Abordagem diagnóstica e critérios de referenciação de neoplasia em idade pediátrica
Atualizado em 28 de setembro de 2026 · 27 perguntas neste tema
O cancro na criança é raro, cerca de 140 casos por milhão de crianças por ano abaixo dos 15 anos, mas é uma causa importante de morte nesta idade, e cerca de quatro em cada cinco crianças tratadas na Europa estão vivas aos 5 anos. Abaixo dos 15 anos dominam as leucemias, os tumores do sistema nervoso central e os linfomas; na adolescência passam para a frente os linfomas e os tumores ósseos.
O problema clínico é que quase todos os sinais iniciais são banais: palidez, cansaço, febre, uma adenopatia, uma dor na perna, uma cefaleia. O que os torna suspeitos é a persistência, a combinação e alguns achados que nunca são normais, como petéquias sem explicação, hepatoesplenomegalia, uma massa abdominal, uma adenopatia supraclavicular, sinais cerebelosos de novo, uma dor óssea que acorda a criança ou uma pupila branca.
A abordagem organiza-se pela forma de apresentação. Cada uma tem um primeiro exame simples (hemograma com esfregaço, ecografia abdominal, radiografia do osso, fundoscopia) e um prazo de referenciação, que vai de horas a poucos dias. O diagnóstico definitivo, a biópsia e o estadiamento fazem-se num centro de referência de oncologia pediátrica.
Há duas regras que evitam os erros mais graves. A primeira é não dar corticoide a uma criança com adenopatias, citopenias ou dor óssea sem diagnóstico, porque pode mascarar o diagnóstico da leucemia e do linfoma e desencadear lise tumoral. A segunda é reconhecer as emergências oncológicas, que podem ser a primeira manifestação da doença: lise tumoral, hiperleucocitose, massa mediastínica com compressão da via aérea ou da veia cava superior, compressão medular, hipertensão intracraniana e febre com neutropenia.
Primeiros exames e confirmação, por apresentação
| Suspeita | Primeiros exames | Confirmação, no centro | Não fazer |
|---|---|---|---|
| Leucemia | hemograma com contagem manual e esfregaço; bioquímica com ionograma, cálcio, fósforo, ácido úrico, desidrogenase láctica, função renal e hepática; coagulação; radiografia de tórax | mielograma: pelo menos 25% de blastos; imunofenótipo, citogenética; punção lombar | corticoide antes do mielograma |
| Linfoma | hemograma, desidrogenase láctica, velocidade de sedimentação, radiografia de tórax, ecografia do gânglio | biópsia excisional do gânglio mais acessível; tomografia por emissão de positrões com tomografia computorizada para estadiamento | ficar pela punção aspirativa |
| Massa abdominal | ecografia com Doppler; hemograma, ionograma, ácido úrico, fósforo, desidrogenase láctica, função hepática e renal, coagulação; urina (hematúria); catecolaminas urinárias (ácidos vanilmandélico e homovanílico); enolase neuronal específica; alfafetoproteína e gonadotrofina coriónica | ressonância (ou tomografia se a ressonância atrasar); cintigrafia com metaiodobenzilguanidina no neuroblastoma; biópsia oncológica | biopsiar a massa renal |
| Tumor do sistema nervoso central | fundo de olho; tomografia na urgência se instável | ressonância com gadolínio, que é o exame de eleição; ressonância do neuroeixo nos tumores que disseminam; alfafetoproteína e gonadotrofina coriónica no sangue e no líquor nos tumores pineais e suprasselares | punção lombar antes de excluir hipertensão intracraniana |
| Tumor ósseo | radiografia local; radiografia de tórax; hemograma, desidrogenase láctica, cálcio, fósforo | ressonância local, tomografia do tórax, cintigrafia óssea; biópsia incisional por um trajeto que se possa ressecar | biopsiar fora do centro que vai operar |
| Retinoblastoma | reflexo vermelho, fundoscopia | fundoscopia sob anestesia, ecografia ocular e ressonância das órbitas e do cérebro | biópsia do olho; tomografia |
| Massa mediastínica | radiografia de tórax; tomografia de tórax com contraste; hemograma com esfregaço; ecocardiograma se houver derrame | diagnóstico pelo meio menos invasivo: sangue periférico, medula, líquido pleural ou gânglio periférico | anestesia geral com compromisso da via aérea |
Notas que decidem
- A ausência de blastos no sangue não exclui leucemia: pode apresentar-se como pancitopenia; quando a suspeita é forte, a resposta é o mielograma.
