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Abordagem à criança com hematúria e glomerulonefrites

Matriz PNA:MD · MecanismosD · DiagnósticoGD · Gestão

Atualizado em 29 de setembro de 2026 · 16 perguntas neste tema

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Em resumo

A hematúria na criança é quase sempre benigna: numa amostra isolada, 2 a 5% das crianças em idade escolar têm micro-hematúria, e só 0,5 a 1% a mantêm quando se repete. As causas mais frequentes são a infeção urinária e a hipercalciúria idiopática. O trabalho é separar esta maioria das glomerulonefrites que fazem hipertensão, perdem função renal ou progridem para doença renal crónica, e das poucas causas não glomerulares que não podem esperar, como o tumor de Wilms, a síndrome hemolítico-urémica e o traumatismo.

A tira-teste deteta hemoglobina e mioglobina, pelo que só há hematúria quando o sedimento mostra eritrócitos. A primeira pergunta é se a origem é glomerular: urina castanha sem coágulos, eritrócitos dismórficos, acantócitos acima de 5%, cilindros eritrocitários e proteinúria dizem que sim. A segunda é o doseamento do C3 e do C4, que arruma o diferencial: C3 baixo com C4 normal na pós-estreptocócica, C3 e C4 baixos no lúpus, complemento normal na nefropatia IgA, na vasculite IgA e nas doenças do colagénio IV.

As entidades próprias da idade pediátrica distinguem-se pela história. A glomerulonefrite pós-estreptocócica aparece 1 a 3 semanas depois de uma faringite, com síndrome nefrítica e um C3 que normaliza habitualmente em 6 a 8 semanas, e cura quase sempre só com tratamento de suporte. A nefropatia IgA dá hematúria macroscópica durante a própria infeção respiratória e trata-se conforme a proteinúria. A vasculite IgA junta púrpura palpável, dor abdominal e artralgia, e a nefrite pode surgir semanas depois, pelo que a urina se vigia pelo menos seis meses. A síndrome de Alport é hematúria persistente desde cedo, com história familiar, surdez neurossensorial e falência renal nos rapazes com a forma ligada ao X; a doença da membrana basal fina é a hematúria familiar isolada, de bom prognóstico mas com vigilância para a vida.

A micro-hematúria isolada, sem proteinúria, com tensão arterial e função renal normais, não se biopsa: repete-se e vigia-se. O que não se pode falhar é a síndrome nefrítica com oligúria, edema pulmonar ou encefalopatia hipertensiva, a anemia com trombocitopenia que faz de uma diarreia sanguinolenta uma síndrome hemolítico-urémica, e a massa abdominal, que não se biopsa nem se opera antes de ser orientada pela oncologia pediátrica.

Definição

Hematúria microscópica: mais de 5 eritrócitos por campo de grande ampliação no sedimento de 10 a 15 mL de urina fresca centrifugada.
Hematúria macroscópica: visível a olho nu, o que acontece com mais de 1 mL de sangue por litro de urina.
Falsa hematúria: urina vermelha ou escura sem eritrócitos, por alimentos (beterraba, amoras), fármacos (rifampicina, nitrofurantoína, metronidazol, ibuprofeno, fenazopiridina, entre outros) ou doenças metabólicas (porfiria, alcaptonúria).
Tira-teste positiva sem eritrócitos no sedimento: hemoglobinúria (hemólise) ou mioglobinúria (rabdomiólise), que não são hematúria.

Epidemiologia

Micro-hematúria numa amostra isolada em 2 a 5% das crianças dos 6 aos 14 anos, e em 0,5 a 1% quando se repete a pesquisa.
No recém-nascido e no lactente predominam as causas não glomerulares (malformações congénitas, nefropatias intersticiais e lesão hipóxico-isquémica perinatal); a partir da idade pré-escolar ganham peso as glomerulares, as familiares, a infeção urinária e a hipercalciúria.

Glomerular ou não glomerular

A passagem pela membrana basal lesada e a agressão osmótica ao longo do túbulo deformam o eritrócito: é daí que vêm os eritrócitos dismórficos e os acantócitos. Os cilindros eritrocitários moldam-se dentro do túbulo, pelo que só podem ter origem no rim.

