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Doenças do interstício pulmonar
Matriz PNA:D · Diagnóstico
Atualizado em 27 de setembro de 2026 · 18 perguntas neste tema
Em resumo
As doenças do interstício pulmonar são mais de 200 entidades que inflamam e fibrosam o parênquima. Partilham uma apresentação (dispneia de esforço progressiva e tosse seca, com crepitações em velcro nas bases) e uma assinatura funcional: padrão restritivo, relação entre o volume expiratório máximo no primeiro segundo (FEV1) e a capacidade vital forçada (CVF) normal ou aumentada, e difusão do monóxido de carbono diminuída, muitas vezes a primeira alteração. Antes de as considerar, excluem-se a insuficiência cardíaca, a infeção e a neoplasia.
O primeiro passo é separar as de causa conhecida (poeiras orgânicas e minerais, fármacos, radioterapia, tabaco, doenças do tecido conjuntivo) das idiopáticas. O diagnóstico faz-se por integração em discussão multidisciplinar, com a tomografia de alta resolução no centro: a distribuição e o padrão orientam, e em muitos doentes dispensam a biópsia.
A fibrose pulmonar idiopática é a mais frequente das idiopáticas e a de pior prognóstico: homem acima dos 60 anos, fumador ou ex-fumador, padrão de pneumonia intersticial usual sem causa. Trata-se com antifibróticos (nintedanib ou pirfenidona), que abrandam a perda de função; a imunossupressão de manutenção aumenta a mortalidade. A pneumonite de hipersensibilidade é uma resposta imunológica a um antigénio orgânico, sobretudo aves e bolores, e o tratamento decisivo é afastá-lo. A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica do adulto jovem, que muitas vezes remite sem tratamento; trata-se com corticoide quando ameaça um órgão.
As pneumoconioses (silicose, asbestose, carvão, berílio) não têm tratamento e previnem-se na origem; a sílica predispõe à tuberculose e o amianto ao cancro do pulmão e ao mesotelioma. Nas doenças do tecido conjuntivo, a doença intersticial pode ser a primeira manifestação, e por isso se pedem autoanticorpos a todos os doentes. Qualquer destas doenças, quando fibrosa e progride num ano apesar do tratamento, passa a fibrose pulmonar progressiva e beneficia de nintedanib.
O que não se pode falhar: perguntar pelas exposições e pelos fármacos antes de chamar idiopática a uma fibrose, não tratar a fibrose pulmonar idiopática com imunossupressão, rastrear o coração, o olho e o cálcio na sarcoidose, e pensar na exacerbação aguda quando uma «pneumonia» num doente com fibrose não responde aos antibióticos.
- As doenças do interstício pulmonar, ou doenças difusas do parênquima pulmonar, são mais de 200 entidades não infeciosas e não neoplásicas que atingem o parênquima com graus variáveis de inflamação e fibrose. O alvo principal é o interstício (o espaço entre o epitélio alveolar e o endotélio capilar), mas o epitélio, os vasos e as pequenas vias aéreas participam.
- O denominador comum funcional é o padrão restritivo com trocas gasosas comprometidas.
Classificação prática
| grupo | exemplos |
|---|---|
| Causa conhecida: exposição | pneumonite de hipersensibilidade (poeiras orgânicas), pneumoconioses (sílica, amianto, carvão, berílio), fármacos, radioterapia, tabaco |
| Causa conhecida: doença sistémica | esclerose sistémica, artrite reumatoide, miopatias inflamatórias, síndrome de Sjögren, doença mista do tecido conjuntivo, vasculites |
| Pneumonias intersticiais idiopáticas | fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial não específica idiopática, pneumonia organizativa criptogénica, pneumonia intersticial aguda, bronquiolite respiratória com doença intersticial e pneumonia intersticial descamativa (ligadas ao tabaco) |
| Granulomatosas | sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, beriliose |
| Outras raras | linfangioleiomiomatose, histiocitose de células de Langerhans pulmonar, proteinose alveolar |
- A pneumonia intersticial idiopática mais frequente é a fibrose pulmonar idiopática. Com a sarcoidose e a doença intersticial das doenças do tecido conjuntivo, está entre as formas mais comuns.
- A classificação por causa atravessa-se com outra, que decide o tratamento: predomínio fibrótico ou predomínio inflamatório. Qualquer destas doenças, fibrosando, pode comportar-se como a fibrose pulmonar idiopática: é a fibrose pulmonar progressiva.
Antes de chamar intersticial
Uma imagem difusa no pulmão não é doença do interstício até se excluírem as causas comuns, que se tratam de outra forma:
- Insuficiência cardíaca (edema intersticial).
