Perturbações neurocognitivas›Demência frontotemporal, demência com corpos de Lewy, demência não especificadaPublicado (Premium)

Demência frontotemporal, demência com corpos de Lewy, demência não especificada

Matriz PNA:MD · MecanismosD · DiagnósticoGD · Gestão

Atualizado em 21 de julho de 2026 · 11 perguntas neste tema

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Em resumo

As "outras demências" valem sobretudo por uma competência: reconhecê-las quando não parecem Alzheimer. A demência frontotemporal (DFT) é a grande imitadora psiquiátrica de início precoce (memória poupada, personalidade destruída); a demência com corpos de Lewy (DCL) traz flutuação, alucinações visuais, parkinsonismo e sono REM perturbado. Embora a relevância na matriz seja C, escondem a regra de segurança mais letal do bloco: a sensibilidade grave aos antipsicóticos na DCL, que pode matar. Domina três coisas: o perfil clínico que distingue cada uma do Alzheimer, a regra de evitar antipsicóticos na DCL (e o que fazer se forem mesmo inevitáveis) e a regra do 1 ano que separa DCL da demência da doença de Parkinson.

Onde encaixam estas demências

A doença de Alzheimer é a demência mais frequente e tem capítulo próprio publicado (avaliação geral, exclusão de causas reversíveis, capacidade, condução, fim de vida, apoio ao cuidador). Este capítulo concentra-se no que não é Alzheimer e cuja apresentação e abordagem divergem o suficiente para mudar a conduta: a demência frontotemporal (DFT), a demência com corpos de Lewy (DCL) e a categoria residual demência não especificada. A demência vascular tem capítulo próprio neste mesmo lote.

Na nomenclatura, a matriz PNA usa títulos de inspiração CID, mas os critérios operacionais testados na prova são habitualmente os do DSM-5-TR, onde estas entidades são perturbações neurocognitivas major (com o especificador etiológico: frontotemporal, com corpos de Lewy, ou não especificada). Mantemos o vocabulário da matriz e sinalizamos as divergências CID-11 quando relevantes.

Demência frontotemporal (DFT)

Grupo de demências degenerativas de início relativamente precoce — tipicamente entre os 45 e os 65 anos, muitas vezes antes dos 65 —, o que por si só já a afasta do perfil habitual do Alzheimer. A marca distintiva é que a memória episódica está relativamente poupada no início, ao contrário do Alzheimer; o que se degrada primeiro é a conduta, a personalidade e a linguagem. Há história familiar frequente (até cerca de um terço dos casos tem carga familiar). Distinguem-se duas grandes apresentações clínicas:

Variante comportamental (DFTvc) — a mais frequente. Alteração precoce e progressiva da personalidade e do comportamento social: desinibição, apatia, perda de empatia, comportamentos compulsivos/estereotipados (repetitivos, ritualizados), hiperoralidade e mudanças alimentares (avidez por doces, comer em excesso), e perda de insight. É frequentemente confundida com uma perturbação psiquiátrica primária (depressão, mania, perturbação obsessivo-compulsiva, psicose) — é a grande imitadora psiquiátrica, ponto de alto rendimento.
Afasia progressiva primária (APP) — nas suas variantes semântica (perda do significado das palavras e dos conceitos, com fala fluente mas vazia) e não-fluente/agramática (fala laboriosa, agramática, apraxia da fala). Existe ainda uma variante logopénica, mais associada a patologia tipo Alzheimer.

Há sobreposição com a esclerose lateral amiotrófica (DFT-ELA): sinais de doença do neurónio motor podem coexistir, agravando o prognóstico com disfagia e insuficiência respiratória.

Demência com corpos de Lewy (DCL)

Segunda ou terceira causa mais comum de demência neurodegenerativa. Define-se por características nucleares (McKeith 2017):

Flutuação cognitiva com variação marcada da atenção e do estado de alerta (períodos de lucidez alternando com confusão, por vezes ao longo do mesmo dia).
Alucinações visuais recorrentes, tipicamente bem formadas e detalhadas (pessoas, animais), e precoces.
Parkinsonismo espontâneo (bradicinesia, rigidez, instabilidade — o tremor de repouso é menos proeminente do que na doença de Parkinson idiopática).
Perturbação comportamental do sono REM (PCSR) — o doente "vive os sonhos" com movimentos e vocalizações; pode preceder a demência em anos e é um sinal prodrómico valioso.