Pista	Glomerular	Não glomerular
Cor	castanha, cor de coca-cola, uniforme durante toda a micção	vermelha ou rosada, com coágulos, variável ao longo da micção
Dor	habitualmente ausente	dor abdominal ou lombar, disúria
Sinais associados	edema, oligúria, hipertensão	sintomas miccionais, massa
Proteinúria	frequente e variável	rara e ligeira
Cilindros eritrocitários	podem existir, e são diagnósticos	ausentes
Eritrócitos dismórficos	mais de 30 a 80%	menos de 20%
Acantócitos	mais de 5%	menos de 5%

Formas de apresentação

Hematúria macroscópica.
Micro-hematúria sintomática (com dor, sintomas miccionais, edema, hipertensão ou oligúria).
Micro-hematúria isolada assintomática.
Micro-hematúria assintomática com proteinúria.

Não se podem falhar

Causa	Pistas
Síndrome nefrítica aguda com complicações	oligúria, edema, hipertensão grave, encefalopatia, edema pulmonar
Glomerulonefrite rapidamente progressiva	síndrome nefrítica de instalação brusca com creatinina a subir em dias; sinais pulmonares, neurológicos ou cutâneos
Microangiopatia trombótica (síndrome hemolítico-urémica)	anemia hemolítica com esquizócitos, desidrogenase láctica alta e haptoglobina baixa, trombocitopenia e lesão renal aguda; diarreia sanguinolenta prévia na forma pós-gastroenterite
Tumor renal (Wilms, nefroma mesoblástico)	massa abdominal ou no flanco, hipertensão, hemi-hipertrofia
Traumatismo renal ou das vias urinárias	história de trauma, dor lombar, massa, peritonismo
Trombose da veia renal	recém-nascido com cateter umbilical: hematúria, distensão abdominal, massa no flanco, trombocitopenia

Glomerulares

Com complemento normal: nefropatia IgA, vasculite IgA, síndrome de Alport, doença da membrana basal fina.
Com C3 baixo: pós-estreptocócica e outras pós-infeciosas, membranoproliferativa, glomerulopatia C3, nefrite lúpica, nefrite de shunt ventriculoauricular.
Com proteinúria nefrótica: síndrome nefrótica idiopática, glomeruloesclerose segmentar e focal, membranosa (ver proteinúria e síndrome nefrótica).

Não glomerulares

Infeção urinária e hipercalciúria idiopática, as mais frequentes de todas.
Litíase e uropatia obstrutiva.
Doença quística (poliquistose, nefronoftise).
Nefrite tubulointersticial por fármacos.
Coagulopatia, traço ou doença drepanocítica.
Síndrome do quebra-nozes: compressão da veia renal esquerda entre a aorta e a artéria mesentérica superior, com dor no flanco esquerdo e varicocelo.
Irritação local do meato ou vulvovaginite, exercício intenso nas 48 horas anteriores, algaliação.

Passo 1: confirmar

A tira-teste deteta 5 a 10 eritrócitos por microlitro e é muito sensível; positiva, confirma-se sempre com sedimento, de preferência na primeira urina da manhã, sem algaliação nem exercício intenso nas 48 horas anteriores.
Falsos positivos da tira: hemoglobinúria, mioglobinúria, contaminação com agentes oxidantes (iodopovidona), bacteriúria, pH acima de 9.
Falsos negativos: ácido ascórbico em doses altas, urina muito concentrada ou ácida.

Passo 2: situar

Morfologia eritrocitária, cilindros e proteinúria dizem se é glomerular. A proteinúria mede-se pela razão proteína/creatinina na primeira urina da manhã: é significativa acima de 0,2 mg/mg a partir dos 2 anos e acima de 0,5 mg/mg abaixo dos 2 anos, e o estudo segue proteinúria e síndrome nefrótica.