- Infeção difusa: pneumocistose no imunodeprimido, tuberculose miliar, pneumonia viral.
- Neoplasia: linfangite carcinomatosa, adenocarcinoma de padrão difuso.
- Hemorragia alveolar difusa, sobretudo se há hemoptises ou anemia.
Causas que mudam a conduta
| causa | pista | o que muda |
|---|---|---|
| Fármacos | amiodarona (risco sobretudo acima de 400 mg por dia), bleomicina (acima de 450 unidades cumulativas; o oxigénio em alta concentração precipita a lesão), metotrexato, nitrofurantoína, inibidores de checkpoint imunitário, inibidores da tirosina-cinase | suspender o fármaco; corticoide conforme a gravidade |
| Radioterapia torácica | pneumonite nos primeiros 3 meses; fibrose depois dos 6 meses; opacidade de limite retilíneo que não respeita a anatomia | corticoide na pneumonite sintomática, durante 4 a 6 semanas com redução lenta; a fibrose não responde |
| Pneumonite de hipersensibilidade | aves, bolores, feno, cortiça, humidificadores | afastar o antigénio |
| Doença do tecido conjuntivo | Raynaud, artrite, fraqueza proximal, mãos de mecânico, esclerodactilia, disfagia, secura | imunossupressão |
| Pneumoconiose | mineiro, pedreiro, jato de areia, estaleiro naval, construção | afastar da exposição; compensação por doença profissional |
| Tabaco | fumador ativo entre os 40 e os 50 anos (bronquiolite respiratória, pneumonia descamativa); quistos e nódulos nos campos superiores (histiocitose de Langerhans) | deixar de fumar |
| Vasculites | sinusite, hemoptises, glomerulonefrite, asma grave com eosinofilia | imunossupressão urgente |
Formas de evolução rápida, que se confundem com pneumonia
- Exacerbação aguda de uma fibrose já conhecida ou ainda não diagnosticada.
- Pneumonia intersticial aguda: lesão alveolar difusa sem causa, como uma síndrome de dificuldade respiratória aguda idiopática; mortalidade acima de 50% nos primeiros 6 meses.
- Pneumonia eosinofílica aguda, pneumonite de hipersensibilidade aguda, vasculite com hemorragia, e a doença intersticial rapidamente progressiva das miopatias inflamatórias.
História
- Idade: a fibrose pulmonar idiopática é sobretudo depois dos 60 anos e rara antes dos 50; a sarcoidose, a doença do tecido conjuntivo, a linfangioleiomiomatose e a histiocitose de Langerhans apresentam-se tipicamente entre os 20 e os 40 anos.
- Sexo: a linfangioleiomiomatose é da mulher jovem; a fibrose pulmonar idiopática e as doenças profissionais predominam no homem; a doença do conjuntivo na mulher, exceto a da artrite reumatoide, mais frequente no homem.
- Tempo de evolução: meses a anos na fibrose pulmonar idiopática; semanas a meses na sarcoidose, na doença do conjuntivo, nos fármacos e na pneumonia organizativa; dias a semanas nas formas agudas.
- Exposições: toda a vida profissional e a casa (aves, penas em edredões, bolores, humidificadores, banheiras de hidromassagem), passatempos, tabaco e fármacos, atuais e passados.
- Família: familiar próximo com fibrose é um dos fatores de risco mais fortes.
Sintomas e exame
- Dispneia de esforço progressiva e tosse seca são as queixas cardinais. A dispneia é atribuída à idade ou ao peso durante muito tempo.
- Fervores crepitantes finos, inspiratórios, bibasais («em velcro»): um dos sinais mais precoces da fibrose pulmonar idiopática.
- Hipocratismo digital: comum na fibrose pulmonar idiopática e na asbestose, raro na sarcoidose.
- Sibilos apontam para doença das vias aéreas associada: sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, granulomatose eosinofílica com poliangeíte.
- Procurar sinais extrapulmonares: esclerodactilia, telangiectasias, sinovite, mãos de mecânico, fraqueza proximal, adenopatias, lesões cutâneas.
Sinais de alarme
- Hipoxemia em repouso ou dessaturação acentuada no esforço.
- Agravamento em dias a semanas: exacerbação, pneumonia intersticial aguda, doença do conjuntivo rapidamente progressiva.
- Hemoptises: hemorragia alveolar, vasculite, linfangioleiomiomatose, infeção.
- Sinais de hipertensão pulmonar e de cor pulmonale: edema periférico, segundo som pulmonar reforçado, dispneia desproporcionada à extensão da doença.
