Abordagem à criança com cefaleias

Primária e secundária

• Primária: a cefaleia é a doença (enxaqueca, cefaleia de tensão, e mais raramente outras). É a esmagadora maioria.
• Secundária: a cefaleia é sintoma de outra coisa. A causa mais frequente é banal (infeção viral, sinusite, febre); as graves (meningite, tumor, hidrocefalia, hemorragia, hipertensão intracraniana) são raras, e quase sempre deixam marca na história ou no exame.

Pelo padrão temporal

Enxaqueca na criança (classificação internacional das cefaleias, 3.ª edição)

• A aura existe em cerca de um terço das crianças mais velhas e dos adolescentes: cada sintoma dura 5 a 60 minutos, é totalmente reversível, e a cefaleia surge durante a aura ou nos 60 minutos seguintes. A visual é a mais frequente.
• A dor occipital é rara na enxaqueca da criança e pede cautela diagnóstica.
• Formas com aura atípica: a enxaqueca hemiplégica, com défice motor reversível, e a enxaqueca com aura do tronco cerebral, com pelo menos dois de disartria, vertigem, acufeno, hipoacusia, diplopia, ataxia ou diminuição da consciência, sem défice motor. Na primeira apresentação excluem-se acidente vascular cerebral e crise epilética.
• Enxaqueca crónica: cefaleia em 15 ou mais dias por mês durante mais de 3 meses, com características de enxaqueca em pelo menos 8.
• Estado de mal de enxaqueca: crise incapacitante com mais de 72 horas. É a complicação mais frequente na criança, sobretudo nas primeiras crises, quando o tratamento não é tomado a tempo.

Cefaleia de tensão

• Pelo menos 10 episódios de 30 minutos a 7 dias, com pelo menos dois de: bilateral, em pressão ou aperto (não pulsátil), ligeira a moderada, não agravada pela atividade física. Sem náuseas nem vómitos, e no máximo fotofobia ou fonofobia, não as duas.
• Pela frequência: episódica infrequente (menos de 1 dia por mês), episódica frequente (1 a 14 dias por mês) e crónica (15 ou mais dias por mês durante mais de 3 meses).
• Coexiste muitas vezes com a enxaqueca, e na criança os critérios são tão estritos que muitas cefaleias não cumprem os de nenhuma das duas; o diário de cefaleias ajuda a separar os dois tipos, que se tratam de forma diferente.

Síndromes episódicos associados à enxaqueca

São crises recorrentes sem cefaleia, com normalidade completa entre elas e exclusão de outra causa. Muitas crianças desenvolvem mais tarde enxaqueca típica.

Mecanismos

• Um cérebro que não se habitua. Na enxaqueca há disfunção dos sistemas de controlo sensorial do tronco cerebral e do hipotálamo, e o cérebro não se habitua aos estímulos. Por isso os desencadeantes são desequilíbrios: dormir de menos ou de mais, jejum, desidratação, luz, ruído, stresse.
• O pródromo nasce no hipotálamo. A ativação hipotalâmica precede a dor e dá bocejos, cansaço, alteração do humor e desejo de certos alimentos. Muitos «desencadeantes» alimentares são na verdade o pródromo: a criança pede chocolate porque a crise já começou.
• A dor vem do sistema trigeminovascular. As aferências trigeminais dos vasos meníngeos fazem sinapse no complexo trigeminocervical, que projeta para o tálamo; a ativação liberta o peptídeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP) nas terminações vasculares e no núcleo trigeminal. É o alvo dos triptanos, agonistas dos recetores 5-HT1B e 5-HT1D, que bloqueiam a transmissão nociceptiva.
• A dopamina explica náuseas, vómitos e bocejos, e a eficácia dos antagonistas dopaminérgicos por via parentérica.
• A aura é a depressão alastrante cortical, uma onda de despolarização que avança lentamente pelo córtex; explica a progressão do sintoma durante minutos.
• A sensibilização central dá alodinia do couro cabeludo durante a crise e reduz a resposta a tratamentos tardios. É a razão fisiológica para tratar cedo, quando a dor ainda é ligeira.
• Os sintomas autonómicos cranianos (lacrimejo, congestão nasal, edema palpebral) podem acompanhar a enxaqueca e não fazem, por si, cefaleia em salvas nem sinusite. As cefaleias trigémino-autonómicas são raras na criança.
• Genética: a enxaqueca hemiplégica familiar resulta de mutações de canais iónicos, CACNA1A (canal de cálcio, cerca de metade dos casos), ATP1A2 (bomba de sódio e potássio, cerca de um quinto) e SCN1A (canal de sódio), o que aponta para uma excitabilidade membranar aumentada.
• Cefaleia de tensão: o mecanismo é mal conhecido. Parece ser uma perturbação da modulação central da dor; a contração muscular não a distingue da enxaqueca.
• Uso excessivo de medicação: o analgésico tomado com demasiada frequência perpetua a cefaleia e transforma uma enxaqueca episódica em crónica.