- A tomografia normal não exclui um tumor do sistema nervoso central: a ressonância é o exame de diagnóstico.
- Radiografia do osso: o triângulo de Codman, por levantamento do periósteo, aponta para osteossarcoma; a reação periosteal em casca de cebola e a lesão lítica, para sarcoma de Ewing.
- No retinoblastoma o diagnóstico é clínico, pelo fundo de olho; a biópsia está contraindicada, e evita-se a radiação ionizante porque as formas hereditárias predispõem a segundos tumores.
- Na massa hepática entre os 6 meses e os 3 anos com alfafetoproteína elevada pode dispensar-se a biópsia.
Tumor de Wilms
Na Europa, e em Portugal, segue-se o protocolo da SIOP (sociedade internacional de oncologia pediátrica): entre os 6 meses e os 16 anos o diagnóstico é por imagem, faz-se quimioterapia pré-operatória e a nefrectomia vem depois; a biópsia não é de rotina (ver hematúria na criança).
Retinoblastoma
- Tumor intraocular mais frequente da criança, por inativação dos dois alelos do gene RB1 (13q14).
- Cerca de 40% são germinativos, hereditários com transmissão autossómica dominante: todos os bilaterais, que são cerca de um terço dos casos, e cerca de 15% dos unilaterais.
- Nas formas hereditárias vigia-se por ressonância o retinoblastoma trilateral (retinoblastoma bilateral com tumor da pineal), e os portadores de variante germinativa fazem exames do fundo do olho desde o nascimento.
Princípios
- Estabilizar, colher as análises e referenciar; o tratamento dirigido começa no centro.
- Não dar corticoide sem diagnóstico a uma criança com adenopatias, citopenias, dor óssea ou massa mediastínica.
- Antes de qualquer procedimento sob sedação: radiografia de tórax, para não sedar uma criança com massa mediastínica por reconhecer.
Síndrome de lise tumoral
Libertação do conteúdo das células tumorais: hiperuricemia, hipercaliemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia secundária. Pode ser espontânea, antes de qualquer tratamento. O risco aumenta com a desidrogenase láctica elevada, a massa volumosa, a insuficiência renal, as adenopatias maciças e a hepatoesplenomegalia grande.
Critérios de Cairo e Bishop: lise laboratorial com 2 ou mais alterações nos 3 dias antes ou nos 7 dias depois do início do tratamento.
| Analito | Limiar |
|---|---|
| Ácido úrico | 476 µmol/L (8 mg/dL) ou mais |
| Potássio | 6 mmol/L ou mais |
| Fósforo | 2,1 mmol/L ou mais na criança |
| Cálcio corrigido | 1,75 mmol/L ou menos |
A lise clínica junta à laboratorial creatinina acima de 1,5 vezes o normal, arritmia ou morte súbita, ou convulsões.
Prevenção e tratamento:
- Hiper-hidratação endovenosa a 3 L/m² por dia (abaixo de 10 kg, 200 mL/kg por dia), sem potássio.
- Diurese alvo de 80 a 100 mL/m² por hora (abaixo de 10 kg, 4 a 6 mL/kg por hora); furosemida se não houver obstrução urinária.
- Alopurinol oral, 10 mg/kg por dia dividido de 8 em 8 horas.
- Rasburicase 0,15 a 0,2 mg/kg endovenosa se o ácido úrico passar de 7,5 mg/dL: transforma o ácido úrico já formado em alantoína, muito mais solúvel. Contraindicada no défice de glicose-6-fosfato desidrogenase, pelo risco de hemólise e metemoglobinemia.
- Não alcalinizar a urina: diminui a solubilidade do fosfato de cálcio.
- Creatinina e ionograma de 8 em 8 a 12 em 12 horas, conforme o risco; diurese, tensão arterial e peso.
- Diálise ou hemofiltração se as medidas falharem.