O diagnóstico integra ainda biomarcadores indicativos (baixa captação de dopamina no DaT-scan dos gânglios da base; cintigrafia miocárdica com MIBG com captação reduzida; ausência de atonia no REM na polissonografia).

Regra do 1 ano — DCL vs demência da doença de Parkinson. Ambas partilham o substrato de alfa-sinucleína/corpos de Lewy. A distinção é temporal: se a demência surge antes ou dentro de 1 ano do início do parkinsonismo, chama-se DCL; se o parkinsonismo precede a demência por mais de 1 ano, é demência da doença de Parkinson. O parkinsonismo e a demência da doença de Parkinson remetem para o capítulo publicado de Parkinson (neurologia).

Demência não especificada

Diagnóstico sindrómico usado quando há um quadro de demência sem etiologia estabelecida ou classificável — por informação insuficiente, apresentação atípica ou fase precoce em que o padrão ainda não é claro. Não é um "diagnóstico final" confortável: obriga na mesma a excluir causas reversíveis (remeter para o capítulo de Alzheimer) e a manter a avaliação, o apoio e a reavaliação ao longo do tempo, porque muitos destes casos acabam por se clarificar.

Proteinopatias — o fio condutor

Estas demências são, na sua base, doenças de agregação proteica (proteinopatias). O tipo de proteína que se acumula e a topografia dessa acumulação explicam porque a apresentação clínica difere tanto do Alzheimer.

DFT — tau e TDP-43

A DFT é neuropatologicamente heterogénea, mas dominada por duas grandes proteinopatias:

Taupatias — acumulação anormal de proteína tau (incluindo formas associadas às mutações MAPT). A tau é a mesma família de proteína implicada no Alzheimer, mas aqui a distribuição é frontal e temporal anterior, não hipocampal.
TDP-43 — acumulação de TDP-43 (TAR DNA-binding protein 43), que é também a proteinopatia da maioria dos casos de esclerose lateral amiotrófica, o que explica biologicamente o espetro DFT-ELA.

O ponto psicopatológico chave: a degeneração começa nos lobos frontais (córtex pré-frontal, cingulado anterior, ínsula) e temporais anteriores, regiões da cognição social, do controlo executivo, da empatia e da regulação do comportamento. Por isso a memória episódica (hipocampo) fica poupada no início e o que colapsa primeiro é quem a pessoa é — a conduta, o juízo social, a inibição. A variante semântica reflete a degeneração do polo temporal anterior (armazém de conhecimento conceptual); a não-fluente, das regiões frontais inferiores/insulares da produção da linguagem.

Genética

A DFT tem a carga genética mais forte entre as demências degenerativas comuns. Três genes dominam:

Gene	Nota clínica
C9orf72 (expansão de hexanucleótido)	Causa genética mais frequente; elo forte com a ELA; história familiar de demência e/ou doença do neurónio motor
MAPT (tau)	Taupatia familiar
GRN (progranulina)	Patologia TDP-43

A transmissão é frequentemente autossómica dominante, o que tem implicações diretas para aconselhamento genético dos familiares (ver Situações especiais).

DCL — alfa-sinucleína

A DCL é uma sinucleinopatia: a proteína que se agrega é a alfa-sinucleína, formando os corpos de Lewy e neurites de Lewy no córtex e no tronco cerebral. É o mesmo substrato da doença de Parkinson — daí partilharem parkinsonismo, disautonomia e perturbação do sono REM, e daí a regra do 1 ano ser uma convenção temporal sobre um continuum biológico, não duas doenças distintas.