Anamnese

É a parte mais importante do ato clínico, e faz-se com a criança e com os pais.

• Episódio único ou mais um de uma cefaleia crónica? Se crónica: início, frequência, mudança das características, acumulação de episódios, repercussão na vida diária e presença de mais do que um tipo de crise (as cefaleias mistas são frequentes).
• A crise: como começa (brusca ou progressiva), onde dói, como é a dor, quanto dura, a que horas surge, se há aura, náuseas, vómitos, foto, fono ou osmofobia, sintomas autonómicos, agravamento com a manobra de Valsalva ou com o exercício, e como termina (o sono que resolve é típico de enxaqueca).
• O contexto: stresse, sono (apneia, bruxismo), infeções, ciclo menstrual, problemas dentários, traumatismo.
• A repercussão: faltas à escola, desistência de atividades. Na criança pequena, parar de brincar é um bom marcador de gravidade.
• Os fármacos: quantos dias por mês toma analgésicos, cafeína, e medicamentos que causam hipertensão intracraniana.
• A família: enxaqueca nos pais é a regra na criança com enxaqueca; a sua ausência pesa a favor de causa secundária.
• O humor: ansiedade, depressão e agressão entre pares. Associam-se a maior incapacidade e a persistência da cefaleia.

Exame físico

• Sinais vitais, com pressão arterial.
• Cabeça e pescoço: dentes, orofaringe (hipertrofia amigdalina), contraturas cervicais, couro cabeludo; perímetro cefálico no lactente.
• Pele: manchas café com leite, neurofibromas, angiofibromas (síndromes neurocutâneos).
• Exame neurológico: pares cranianos com motilidade ocular (sexto par), campos visuais, força, reflexos, provas cerebelosas e marcha, incluindo em tandem.
• Fundoscopia: é a parte essencial do exame. A presença de papiledema muda toda a abordagem.

Sinais de alarme

Os critérios de alarme interpretam-se em conjunto. Uns bastam por si para investigar; outros aumentam a suspeita.

Na criança com cefaleias recorrentes, os fatores que previram uma lesão ocupante de espaço foram a cefaleia com menos de um mês de evolução, a ausência de história familiar de enxaqueca, o exame neurológico anormal, a alteração da marcha e as convulsões.

Três perguntas

1. Qual é o padrão temporal? O crónico progressivo é o que se associa a lesão.
2. Há sinais de alarme na história?
3. O exame, com fundoscopia, é normal?

Com padrão de cefaleia primária, sem alarmes e com exame normal, o diagnóstico é clínico e não se pedem exames. Se os critérios não fecham, um diário de cefaleias durante algumas semanas esclarece o padrão.

Imagem

Na prática, a indicação mais frequente de imagem é tranquilizar a família; os achados incidentais, porém, geram mais ansiedade e mais exames.

Punção lombar

• Na suspeita de meningite; na suspeita de hipertensão intracraniana idiopática, sempre depois da imagem.
• Com papiledema, défice focal ou alteração da consciência, a imagem vem antes da punção.
• Mede-se sempre a pressão de abertura, em decúbito lateral e com a criança calma ou sedada; a sedação e a agitação alteram o valor.

O que não se pede por rotina

• Eletroencefalograma: não define a causa nem distingue a enxaqueca de outras cefaleias. Um traçado paroxístico numa criança com cefaleias recorrentes não aumenta o risco de epilepsia e não pede mais investigação.
• Análises: não têm indicação de rotina; pedem-se se a história o sugerir (anemia, tiroide, perturbações do metabolismo do cálcio e do fósforo na hipertensão intracraniana).
• Radiografia dos seios perinasais, estudo de alergias alimentares.

Na criança, a prevenção das crises começa pelos hábitos. Negociam-se duas ou três mudanças concretas com a família e reavaliam-se com o diário.

