Convulsões febris

Porque é que só acontece nesta idade

• No cérebro imaturo o equilíbrio entre excitação e inibição pende para a excitação.
• Predomina o transportador que faz entrar cloreto no neurónio (cotransportador de sódio, potássio e cloreto do tipo 1) sobre o que o retira (cotransportador de potássio e cloreto do tipo 2). Com mais cloreto dentro da célula, o ácido gama-aminobutírico, que no adulto inibe, pode despolarizar em algumas populações de neurónios.
• A maturação inverte esta relação, o que explica o fim espontâneo das crises por volta dos 5 anos.

O que a febre acrescenta

• Alcalose respiratória: a febre acelera a respiração, baixa o dióxido de carbono e sobe o pH cerebral, e o pH alcalino aumenta a excitabilidade neuronal. Em modelos animais, impedir a alcalose impede a crise.
• Citocinas: a interleucina 1 beta, que faz parte da própria resposta febril, aumenta a transmissão pelo glutamato e reduz a inibição.
• Por isso conta mais a rapidez com que a temperatura sobe e o perfil inflamatório da infeção do que o pico térmico. O herpesvírus humano 6 e o vírus influenza estão sobre-representados.

Genética

• Há agregação familiar marcada, habitualmente poligénica: a história de convulsões febris nos pais ou irmãos é frequente.
• Nalgumas famílias a herança é autossómica dominante, com variantes em genes de canais iónicos: sobretudo o SCN1A, que codifica a subunidade alfa de um canal de sódio dependente de voltagem, e o gene da subunidade gama 2 do recetor do ácido gama-aminobutírico do tipo A. Definem o espetro da epilepsia genética com convulsões febris plus, em que as crises febris continuam depois dos 6 anos ou se juntam crises sem febre, com fenótipos diferentes na mesma família.
• A perda completa de função do SCN1A dá a síndrome de Dravet; a perda parcial, o espetro anterior.

Hipocampo e esclerose mesial temporal

• Parte dos adultos com epilepsia do lobo temporal teve convulsões febris na infância, sobretudo prolongadas.
• Não está estabelecido se o estado de mal febril lesa o hipocampo ou se um hipocampo já anómalo predispõe à crise prolongada. A crise febril simples não causa lesão estrutural.

O diagnóstico é clínico. A avaliação tem dois objetivos: encontrar o foco da febre e excluir infeção do sistema nervoso central ou causa metabólica.

Anamnese e exame objetivo

• Semiologia e duração da crise, número de crises, tempo e qualidade da recuperação.
• Desenvolvimento psicomotor, crises prévias, história familiar de convulsões febris ou de epilepsia.
• Vacinação contra o Haemophilus influenzae tipo b e o pneumococo, e antibiótico nos dias anteriores, que pode atenuar os sinais de meningite.
• Traumatismo, tóxicos, vómitos e diarreia.
• Exame completo: estado de consciência e escala de Glasgow, sinais meníngeos (pouco fiáveis abaixo dos 12 a 18 meses), fontanela, petéquias, hidratação, otoscopia, orofaringe e auscultação.

Punção lombar

• Não é rotina na criança vacinada, com bom aspeto e crise simples.
• Quando se faz, colhem-se ao mesmo tempo hemocultura e glicemia, para comparar com a glicorraquia.
• Com instabilidade hemodinâmica, coagulopatia ou sinais de hipertensão intracraniana difere-se a punção e não se atrasa o antibiótico. Mais detalhe em meningite e meningoencefalite.

Outros exames

Crise simples, criança recuperada: só o que for preciso para o foco da febre.

• Sem eletroencefalograma: não prediz recorrência nem epilepsia.
• Sem análises por rotina (ionograma, cálcio, glicemia, hemograma).
• Sem tomografia nem ressonância.

Crise complexa: avaliação individual.

• Hemograma, glicose, ionograma, cálcio, função renal e hepática e gasometria; tóxicos se houver suspeita.
• Tomografia urgente se não recupera a consciência, se há défice focal que persiste, sinais de hipertensão intracraniana ou traumatismo. A ressonância fica para a caracterização programada.
• Eletroencefalograma diferido, não urgente, salvo suspeita de encefalite.
• Glicemia capilar logo na crise que dura e na criança que não recupera.

Diagnóstico diferencial

Antipiréticos

• Não previnem a convulsão febril nem a recorrência, e não encurtam a febre nem a doença. Dar paracetamol de 4 em 4 horas ou só acima de um limiar dá o mesmo resultado, e o ibuprofeno também não previne.
• A norma portuguesa da febre é explícita: o antipirético não se dá de forma automática em cada pico, pondera-se pelo desconforto da criança. Alternar dois antipiréticos por rotina não traz benefício.
• Dão-se para conforto, nas doses habituais: ver abordagem à criança com febre.