Hiperleucocitose e leucostase
- Hiperleucocitose: mais de 100 000 leucócitos/µL, mais frequente na leucemia mieloblástica, na leucemia T e no lactente. Associa-se a coagulação intravascular disseminada, lise tumoral e leucostase.
- Leucostase: hipoxemia, taquipneia, cefaleia, visão turva, confusão até ao coma, hemorragias e tromboses.
- Medidas da lise tumoral; manter plaquetas acima de 20 000/µL; evitar transfundir eritrócitos, que aumentam a viscosidade; começar o tratamento da leucemia logo que haja estabilidade.
- Leucaférese a considerar se houver sintomas de leucostase, ou com mais de 400 000 leucócitos/µL na leucemia linfoblástica e mais de 100 000/µL na mieloblástica.
Massa mediastínica e síndrome da veia cava superior
- Cuidados intensivos pediátricos, cabeceira elevada, oxigénio, hidratação.
- Acessos venosos nos membros inferiores, não nos superiores.
- Diagnóstico pelo meio menos invasivo possível; a biópsia faz-se com a criança estável.
- Se a compressão impede a biópsia e os exames menos invasivos não deram o diagnóstico, trata-se empiricamente com metilprednisolona 40 mg/m² por dia endovenosa em 3 doses, a que se pode juntar vincristina e ciclofosfamida.
Compressão medular
- Até 5% das crianças com cancro; em dois terços dos casos é a forma de apresentação.
- A dorsalgia é o sintoma mais frequente; depois alteração da marcha, paraparesia e perda do controlo de esfíncteres.
- Ressonância urgente: a radiografia só mostra alterações em 30% dos casos.
- Dexametasona de imediato se houver défice neurológico; descompressão por cirurgia, quimioterapia ou radioterapia, conforme o tumor e o défice.
Hipertensão intracraniana
- Tomografia na urgência se a criança está instável, com avaliação neurocirúrgica e cuidados intensivos se houver hidrocefalia.
- Não fazer punção lombar antes da imagem.
Febre com neutropenia
- Neutropenia no doente oncológico: neutrófilos até 0,5 × 10⁹/L, ou abaixo de 1 × 10⁹/L com descida prevista para menos de 0,5 nas 48 horas seguintes.
- Febre: temperatura axilar acima de 38,3 °C, ou acima de 38 °C duas vezes ou durante mais de 1 hora; também hipotermia, hipotensão, confusão ou deterioração do estado geral.
- Hemoculturas de todos os lúmenes do cateter, hemograma, bioquímica com proteína C reativa; urocultura, radiografia de tórax e outros exames conforme a clínica.
- Antibiótico endovenoso de largo espetro o mais cedo possível, sem esperar resultados, sobretudo se houver instabilidade: beta-lactâmico antipseudomonas ou carbapenemo em monoterapia, por exemplo cefepima 50 mg/kg por dose de 8 em 8 horas (máximo 2 g).
- Acrescentar cobertura de Gram-positivos na instabilidade hemodinâmica, suspeita de infeção do cateter, infeção da pele, mucosite moderada a grave ou pneumonia.
Rotura de tumor abdominal
- Choque hemorrágico: concentrado de eritrócitos 10 mL/kg em 1 a 2 horas e soro fisiológico 10 a 20 mL/kg em 15 a 20 minutos; cirurgia urgente e cuidados intensivos.
- No Wilms, a rotura obriga a radioterapia abdominal.
Para onde
Em Portugal, toda a suspeita de doença oncológica na criança é referenciada a um dos três centros de referência de oncologia pediátrica: Norte (Instituto Português de Oncologia do Porto, com a Unidade Local de Saúde de São João), Centro (Unidade Local de Saúde de Coimbra) e Sul (Instituto Português de Oncologia de Lisboa, com as Unidades Locais de Saúde de Santa Maria e de São José). A referenciação faz-se por contacto direto com o centro ou pela urgência hospitalar, e não por consulta com marcação diferida.