Hábitos

• Sono: 8 a 10 horas por noite, com horários regulares também ao fim de semana, sem ecrãs antes de dormir. Tratar a apneia do sono quando existe.
• Hidratação abundante (urinar mais de 5 vezes por dia) e cinco refeições diárias, sem saltar o pequeno-almoço.
• Cafeína reduzida ou eliminada, e sem álcool.
• Exercício aeróbio mais de 3 vezes por semana durante mais de 30 minutos; dispensar a criança da educação física reforça o comportamento de doença.
• Peso: a perda de peso reduz as cefaleias na criança com excesso de peso.
• Stresse: reduzir o excesso de atividades extracurriculares e a pressão desportiva; procurar a agressão entre pares.
• Sem dietas de exclusão, a menos que um alimento esteja claramente identificado como desencadeante.

Diário de cefaleias

Mostra o padrão real, separa enxaqueca de cefaleia de tensão, mede a resposta aos tratamentos e deteta o uso excessivo de analgésicos.

Evitar o uso excessivo de medicação

• Limites a combinar com a família: ibuprofeno ou paracetamol em no máximo 14 dias por mês; triptanos, e qualquer combinação de fármacos para a crise, em no máximo 9 dias por mês.
• Os critérios diagnósticos correspondem: cefaleia em 15 ou mais dias por mês, com analgésico simples em 15 ou mais dias, ou triptano ou combinação em 10 ou mais, durante mais de 3 meses.
• É pouco reconhecida na criança: pensar nela em qualquer cefaleia prolongada com analgésico tomado em mais de 15 dias por mês.

Intervenções psicológicas

• Técnicas de relaxamento, biofeedback e terapia cognitivo-comportamental reduzem a frequência das cefaleias.
• Rastrear perturbações do humor e de ansiedade em todas as crianças e adolescentes com enxaqueca, e tratá-las: aumentam o risco de a cefaleia persistir.
• Plano para a escola, para tomar o analgésico cedo, e regresso rápido às aulas: ficar em casa aumenta a incapacidade.

A crise de enxaqueca em casa

• Tratar cedo, quando a dor ainda é ligeira, com a dose completa; deitar num quarto escuro e silencioso e tentar dormir.
• Ibuprofeno 10 mg/kg por via oral é a primeira opção: nos ensaios aumentou a resposta da dor às 2 horas e foi o único analgésico simples com mais crianças sem dor às 2 horas do que o placebo.
• Paracetamol 15 mg/kg aumentou a resposta da dor às 2 horas, mas não mostrou mais crianças sem dor às 2 horas do que o placebo. É a alternativa quando o anti-inflamatório não pode ser usado.
• Se a dor recorre nas 24 horas depois de uma resposta, uma segunda dose trata a recorrência.
• Nenhum tratamento da crise mostrou efeito sobre as náuseas e os vómitos. Quando são proeminentes, junta-se um antiemético (ondansetrom) e prefere-se a via nasal.

Triptanos no adolescente

• Nos resumos das características do medicamento europeus, têm indicação a partir dos 12 anos o sumatriptano nasal 10 mg (uma aplicação numa narina) e o zolmitriptano nasal 5 mg. Abaixo dos 12 anos não estão recomendados.
• Nos ensaios em adolescentes, o zolmitriptano nasal 5 mg, o sumatriptano nasal 20 mg e a associação sumatriptano com naproxeno deixaram mais adolescentes sem dor às 2 horas do que o placebo; o rizatriptano e o almotriptano também têm estudos favoráveis. O sumatriptano oral não se distinguiu do placebo.
• A via nasal é preferível quando a dor atinge o pico depressa ou há vómitos.
• Se a resposta é incompleta, junta-se ibuprofeno ou naproxeno ao triptano; se um triptano falha, tenta-se outro.
• Tomar o triptano durante uma aura visual típica é seguro, mas é mais eficaz no início da dor.
• Contraindicações: doença vascular isquémica e vias acessórias de condução (síndrome de Wolff-Parkinson-White); por precaução, também na aura hemiplégica e na aura do tronco cerebral.

A crise no serviço de urgência

Algoritmo do hospital pediátrico La Paz, baseado em recomendações de peritos e nos poucos ensaios existentes:

Reduzir o tempo na urgência e evitar internamentos desnecessários faz parte do tratamento. Os opioides não têm lugar na enxaqueca da criança.

Estado de mal de enxaqueca

Anti-inflamatório de potência média a alta (dexcetoprofeno ou diclofenac) associado a uma benzodiazepina em dose baixa (por exemplo, clorazepato dipotássico 2,5 mg de 8 em 8 horas). Os corticoides reservam-se para a ausência de resposta em 48 horas. A resolução é lenta, com reavaliação a cada 2 a 3 dias.