Passo 3: exames conforme o quadro

Quadro	Exames
Síndrome miccional	sedimento e urocultura; hemograma, bioquímica e proteína C reativa se febre
Dor lombar ou massa	hemograma, bioquímica, coagulação, ecografia renal e vesical
Traumatismo	hemograma, bioquímica, coagulação, ecografia
Hipertensão, oligúria ou edema	hemograma, creatinina, ureia, ionograma, coagulação, C3 e C4, TASO (antiestreptolisina O) e anti-DNase B, saturação de oxigénio, e radiografia de tórax se hipoxemia
Macro-hematúria sem mais nada, exame e tensão normais	hemograma, bioquímica e coagulação
Hematúria com sintomas sistémicos	como na síndrome nefrítica, mais ANA, anti-DNA de dupla cadeia e ANCA (anticorpos anticitoplasma do neutrófilo)
Surdez, alterações oculares ou família com doença renal	função renal, proteinúria, estudo genético

O complemento

C3	C4	Hipóteses
baixo	normal	pós-estreptocócica, glomerulopatia C3, membranoproliferativa
baixo	baixo	nefrite lúpica, membranoproliferativa por imunocomplexos (nesta o C4 pode ser normal)
normal	normal	nefropatia IgA, vasculite IgA, Alport, membrana basal fina

Micro-hematúria isolada assintomática

Repetir tira-teste e sedimento 2 a 3 vezes, com 2 a 4 semanas de intervalo.
Se persiste, urocultura.
Afastada a infeção, com história, exame e tensão normais: tensão arterial e sedimento de 3 em 3 a 6 em 6 meses.
Se persiste 1 ano: razão cálcio/creatinina e proteína/creatinina, ecografia renal, tira-teste aos pais e irmãos, e consulta de nefrologia pediátrica.

Hipercalciúria idiopática

Causa mais frequente de litíase na criança. Nas crianças com sintomas, apresenta-se sobretudo como hematúria macroscópica indolor ou micro-hematúria persistente, e também com sintomas miccionais, enurese, infeção urinária ou dor abdominal; a maioria não tem sintomas.
Rastreia-se pela razão cálcio/creatinina na segunda micção da manhã, em jejum, confirmada em duas amostras. O limite depende da idade:

Idade	Limite superior (mg/mg)	Em mmol/mmol
0 a 6 meses	0,80	2,3
7 a 12 meses	0,60	1,7
12 a 24 meses	0,50	1,4
Acima dos 2 anos	0,21	0,59

Para passar de mg/mg a mmol/mmol multiplica-se por 2,83.
Na criança continente, o padrão é a urina de 24 horas: calciúria acima de 4 mg/kg por dia confirma.
Antes de dizer idiopática, afastar hipercalcemia e as causas secundárias. Uma razão cálcio/citrato acima de 0,33 mg/mg indica risco de cristalização.

InovaQB, conteúdo editorial 2026

Síndrome nefrítica aguda

Internamento se hipoxemia ou edema pulmonar, hipertensão grave, hipercaliemia ou outra alteração hidroeletrolítica, subida significativa da creatinina, sinais de síndrome hemolítico-urémica ou envolvimento neurológico ou pulmonar.
Sem critérios de internamento: consulta de nefrologia pediátrica em 24 a 48 horas.
Dieta hipossódica, restrição hídrica e diurético de ansa (furosemida) para a sobrecarga de volume.
Emergência hipertensiva, em cuidados intensivos: labetalol, nitroprussiato de sódio ou nicardipina em perfusão intravenosa contínua. A tensão desce em degraus para não causar hipoperfusão de órgãos: um terço da diferença para o percentil 95 nas primeiras 6 horas, outro terço nas 24 horas seguintes, e o percentil 95 atinge-se nas 48 a 72 horas seguintes.
O resto depende da glomerulonefrite em causa.

Macro-hematúria assintomática

Com exame e tensão arterial normais e análises iniciais normais, o mais provável é uma hematúria autolimitada que cede em horas ou dias sem causa encontrada. Consulta de nefrologia em 24 a 72 horas.

Infeção urinária e irritação local

Tratar e repetir a tira-teste depois de resolvida.