Dois circuitos explicam a clínica e, sobretudo, a regra de segurança do capítulo:

Défice colinérgico marcado — a DCL cursa com perda de neurónios colinérgicos ainda mais acentuada do que no Alzheimer. Isto fundamenta dois factos: as alucinações visuais e a flutuação respondem, e os inibidores da colinesterase têm benefício (ver Gestão).
Vulnerabilidade dopaminérgica e hipersensibilidade dos recetores — a degeneração nigroestriatal dá o parkinsonismo; e a sensibilidade patológica ao bloqueio dopaminérgico D2 explica a reação grave aos antipsicóticos. Bloquear os recetores D2 num cérebro já depletado e hipersensível pode precipitar um agravamento abrupto do parkinsonismo, rigidez, deterioração da consciência e uma reação semelhante à síndrome neuroléptica maligna, potencialmente fatal — por isso a regra, desenvolvida na Gestão e nas Complicações, é evitar antipsicóticos, sobretudo os típicos.

A acumulação de alfa-sinucleína no tronco cerebral (núcleos do sono, autonómicos) explica a PCSR precoce e a disautonomia (hipotensão ortostática, obstipação, disfunção urinária) que contribui para quedas e síncope.

Princípio geral

O diagnóstico destas demências é clínico, apoiado por critérios de consenso, neuroimagem e a exclusão de causas reversíveis (hipotiroidismo, défice de B12, hidrocefalia de pressão normal, causas metabólicas, fármacos, depressão) — este último passo é comum a todas as demências e remete para o capítulo publicado de Alzheimer. O que muda de entidade para entidade é o padrão que se procura.

DFT — critérios de Rascovsky e neuroimagem

Para a variante comportamental, o consenso de Rascovsky (2011) exige declínio progressivo do comportamento e/ou da cognição, com pelo menos três de seis características comportamentais precoces:

Desinibição comportamental;
Apatia ou inércia;
Perda de empatia/interesse pelos outros;
Comportamentos perseverativos, estereotipados ou compulsivos/ritualísticos;
Hiperoralidade e mudanças alimentares;
Perfil neuropsicológico disexecutivo com relativa preservação da memória e das capacidades visuoespaciais.

A gradação vai de possível (clínica) a provável (clínica + declínio funcional + imagem compatível) a definitiva (confirmação histopatológica ou mutação conhecida). A neuroimagem estrutural (RM) mostra atrofia frontal e/ou temporal anterior, muitas vezes assimétrica; a imagem funcional (FDG-PET/SPECT) mostra hipometabolismo/hipoperfusão frontotemporal. Para a afasia progressiva primária, aplicam-se os critérios de Gorno-Tempini (2011) que definem as variantes semântica, não-fluente e logopénica.

Armadilha de exame nº1: a DFTvc de início na meia-idade é tratada anos como depressão, perturbação bipolar ou perturbação obsessivo-compulsiva. A chave que orienta para demência é a progressão inexorável, o declínio executivo objetivo, a perda de insight e a neuroimagem — não o sintoma transversal isolado.

DCL — critérios de McKeith 2017

O quarto consenso de McKeith (2017) organiza o diagnóstico assim:

Elemento	Conteúdo
Essencial	Demência (declínio cognitivo que interfere com a função; défices de atenção, função executiva e visuoespacial são proeminentes e precoces)
Características nucleares	Flutuação cognitiva; alucinações visuais recorrentes; parkinsonismo espontâneo; perturbação comportamental do sono REM
Biomarcadores indicativos	DaT-scan com baixa captação; cintigrafia MIBG miocárdica reduzida; polissonografia com sono REM sem atonia

DCL provável: ≥2 características nucleares, ou 1 nuclear + ≥1 biomarcador indicativo.
DCL possível: 1 nuclear sem biomarcador, ou ≥1 biomarcador sem características nucleares.

Existem ainda critérios de DCL prodrómica (McKeith 2020) — em que a PCSR isolada tem valor como sinal precoce.