Prazos
Segundo as orientações britânicas de referenciação por suspeita de cancro (NICE, instituto nacional de saúde e excelência clínica do Reino Unido), revistas em 2026:
| Prazo | Situação |
|---|---|
| Imediata, em horas | petéquias sem explicação ou hepatoesplenomegalia (leucemia); leucocória com estrabismo de novo |
| Hemograma em 48 horas | palidez, cansaço persistente, febre ou infeções persistentes sem explicação, adenopatias generalizadas, dor óssea persistente ou sem explicação, equimoses ou hemorragias sem explicação |
| Muito urgente, até 48 horas | massa abdominal palpável ou órgão abdominal aumentado sem explicação (neuroblastoma, Wilms); hematúria visível sem explicação (Wilms); adenopatia ou esplenomegalia sem explicação (linfoma); alteração cerebelosa ou neurológica central de novo; radiografia sugestiva de sarcoma ósseo; ecografia sugestiva de sarcoma de tecidos moles |
| Radiografia ou ecografia em 48 horas | tumefação ou dor óssea sem explicação (radiografia); massa que cresce sem explicação (ecografia) |
| Urgente, pela via de suspeita de cancro | reflexo vermelho ausente, para oftalmologia: diagnóstico ou exclusão do retinoblastoma em até 28 dias |
Juntam-se as emergências oncológicas, que vão logo para a urgência hospitalar: compressão medular, hipertensão intracraniana, massa mediastínica com compromisso respiratório ou da veia cava superior, hiperleucocitose, lise tumoral e febre com neutropenia.
O que acompanha a criança
- Hemograma com esfregaço, ionograma com cálcio e fósforo, ácido úrico, desidrogenase láctica, creatinina, e a imagem já feita.
- Nenhuma biópsia fora do centro: a biópsia oncológica é feita pela equipa que vai tratar, com colheita em fresco para os estudos biológicos.
Referências
- Guerrero-Fernández J, Cartón Sánchez AJ, Barreda Bonis AC, Menéndez Suso JJ, Ruiz Domínguez JA, editores. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. 6.ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2017. Capítulos 7 (adenopatias), 59 (leucocória), 115 (neutropenia), 122 a 127 (hemato-oncologia pediátrica) e 206 (artrite).
- Hoelzer D. Acute lymphoid leukemia. In: Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Jameson JL, editors. Harrison's principles of internal medicine. 21st ed. New York: McGraw Hill; 2022. Cap. 106.
- National Institute for Health and Care Excellence. Suspected cancer: recognition and referral (NG12). London: NICE; 2015, última atualização em abril de 2026.
- National Institute for Health and Care Excellence. Suspected neurological conditions: recognition and referral (NG127). London: NICE; 2019, última atualização em outubro de 2023.
- Steliarova-Foucher E, Colombet M, Ries LAG, Moreno F, Dolya A, Bray F, et al. International incidence of childhood cancer, 2001-10: a population-based registry study. Lancet Oncol. 2017;18(6):719-31.
- Gatta G, Botta L, Rossi S, Aareleid T, Bielska-Lasota M, Clavel J, et al. Childhood cancer survival in Europe 1999-2007: results of EUROCARE-5, a population-based study. Lancet Oncol. 2014;15(1):35-47.
- Howard SC, Jones DP, Pui CH. The tumor lysis syndrome. N Engl J Med. 2011;364(19):1844-54.
- Cairo MS, Bishop M. Tumour lysis syndrome: new therapeutic strategies and classification. Br J Haematol. 2004;127(1):3-11.
- Lehrnbecher T, Robinson PD, Ammann RA, Fisher B, Patel P, Phillips R, et al. Guideline for the management of fever and neutropenia in pediatric patients with cancer and hematopoietic cell transplantation recipients: 2023 update. J Clin Oncol. 2023;41(9):1774-85.
- Correa ZM, Berry JL. Review of retinoblastoma. American Academy of Ophthalmology; 2016.
- PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. Retinoblastoma treatment (PDQ), health professional version. Bethesda: National Cancer Institute; atualização consultada em 2026.
- Comissão Nacional da Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente. Rede de referenciação hospitalar de pediatria e neonatologia: proposta para consulta pública. Lisboa: Serviço Nacional de Saúde; 2026.
27 perguntas sobre Abordagem diagnóstica e critérios de referenciação de neoplasia em idade pediátrica
Ler consolida, treinar é o que fixa. Cada pergunta tem justificação alínea a alínea, no formato da Prova Nacional de Acesso.
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