Hipercalciúria idiopática

Líquidos abundantes, para uma diurese acima de 1,5 mL/kg por hora.
Sal com moderação, 2 a 3 mEq/kg por dia: é o fator dietético que mais se relaciona com a calciúria.
Cálcio da dieta normal, nunca restringido: a dieta pobre em cálcio prejudica a densidade mineral óssea e aumenta a absorção e a excreção de oxalato. Sem abuso de laticínios nem de carne.
Fruta e vegetais ricos em potássio e citrato.
Fármacos só com sintomas urológicos persistentes, litíase ou osteopenia importante mantida: citrato de potássio 1 a 2 mEq/kg por dia, para manter cálcio/citrato abaixo de 0,33 mg/mg, ou hidroclorotiazida 1,5 a 2,5 mg/kg por dia.

Síndrome hemolítico-urémica

Internamento, com tratamento de suporte (fluidos, eletrólitos, tensão arterial, diálise quando necessária).
Na forma por Escherichia coli produtora de toxina Shiga, o antibiótico associa-se a mais síndrome hemolítico-urémica e não se usa.
A forma atípica, por desregulação do complemento, trata-se com um inibidor do C5 (eculizumab), na nefrologia pediátrica.

Tumor renal

Referenciação imediata à oncologia pediátrica, sem biópsia nem cirurgia prévias.

Nefrologia pediátrica

Basta um destes:

Proteinúria significativa persistente (ver proteinúria e síndrome nefrótica).
Hipertensão fora do contexto agudo.
Filtração glomerular diminuída ou em queda.
C3 baixo além das 12 semanas depois de uma suposta pós-estreptocócica.
Hematúria macroscópica recorrente.
Micro-hematúria isolada que persiste 1 ano.
História familiar de hematúria com doença renal crónica ou surdez.
Alteração urinária mantida (hematúria ou proteinúria) na vasculite IgA.

Biópsia renal

Não se faz na micro-hematúria isolada, com tensão arterial, proteinúria e função renal normais.
Faz-se quando a hematúria se acompanha de proteinúria persistente, de queda da filtração ou de hipocomplementemia que não resolve, e com urgência na suspeita de forma rapidamente progressiva.
No Alport, com diagnóstico genético das formas ligada ao X ou recessiva, a biópsia já não é necessária.

Oncologia pediátrica: tumor de Wilms

Massa abdominal ou no flanco, com ou sem hematúria e hipertensão; cerca de 60% entre 1 e 4 anos e 95% abaixo dos 10 anos. É, dos tumores abdominais, o que mais risco tem de rotura.
Na Europa, e em Portugal, segue-se a orientação da SIOP (sociedade internacional de oncologia pediátrica): a partir dos 6 meses, o diagnóstico é clínico e imagiológico e faz-se quimioterapia pré-operatória durante 4 semanas na doença localizada e 6 semanas na metastática; só depois vem a nefrectomia, e a quimioterapia e a radioterapia seguintes decidem-se pela peça.
A biópsia antes do tratamento não é de rotina. Considera-se, por agulha de corte, quando é mais provável outro tumor (acima dos 10 anos, ou na doença metastática da criança pequena). A biópsia aberta passa o tumor a estádio III; a agulha de corte não.
Abaixo dos 6 meses, e nos tumores totalmente quísticos, opera-se primeiro.

Antigénios estreptocócicos nefritogénicos (a exotoxina pirogénica B e o recetor de plasmina associado à nefrite) depositam-se no glomérulo; formam-se imunocomplexos circulantes e in situ.
O complemento ativa-se sobretudo pela via alternativa: o C3 baixa e o C4 fica normal.
O antibiótico dado na faringite não impede a nefrite.
Histologia: hipercelularidade mesangial e endotelial, infiltrado de neutrófilos, depósitos granulares de IgG e C3, e depósitos subepiteliais em corcova.

Laboratório

C3 baixo com C4 normal em cerca de 90% na primeira semana; o C3 normaliza habitualmente em 6 a 8 semanas.
Prova de infeção estreptocócica: cultura faríngea ou cutânea, de rendimento inconstante, e títulos elevados de TASO (antiestreptolisina O) ou de anti-DNase B.
Sedimento com eritrócitos dismórficos e cilindros eritrocitários; creatinina, ureia e ionograma.