Os diferenciais que a prova adora

Contraste	Chave que decide
DCL vs Alzheimer	Alucinações visuais e flutuação precoces + parkinsonismo apontam DCL; no Alzheimer a amnésia domina desde o início e as alucinações são tardias
DCL vs delirium	A flutuação da DCL imita o delirium, mas é crónica e progressiva e acompanha-se das outras características nucleares; o delirium é agudo, com fator precipitante identificável e curso de horas a dias — remeter para o capítulo publicado de delirium. Cuidado: um doente com DCL faz delirium sobreposto com muita facilidade
DFTvc vs perturbação psiquiátrica primária de início tardio	A demência progride, dá declínio executivo/comportamental objetivo e atrofia frontotemporal na imagem; a perturbação psiquiátrica primária responde ao tratamento e não atrofia o lobo frontal
DCL vs demência da doença de Parkinson	Regra do 1 ano (ver Definição): demência ≤1 ano do parkinsonismo → DCL; parkinsonismo >1 ano antes da demência → demência da doença de Parkinson

Nota de nomenclatura (DSM-5-TR vs CID-11): o DSM-5-TR classifica-as como perturbações neurocognitivas major com especificador etiológico. A CID-11 também as codifica como perturbações neurocognitivas mas atribui frequentemente a etiologia ao capítulo das doenças do sistema nervoso (código dual), pelo que a mesma entidade pode surgir com códigos diferentes consoante o eixo. Não misturar critérios dos dois sistemas dentro do mesmo raciocínio sem os nomear.

Princípios transversais

Não existe tratamento modificador da doença para nenhuma destas demências — o objetivo é sintomático, funcional e de suporte, com apoio intensivo ao cuidador e planeamento antecipado (capacidade, condução, diretivas antecipadas, fim de vida — comuns a todas as demências e remetidos para o capítulo publicado de Alzheimer). A regra de ouro comportamental é medidas não farmacológicas primeiro: identificar e corrigir desencadeantes (dor, obstipação, infeção, ambiente), rotina e estrutura, orientação, e só depois considerar fármaco, sempre na dose mínima e por tempo limitado.

DCL — a gestão com a maior regra de segurança do capítulo

Regra de segurança major: EVITAR antipsicóticos

Os antipsicóticos podem provocar, na DCL, reações graves e potencialmente fatais — agravamento abrupto do parkinsonismo, rigidez, deterioração da consciência e uma reação semelhante à síndrome neuroléptica maligna. A regra é evitá-los. Isto aplica-se muito especialmente aos típicos (haloperidol e outros), que estão contraindicados, mas também à risperidona e à olanzapina, que não devem ser usadas de rotina.

Se, e só se, uma psicose for verdadeiramente incapacitante ou perigosa e as medidas não farmacológicas e o inibidor da colinesterase falharem, pode considerar-se — com extrema cautela, na dose mínima possível, por tempo curto e sob vigilância apertada da rigidez e do estado de consciência — a quetiapina ou a clozapina (esta com a monitorização hematológica obrigatória que a clozapina sempre exige). Nunca um típico, nunca risperidona ou olanzapina como escolha de rotina. Antes de sequer chegar aqui, otimizar o inibidor da colinesterase, que muitas vezes atenua as próprias alucinações.

O que ajuda na DCL

Inibidores da colinesterase (a rivastigmina é a mais estabelecida; o donepezilo também é usado) — têm benefício na cognição, na flutuação e nas alucinações visuais, refletindo o défice colinérgico marcado da DCL. São, na prática, a primeira linha farmacológica para os sintomas psicóticos, precisamente porque evitam o recurso ao antipsicótico. Antes de iniciar, contudo, avaliar frequência cardíaca e história de síncope/bradiarritmia: pelo efeito vagotónico, os inibidores da colinesterase podem provocar bradicardia, bloqueio auriculoventricular e síncope, pelo que se usam com cautela — idealmente evitam-se — na bradicardia significativa, doença do nó sinusal ou perturbações da condução, e obrigam a vigiar bradicardia e síncope, sobretudo neste doente já propenso a disautonomia, hipotensão ortostática e quedas.
Parkinsonismo: a levodopa pode melhorar a rigidez e a bradicinesia, mas usar com cautela e titular devagar, porque pode agravar as alucinações e a confusão — procura-se a dose mais baixa que dê benefício motor aceitável, e evitam-se os agonistas dopaminérgicos, mais alucinogénios.
Perturbação comportamental do sono REM: trata-se quando causa lesões ou perturba o sono — melatonina como opção de primeira linha (melhor perfil de segurança); o clonazepam é eficaz mas usar com cautela (sedação, quedas, confusão diurna, sensibilidade acrescida aos sedativos nesta população). Medidas de segurança no quarto.