Profilaxia farmacológica da enxaqueca

Quando considerar: cefaleias frequentes, incapacidade relevante (faltas à escola), falência do tratamento da crise, uso excessivo de medicação, crises muito graves ou prolongadas. Os ensaios pediátricos incluíram em geral crianças com pelo menos 4 dias de cefaleia por mês.

O que a evidência mostra contra placebo: a maioria dos ensaios não demonstrou superioridade sobre o placebo, que na criança responde muito: 30 a 61% das crianças com placebo reduziram as cefaleias para metade.

• No maior ensaio pediátrico (8 a 17 anos, 24 semanas), a redução de pelo menos 50% dos dias de cefaleia ocorreu em 52% com amitriptilina 1 mg/kg/dia, 55% com topiramato 2 mg/kg/dia e 61% com placebo, sem diferença entre grupos; o ensaio parou por futilidade, e os fármacos ativos tiveram mais efeitos adversos (fadiga e boca seca com a amitriptilina, parestesias e perda de peso com o topiramato).
• Topiramato: provavelmente reduz a frequência das cefaleias, mas a evidência é insuficiente para a redução de 50%.
• Propranolol: possivelmente aumenta a proporção com redução de 50% (confiança baixa).
• Cinarizina: provavelmente reduz a frequência e a intensidade (um ensaio).
• Amitriptilina isolada, flunarizina, valproato, nimodipina e toxina botulínica: evidência insuficiente.
• Amitriptilina com terapia cognitivo-comportamental, no adolescente com enxaqueca crónica (10 a 17 anos): reduziu os dias de cefaleia e a incapacidade mais do que a amitriptilina com educação; 66% contra 36% tiveram redução de pelo menos 50% (confiança alta).

• Ensaio mínimo de 2 meses antes de julgar o efeito, com decisão partilhada com a família sobre os limites da evidência.
• Vigiar periodicamente a eficácia e os efeitos adversos; discutir a suspensão quando a enxaqueca estiver controlada (retirar o propranolol 2 a 3 meses depois do controlo).
• Na rapariga com potencial para engravidar, o topiramato e o valproato são teratogénicos: aconselhar contraceção eficaz e ácido fólico diário, e lembrar que o topiramato acima de 200 mg por dia reduz a eficácia dos contracetivos orais combinados.
• Os anticorpos anti-CGRP não têm aprovação abaixo dos 18 anos.

Cefaleia de tensão

• Procurar e corrigir os desencadeantes (sono, stresse, agressão entre pares).
• Crise: relaxamento, e paracetamol ou ibuprofeno quando a dor é moderada. Os triptanos não servem na cefaleia de tensão pura.
• Prevenção: relaxamento, biofeedback e terapia cognitivo-comportamental; na criança mais velha que não responde, amitriptilina 1 mg/kg/dia, com pouca evidência.

Uso excessivo de medicação

Suspender o fármaco em excesso (ou trocá-lo se não controla a dor), avisar do agravamento transitório, reforçar as medidas de prevenção e considerar profilaxia.

Síndromes episódicos

• Vómitos cíclicos: na crise, quarto escuro, hidratação endovenosa com potássio e ondansetrom 0,15 a 0,4 mg/kg por dose (máximo 8 mg); ibuprofeno se há dor. Profilaxia, se mais de uma crise por mês: abaixo dos 5 anos, cipro-heptadina 0,25 a 0,5 mg/kg/dia; acima dos 5, amitriptilina; propranolol como segunda opção.
• Vertigem e torcicolo paroxísticos benignos: explicar a benignidade e vigiar; investigar se o exame entre crises não é normal ou a evolução é progressiva.

Hipertensão intracraniana idiopática

• A orientação depende da visão, avaliada por oftalmologista com fundoscopia e campimetria.
• Sem perda de visão: perda de peso quando há excesso, suspensão do fármaco causal, e acetazolamida ou topiramato, com redução progressiva conforme o papiledema e a cefaleia; o tratamento dura habitualmente 4 a 6 meses.
• Com perda de visão ou evolução fulminante: tratamento urgente, com drenagem lombar temporária, derivação do líquido cefalorraquidiano, fenestração da bainha do nervo ótico ou tratamento da estenose venosa.
• A cefaleia é o primeiro sintoma a melhorar; o papiledema resolve em 5 a 6 meses. Recorre em 28,5 a 36,4%, mais depois da puberdade.

Adolescente com enxaqueca com aura

Os contracetivos hormonais combinados estão contraindicados em qualquer idade, porque a enxaqueca com aura e os estrogénios aumentam, cada um, o risco de acidente vascular cerebral isquémico: usar progestativo isolado ou método não hormonal.