Biópsia

Com o quadro típico, prova de infeção e C3 que normaliza, não se biopsa. Biopsa-se se:

O C3 continua baixo além das 12 semanas, sobretudo para afastar glomerulonefrite C3.
Não há prova de infeção estreptocócica, ou o complemento é normal.
A função renal cai depressa (forma rapidamente progressiva) ou não recupera.
A proteinúria dura mais de 6 meses ou a micro-hematúria mais de 18 meses.

Diferencial

Entidade	O que a separa
Nefropatia IgA	hematúria durante a infeção, sem latência; C3 normal
Glomerulopatia C3 e membranoproliferativa	C3 que não normaliza; muitas vezes proteinúria importante
Nefrite lúpica	C3 e C4 baixos, ANA e anti-DNA de dupla cadeia, clínica sistémica
Vasculite IgA	púrpura, dor abdominal, artralgia; complemento normal
Vasculite ANCA ou doença anti-membrana basal	forma rapidamente progressiva, sinais pulmonares; anticorpos positivos

De suporte: controlo da hipertensão e do edema, e diálise se necessária.
Dieta hipossódica e restrição hídrica na fase oligúrica; diurético de ansa para a sobrecarga de volume.
Emergência hipertensiva: labetalol, nitroprussiato de sódio ou nicardipina em perfusão intravenosa contínua, com a descida em degraus (um terço da diferença para o percentil 95 nas primeiras 6 horas).
Antibiótico se a infeção estreptocócica estiver ativa, ao doente e aos coabitantes: penicilina V oral durante 10 dias (250 mg por dose abaixo dos 27 kg, 500 mg acima, de 8 em 8 ou de 12 em 12 horas) ou amoxicilina 50 mg/kg por dia, no máximo 1 g por dia, durante 10 dias. Erradica o estreptococo e não muda o curso da nefrite.
Sem lugar para imunossupressão na forma habitual; a forma rapidamente progressiva decide-se com a nefrologia pediátrica.

Produção de IgA1 pobre em galactose na região da dobradiça.
Anticorpos IgG ou IgA1 reconhecem essa IgA1 anómala e formam imunocomplexos, circulantes ou já no mesângio.
Uma segunda agressão, como uma infeção das mucosas, desencadeia os episódios; a inflamação faz-se no glomérulo, sem baixar o complemento sérico.
A nefrite da vasculite IgA partilha a histologia e o mecanismo; a vasculite é a forma sistémica.

Laboratório

C3 normal, que a separa da pós-estreptocócica; ANA e ANCA negativos.
A IgA sérica sobe em 20 a 50% dos doentes e não faz o diagnóstico.

Biópsia

Só a biópsia confirma. Na criança com hematúria persistente (mais de 2 a 3 semanas) ou recorrente:

Sem demora se proteinúria nefrótica (proteína/creatinina acima de 2 mg/mg) ou filtração abaixo de 90 mL/min/1,73 m².
Indicada se proteína/creatinina acima de 0,5 mg/mg em 2 medições com 1 a 2 semanas de intervalo.
A considerar se entre 0,2 e 0,5 mg/mg em 3 medições.
Urgente se a filtração cai mais de metade em 3 meses ou menos (forma rapidamente progressiva).

A classificação de Oxford da biópsia (hipercelularidade mesangial e endocapilar, esclerose segmentar, fibrose intersticial e crescentes) ajuda a prever a evolução.

Hematúria isolada sem proteinúria: vigilância de tensão arterial, sedimento e proteinúria.
Proteína/creatinina de 0,2 mg/mg ou mais: sal moderado (abaixo de 3 a 5 g por dia) e inibidor da enzima de conversão ou antagonista do recetor da angiotensina na dose máxima tolerada, com o objetivo de baixar a proteinúria para menos de 0,2; tensão arterial controlada (ver hipertensão arterial na criança).
Corticoide, não por rotina, mas considerado com a nefrologia pediátrica em curso de 4 a 6 meses quando há risco de progressão: proteína/creatinina entre 0,5 e 1 mg/mg apesar de 3 a 6 meses de bloqueio, ou acima de 1 mg/mg apesar de 4 semanas, ou lesões ativas na biópsia.
Forma com crescentes e função a cair: pulsos de metilprednisolona e outros imunossupressores, na nefrologia pediátrica.
A amigdalectomia não se recomenda na criança.