DFT — o que NÃO fazer e o que fazer

Armadilha farmacológica major: ao contrário do Alzheimer e da DCL, na DFT os inibidores da colinesterase não ajudam e podem agravar os sintomas comportamentais (agitação) — não são indicados. A memantina também não tem benefício demonstrado.

O que se faz na DFT é sobretudo não farmacológico e comportamental:

ISRS (ex.: sertralina, citalopram/escitalopram, trazodona) — podem atenuar alguns comportamentos da variante comportamental: desinibição, impulsividade, comportamentos compulsivos/repetitivos, hiperoralidade e mudanças alimentares. Não revertem a doença; reduzem a perigosidade de sintomas-alvo específicos.
Estratégias comportamentais e ambientais, terapia da fala na afasia progressiva primária, gestão dos comportamentos de risco (financeiro, sexual, alimentar, legal — ver Complicações), e proteção do doente e da família.
Apoio intensivo ao cuidador — a variante comportamental da DFT é das mais desgastantes de todas as demências, pela combinação de idade jovem, perda de insight e comportamento socialmente disruptivo.

Se houver agitação grave sem resposta, os antipsicóticos na DFT usam-se com a mesma prudência geral que em qualquer demência (dose mínima, curto prazo, risco cardiovascular e de mortalidade acrescido), mas sem a contraindicação absoluta da DCL — a hipersensibilidade fatal aos antipsicóticos é da DCL, não da DFT.

Demência não especificada

A orientação é de suporte e reavaliação: garantir que as causas reversíveis foram excluídas, tratar sintomas-alvo com o mesmo princípio de dose mínima, apoiar cuidador e planear, e reavaliar periodicamente — o padrão etiológico esclarece-se frequentemente com o tempo, permitindo migrar para uma abordagem específica.

Quadro-síntese de tratamento

	Inibidor colinesterase	Antipsicóticos	Nota específica
DFT	Não (podem agravar)	Prudência geral de demência	ISRS para comportamentos-alvo; sobretudo não farmacológico
DCL	Sim (rivastigmina; ajuda cognição e alucinações)	Evitar; típicos contraindicados — se inevitável, quetiapina/clozapina em dose mínima	Levodopa com cautela (piora alucinações); melatonina para REM
Alzheimer	Sim (remeter)	Prudência geral	Ver capítulo publicado

DCL — a complicação iatrogénica que mata (reforço)

A complicação mais perigosa da DCL é provocada pelo próprio sistema de saúde: a administração de um antipsicótico, sobretudo um típico, a um doente com DCL pode desencadear uma reação grave — agravamento abrupto do parkinsonismo e da rigidez, deterioração da consciência e uma reação semelhante à síndrome neuroléptica maligna, com risco de morte. É a razão de ser da regra de segurança do capítulo. Acontece com frequência antes do diagnóstico estar feito (o doente entra no serviço de urgência com alucinações ou agitação e recebe haloperidol) — daí o valor de reconhecer a DCL cedo e de sinalizar o risco (ver Situações especiais). Perante a reação já instalada, trata-se de uma emergência médica: suspender imediatamente o antipsicótico e tratar à semelhança da síndrome neuroléptica maligna — suporte, hidratação, arrefecimento, monitorização em ambiente adequado, vigilância de rabdomiólise e função renal —, ponderando as medidas específicas da SNM. A reação pode ocorrer também com os atípicos (quetiapina, clozapina), pelo que a vigilância se mantém sempre que qualquer antipsicótico é administrado.