Antiepiléticos contínuos

• O fenobarbital e o valproato reduzem a recorrência (com fenobarbital diário, de 25 para 5 crises por 100 crianças por ano; com valproato, 4% contra 35%), mas não diminuem o risco de epilepsia, e os efeitos adversos pesam mais do que o benefício: alterações do comportamento, irritabilidade e perturbação do sono com o fenobarbital, em 20 a 40% das crianças; hepatotoxicidade grave, rara mas sobretudo abaixo dos 2 anos, trombocitopenia e pancreatite com o valproato.
• A carbamazepina e a fenitoína não previnem.
• Não se recomendam, depois de uma ou de várias crises simples.

Benzodiazepina intermitente

• Diazepam oral durante os episódios febris reduz a recorrência (11% contra 30% num estudo), mas dá sonolência, letargia e ataxia, pode mascarar uma infeção do sistema nervoso central em evolução e falha quando a crise surge antes de se notar a febre.
• Não se recomenda por rotina. Pondera-se, com o neuropediatra, em casos escolhidos: crises muito frequentes (mais de três em 6 meses), crises prolongadas que precisam sempre de tratamento, angústia familiar grande ou dificuldade em tratar a crise em casa.

Informação aos pais

É o verdadeiro tratamento preventivo, idealmente por escrito:

• a crise é benigna, não lesa o cérebro e não é epilepsia;
• deitar a criança de lado, afastar objetos, não conter os movimentos, não pôr nada na boca;
• cronometrar a crise;
• ligar 112 se a crise passar dos 5 minutos, se houver dificuldade respiratória ou cianose, ou se a criança não recuperar.

O midazolam bucal para uso pelos pais em casa está aprovado só para crianças com epilepsia diagnosticada; na convulsão febril simples não se prescreve por rotina.

Vacinação

• A febre das vacinas pode desencadear convulsões febris. Com a vacina contra o sarampo, a parotidite e a rubéola, cerca de uma por cada 3000 doses, entre o 5.º e o 12.º dia.
• A vacina tetravalente, que junta a varicela, dá aos 12 a 23 meses uma convulsão febril adicional por cada 2300 a 2600 crianças, face às duas vacinas dadas em separado. O Programa Nacional de Vacinação usa a vacina trivalente, e a vacina da varicela, fora do programa, pode dar-se em separado.
• A convulsão febril pós-vacinal não contraindica as doses seguintes. A vacinação completa contra o Haemophilus b e o pneumococo torna a meningite muito menos provável e é o que permite dispensar a punção lombar.

Crise em curso

• Via aérea, posição lateral de segurança, oxigénio de alto débito e monitorização.
• Glicemia capilar: tratar se abaixo de 3 mmol/L (cerca de 54 mg/dL), com 0,5 g/kg de glicose (5 mL/kg de glicose a 10% endovenosa).
• Nada na boca, não conter os movimentos. A maioria das crises para sozinha.
• Se a crise já parou à chegada, não é preciso tratar.

Crise que dura mais de 5 minutos

A partir dos 5 minutos é pouco provável que pare sozinha, e trata-se como estado de mal.

• Sem acesso venoso, que é o habitual fora do hospital: midazolam bucal ou diazepam retal.
• Com acesso venoso: lorazepam endovenoso.
• Se a crise continuar, uma segunda dose de benzodiazepina 5 a 10 minutos depois da primeira.
• Nunca mais de duas doses no total, contando as que os pais ou a emergência médica já deram: mais doses aumentam a depressão respiratória sem aumentar a eficácia.

Se continua depois de duas doses

É estado de mal estabelecido. Fármaco de segunda linha, com eficácia semelhante entre si:

• levetiracetam 30 a 60 mg/kg em 5 minutos, máximo 3 g, hoje o mais usado por ser rápido de preparar e bem tolerado;
• fenitoína 20 mg/kg em perfusão de 20 minutos, com monitorização eletrocardiográfica (dada depressa causa bradicardia e assistolia);
• valproato endovenoso, ou fenobarbital 20 mg/kg.

Chama-se a anestesia e os cuidados intensivos: se não cede, indução anestésica e ventilação. Mede-se o sódio (trata-se abaixo de 125 mmol/L) e o cálcio.

Depois da crise

• Trata-se a causa da febre. Antibiótico só com foco bacteriano ou suspeita de infeção invasiva.
• Vigilância até à recuperação completa. Na crise simples, observação de pelo menos 2 horas nas crianças abaixo dos 18 meses, nas que fizeram antibiótico e nas que não têm foco evidente.

Alta ou internamento

• Alta: crise simples, recuperação completa, exame neurológico normal, foco benigno identificado, pais capazes de vigiar, com informação escrita e critérios de regresso.
• Internamento ou vigilância prolongada: crise complexa, estado de mal febril, recuperação incompleta, suspeita de infeção do sistema nervoso central, aspeto tóxico, idade inferior a 6 meses, dificuldade de acesso aos cuidados.
• Neuropediatria: crise complexa, estado de mal febril, alteração prévia do desenvolvimento ou do exame neurológico, crises repetidas.