O mesmo mecanismo da nefropatia IgA: IgA1 pobre em galactose e imunocomplexos que se depositam na pele, no intestino, nas articulações e no mesângio.
A lesão glomerular é histologicamente semelhante à da nefropatia IgA, mas a criança com nefrite da vasculite é mais nova (idade média de 6 anos) e a resposta ao tratamento é em regra rápida.

Órgão	Frequência	Como se apresenta
Pele	100%	púrpura palpável simétrica nas nádegas e nos membros inferiores, sem trombocitopenia, em surtos que pioram com a marcha; edema doloroso da cabeça, do dorso das mãos e dos pés e do escroto
Articulações	65 a 75%	inflamação periarticular dolorosa, sobretudo à volta das mãos e dos pés; artrite verdadeira rara; primeira manifestação em 25%
Tubo digestivo	50 a 60%	dor abdominal, vómitos, hemorragia; invaginação intestinal
Rim	25 a 50%	de micro-hematúria isolada a síndrome nefrítica ou nefrótica

A nefrite aparece sobretudo nos primeiros 2 meses, mas pode surgir meses depois.
Raros: orquite, vasculite cerebral, hemorragia pulmonar.

Critérios de classificação

Os critérios de Ancara (2008) da EULAR, PRINTO e PRES (liga europeia contra o reumatismo, organização internacional de ensaios em reumatologia pediátrica e sociedade europeia de reumatologia pediátrica) pedem púrpura ou petéquias com predomínio nos membros inferiores, que é obrigatória, e pelo menos um de:

Dor abdominal difusa.
Histologia com depósitos predominantes de IgA.
Artrite ou artralgia.
Envolvimento renal: hematúria ou proteinúria.

Exames

Hemograma com plaquetas normais ou altas e coagulação normal, que afastam púrpura trombocitopénica e coagulopatia.
Em todas as crianças: tensão arterial, tira-teste e sedimento, proteína/creatinina na primeira urina da manhã e creatinina com filtração estimada.
Ecografia abdominal se dor intensa; ecografia testicular só se houver suspeita de torção.
Pesquisa de estreptococo na orofaringe.
A biópsia cutânea só nas formas atípicas.

Biópsia renal

Recomendada com proteinúria nefrótica (proteína/creatinina acima de 2 mg/mg) ou filtração abaixo de 90 mL/min/1,73 m².
A considerar com proteína/creatinina de 1 a 2 mg/mg durante 2 a 4 semanas, ou de 0,2 a 0,5 mg/mg durante mais de 4 semanas.

Doença extrarrenal

Só púrpura: repouso relativo; os corticoides não melhoram a pele.
Dor ligeira: analgesia, de preferência com paracetamol ou metamizol.
Corticoide para a dor abdominal importante ou vómitos, a hemorragia digestiva e a orquite; em pulsos nas formas graves (hemorragia digestiva grave, envolvimento pulmonar ou neurológico).
O corticoide não previne a nefrite e não se dá com esse fim.
Pesquisar e tratar o estreptococo na orofaringe, que se associa a recidivas.

Vigilância da urina

Tira-teste, proteína/creatinina e tensão arterial no início e pelo menos mensalmente durante 6 meses, mesmo com urina normal no início.
Com envolvimento renal: mensal durante 6 meses, trimestral nos 6 seguintes e depois semestral durante pelo menos 5 anos; a seguir, tensão arterial e urina uma vez por ano para a vida.
Qualquer alteração urinária mantida vai à nefrologia pediátrica.

Nefrite

Hematúria isolada, sem proteinúria: sem corticoide.
Proteína/creatinina de 0,2 mg/mg ou mais: considerar inibidor da enzima de conversão ou antagonista do recetor da angiotensina, com o objetivo de baixar para menos de 0,2.
Proteinúria nefrótica ou forma rapidamente progressiva com lesão histológica de risco: corticoide durante 3 a 6 meses, em pulsos seguidos de via oral ou só por via oral, e outros imunossupressores conforme a resposta.