Outras complicações da DCL:

Quedas e síncope — combinação de disautonomia com hipotensão ortostática, parkinsonismo e flutuação da vigília; fonte major de fraturas e hospitalização.
Flutuações com episódios de compromisso grave da consciência, que se confundem com síncope, AVC ou delirium.
Delirium sobreposto muito frequente — o cérebro da DCL é extremamente vulnerável; qualquer infeção, fármaco ou hospitalização precipita delirium (remeter para o capítulo publicado de delirium).
Disfagia e aspiração — pneumonia de aspiração é causa comum de morte.
Alucinações e delírios com sofrimento significativo para o doente e a família.

DFT — comportamentos de risco e carga familiar

A variante comportamental gera complicações que decorrem diretamente da desinibição, da impulsividade e da perda de juízo, num doente muitas vezes fisicamente saudável e autónomo, o que amplifica o dano:

Risco financeiro — decisões impulsivas, gastos ruinosos, vulnerabilidade a burlas; ruína económica da família antes do diagnóstico.
Risco sexual e legal — comportamento socialmente inadequado ou desinibido pode ter consequências legais.
Risco alimentar — a hiperoralidade leva a comer em excesso, ingerir não-alimentos e engasgamento.
Perda precoce da capacidade e conflitos familiares intensos, agravados pela perda de insight (o doente não reconhece o problema).
Carga extrema sobre o cuidador — das mais altas de toda a psiquiatria/neurologia geriátrica.
DFT-ELA — quando há doença do neurónio motor associada, somam-se disfagia e insuficiência respiratória, que dominam o prognóstico e a mortalidade.

Complicações transversais a estas demências

Institucionalização precoce — imposta pela idade jovem e pelos comportamentos disruptivos (mais na DFT), com escassez de estruturas pensadas para doentes não idosos.
Impacto sobre filhos ainda dependentes — pelo início precoce, sobretudo na DFT.
Implicações genéticas para a família — a carga hereditária da DFT (C9orf72, MAPT, GRN) obriga a considerar aconselhamento genético (ver Situações especiais).
Desnutrição e infeções — comuns na fase avançada de qualquer demência.
Mortalidade — habitualmente por pneumonia de aspiração, infeções e complicações da imobilidade.

O atraso diagnóstico como complicação

O atraso e o erro diagnóstico são complicações por si próprios, com consequências reais:

A DFTvc é tratada durante anos como depressão, perturbação bipolar de início tardio, perturbação obsessivo-compulsiva ou psicose primária — atrasando o planeamento, o aconselhamento genético e a proteção patrimonial.
A DCL é rotulada como Alzheimer (perdendo a resposta às alucinações via inibidor da colinesterase) ou como doença de Parkinson — e, pior, expõe o doente ao antipsicótico perigoso por a hipersensibilidade não ter sido reconhecida.

Reconhecer cedo não é academismo: muda a conduta e evita a complicação iatrogénica potencialmente fatal.

Início precoce — o problema não é só clínico

A DFT (e uma parte da DCL) começa antes dos 65 anos, muitas vezes na plena vida ativa. Isto cria dificuldades que o modelo de cuidados desenhado para o idoso não cobre:

Impacto laboral e financeiro — perda de emprego e de rendimento numa fase de responsabilidades máximas (crédito à habitação, filhos a estudar). Na DFTvc, a desinibição e as decisões impulsivas podem ter arruinado as finanças antes do diagnóstico — a proteção patrimonial e a avaliação da capacidade são urgentes e precoces.
Família com filhos jovens — crianças e adolescentes a viver a doença de um progenitor, com necessidade de apoio próprio.
Acesso a apoios — muitas respostas sociais e residenciais estão pensadas para idosos, deixando o doente jovem sem enquadramento adequado.

Aconselhamento genético na DFT

A DFT tem carga hereditária forte e frequentemente autossómica dominante. Perante história familiar sugestiva ou mutação conhecida (C9orf72, MAPT, GRN), há indicação para referenciar a aconselhamento genético. O C9orf72 merece destaque pelo elo com a esclerose lateral amiotrófica: numa mesma família podem coexistir casos de demência e de doença do neurónio motor. O aconselhamento — pré-teste, com consentimento informado e apoio psicológico — permite aos familiares decidir de forma esclarecida sobre teste preditivo, planeamento reprodutivo e vigilância.