As cadeias alfa-3, alfa-4 e alfa-5 do colagénio IV formam a rede da membrana basal glomerular, da cóclea e do olho.
Sem elas, a membrana basal é fina ao início e depois espessa-se e fragmenta-se em camadas, com esclerose glomerular e fibrose intersticial progressivas.
Na forma ligada ao X, as raparigas têm expressão variável, pela inativação do X.

Estudo genético dos três genes, COL4A3, COL4A4 e COL4A5: diagnostica e dá o modo de transmissão, o que decide o tratamento e o aconselhamento da família. Pede-se na hematúria glomerular persistente isolada da criança e do adulto jovem, e na hematúria persistente com história familiar de hematúria ou de falência renal inexplicada, com surdez neurossensorial de altas frequências, com lenticone anterior ou retinopatia em pontos e manchas, ou com biópsia sugestiva.
Com diagnóstico genético das formas ligada ao X ou recessiva, a biópsia não é necessária. Quando se faz: afinamento e fragmentação em camadas da membrana basal na microscopia eletrónica, sem depósitos imunes; na forma ligada ao X, falta a cadeia alfa-5, também na pele.
Audiometria tonal e exame oftalmológico com fundoscopia ao diagnóstico; nos rapazes da forma ligada ao X e na forma recessiva, audiometria a partir dos 4 anos e depois anual.
Complemento normal.

Entidade	O que a separa
Doença da membrana basal fina	família com hematúria sem surdez, sem proteinúria nem perda de função
Nefropatia IgA	hematúria na infeção, sem surdez nem história familiar; IgA na biópsia
Pós-estreptocócica	latência, C3 baixo, resolução

Bloqueio do sistema renina-angiotensina, de preferência com inibidor da enzima de conversão (ramipril, o mais estudado), titulado até à dose máxima tolerada. Atrasa a falência renal, e tanto mais quanto mais cedo começa:

Quem	Quando começar
Rapazes com a forma ligada ao X	a partir dos 2 anos, logo com a micro-hematúria
Qualquer sexo com a forma recessiva	a partir dos 2 anos, logo com a micro-hematúria
Raparigas com a forma ligada ao X	com microalbuminúria persistente (albumina/creatinina acima de 30 mg/g em duas amostras)
Heterozigotia de COL4A3 ou COL4A4	com microalbuminúria persistente; não com hematúria isolada

Controlo da tensão arterial.
Seguimento audiológico e oftalmológico.
Na adolescente, contraceção eficaz, pelo risco fetal do bloqueio.
Na falência renal, transplante, com bons resultados; a doença anti-membrana basal no enxerto é rara.
Identificar e seguir todos os familiares afetados, incluindo as mães dos rapazes.

Referências

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16 perguntas sobre Abordagem à criança com hematúria e glomerulonefrites

Ler consolida, treinar é o que fixa. Cada pergunta tem justificação alínea a alínea, no formato da Prova Nacional de Acesso.

Criar conta e treinar

Abordagem à criança com hematúria e glomerulonefrites

Definição

Epidemiologia

Glomerular ou não glomerular

Formas de apresentação

Não se podem falhar

Glomerulares

Não glomerulares

História

Exame objetivo

Sinais de alarme

Passo 1: confirmar

Passo 2: situar

Passo 3: exames conforme o quadro

O complemento

Micro-hematúria isolada assintomática

Hipercalciúria idiopática

Síndrome nefrítica aguda

Macro-hematúria assintomática

Infeção urinária e irritação local

Hipercalciúria idiopática

Síndrome hemolítico-urémica

Tumor renal

Nefrologia pediátrica

Biópsia renal

Oncologia pediátrica: tumor de Wilms

Laboratório

Biópsia

Diferencial

Laboratório

Biópsia

Critérios de classificação

Exames

Biópsia renal

Doença extrarrenal

Vigilância da urina

Nefrite

Referências

16 perguntas sobre Abordagem à criança com hematúria e glomerulonefrites