DCL e qualquer internamento ou cirurgia — sinalizar o risco

Esta é uma situação de segurança de exame e de prática. Sempre que um doente com DCL vai a internamento, urgência ou cirurgia, é obrigatório alertar todas as equipas:

Não usar antipsicóticos para agitação ou delirium sem consciência do risco — a hipersensibilidade pode ser fatal (ver Gestão e Complicações); se um sedativo/antipsicótico for de todo inevitável, é sob os cuidados extremos já descritos (quetiapina/clozapina, dose mínima, vigilância).
Sensibilidade acrescida a sedativos e anestésicos, com risco elevado de delirium pós-operatório e de compromisso prolongado da consciência.
Otimizar prevenção de delirium: hidratação, analgesia adequada sem sobre-sedação, orientação, evitar polifarmácia anticolinérgica.

É boa prática ter um registo/pulseira de alerta ("sensibilidade a antipsicóticos") no processo do doente, para que a informação sobreviva à mudança de turno e de equipa.

Perturbação comportamental do sono REM como sinal prodrómico

A PCSR — mover-se e vocalizar a viver os sonhos, por perda da atonia fisiológica do sono REM — pode preceder a demência e o parkinsonismo em anos ou décadas. A sua identificação tem valor: marca risco elevado de sinucleinopatia futura, permite vigilância, decisões antecipadas e medidas de segurança no quarto. Reconhecê-la num doente que ainda não tem demência é um dos pontos de maior rendimento clínico deste tema.

Diferencial psiquiátrico de início tardio

A DFTvc entra no diferencial de quadros psiquiátricos que aparecem de novo na meia-idade/idade avançada: perturbação bipolar de início tardio, depressão e psicose. Um primeiro episódio maníaco, depressivo ou psicótico verdadeiramente de novo numa pessoa mais velha, sem história prévia, obriga a excluir causa orgânica, incluindo a DFT — a chave é a progressão, o declínio executivo objetivo e a neuroimagem. Os quadros psiquiátricos primários remetem para os respetivos capítulos publicados.

Capacidade, condução, diretivas e fim de vida

Comuns a todas as demências e remetidos para o capítulo publicado de Alzheimer: avaliação da capacidade para decisões específicas (é decisão-específica, não global), a condução automóvel (dever de aconselhar a cessação e as implicações legais quando a segurança está comprometida), as diretivas antecipadas de vontade enquanto a capacidade ainda existe, e os cuidados de fim de vida. Na DFT, pela perda precoce de insight, a janela para o doente participar nestas decisões fecha cedo — antecipar é essencial. A lei portuguesa prevê mecanismos de proteção da pessoa cuja capacidade está comprometida (regime do maior acompanhado); descrever os princípios e articular com o enquadramento jurídico atual sem citar diplomas de memória.

Referências

American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th ed, Text Revision (DSM-5-TR). Washington, DC: APA; 2022.
World Health Organization. International Classification of Diseases, 11th Revision (ICD-11). Genebra: WHO; 2019/2022. Capítulo 06 (perturbações mentais) e 6D8 (perturbações neurocognitivas).
McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88-100.
Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011;134(9):2456-2477.
Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011;76(11):1006-1014.
Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Lancet. 2015;386(10004):1672-1682.
McKeith IG, Ferman TJ, Thomas AJ, et al. Research criteria for the diagnosis of prodromal dementia with Lewy bodies. Neurology. 2020;94(17):743-755.
National Institute for Health and Care Excellence. Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline NG97; 2018 (revisto por vigilância em 2023 e 2025, sem atualização das recomendações).
Taylor JP, McKeith IG, Burn DJ, et al. New evidence on the management of Lewy body dementia. Lancet Neurology. 2020;19(2):157-169.
Taylor D, Barnes TRE, Young AH. The Maudsley Prescribing Guidelines in Psychiatry, 15th ed. Oxford: Wiley Blackwell; 2025.

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