- Pneumotórax espontâneo numa mulher jovem com quistos (linfangioleiomiomatose) ou num fumador (histiocitose de Langerhans).
Nenhum dado isolado faz o diagnóstico: juntam-se a clínica, as exposições, as análises, a função respiratória, a imagem e, se preciso, a histologia, de preferência em discussão multidisciplinar (pneumologia, radiologia, anatomia patológica e, quando útil, reumatologia).
Função respiratória
| parâmetro | doença do interstício |
|---|---|
| Capacidade pulmonar total e capacidade vital forçada (CVF) | reduzidas |
| Relação entre o volume expiratório máximo no primeiro segundo (FEV1) e a CVF | normal ou aumentada (os dois descem em proporção) |
| Difusão do monóxido de carbono | diminuída; pode ser a única alteração na doença inicial |
| Oximetria em esforço (prova de marcha de 6 minutos) | dessaturação, por vezes com saturação normal em repouso |
- A relação FEV1/CVF baixa, com ou sem restrição, aparece quando há atingimento das vias aéreas: sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, linfangioleiomiomatose.
- A queda da CVF em avaliações seriadas associa-se a mortalidade mais alta.
Análises
- Autoanticorpos em todos os doentes, porque a doença intersticial pode anteceder em anos as outras manifestações de uma doença do conjuntivo: anticorpos antinucleares e anti-ENA, fator reumatoide e anti-CCP, anticorpos das miosites (anti-sintetase, como o anti-Jo-1), anticorpos anticitoplasma do neutrófilo (ANCA) quando há suspeita de vasculite.
- IgG específicas para antigénios quando se suspeita de pneumonite de hipersensibilidade; creatinina, cálcio e fosfatase alcalina na suspeita de sarcoidose.
- Os biomarcadores séricos não servem, por si, para separar a fibrose pulmonar idiopática das outras.
Imagem
- A radiografia raramente é específica: adenopatias hilares e opacidades nos campos médios e superiores sugerem sarcoidose; reticulado basal com pequenos quistos, sem insuficiência cardíaca, sugere fibrose pulmonar idiopática.
- A tomografia computorizada (TC) de alta resolução é o exame central: reconhece o padrão, mede a extensão, mostra enfisema ou cancro associados e escolhe o local de uma eventual biópsia.
| padrão na TC | achados | aponta para |
|---|---|---|
| Pneumonia intersticial usual | reticulado subpleural de predomínio basal e posterior, faveolamento, bronquiectasias de tração, pouco vidro despolido | fibrose pulmonar idiopática; também artrite reumatoide, asbestose, pneumonite de hipersensibilidade fibrótica |
| Pneumonia intersticial não específica | vidro despolido e reticulado simétricos, basais, com poupança subpleural; faveolamento raro | doença do tecido conjuntivo, fármacos, idiopática |
| Pneumonite de hipersensibilidade | nódulos centrilobulares mal definidos, vidro despolido, mosaico e aprisionamento aéreo na expiração (três densidades), campos médios e superiores | exposição a antigénio orgânico |
| Sarcoidose | adenopatias hilares e mediastínicas simétricas, nódulos perilinfáticos (ao longo dos feixes broncovasculares, septos e cisuras), campos superiores | doença granulomatosa |
| Pneumonia organizativa | consolidações subpleurais ou peribrônquicas, migratórias, sinal do halo invertido | criptogénica, conjuntivo, fármacos |
| Silicose | nódulos nos lobos superiores, calcificação ganglionar «em casca de ovo» | sílica |
| Asbestose | reticulado basal com placas pleurais calcificadas | amianto |
| Quistos | quistos de parede fina (linfangioleiomiomatose) ou quistos bizarros com nódulos nos campos superiores (histiocitose de Langerhans) | mulher jovem; fumador |
- Predomínio nos campos superiores: sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, silicose, histiocitose de Langerhans. Predomínio basal: fibrose pulmonar idiopática, asbestose, doença do conjuntivo.
Lavado broncoalveolar
- Útil quando a TC não mostra um padrão típico de pneumonia intersticial usual.
- Linfocitose (acima de 30% no não fumador): pneumonite de hipersensibilidade; na forma fibrótica pode ser mais discreta.
- Linfocitose com CD4/CD8 acima de 3,5: forte apoio à sarcoidose, mas menos sensível do que a linfocitose isolada.
- Eosinófilos acima de 25%: pneumonia eosinofílica. Líquido progressivamente mais hemático: hemorragia alveolar. Aspeto leitoso: proteinose alveolar.
- Com padrão típico de pneumonia intersticial usual, o lavado não é necessário.
Biópsia
| técnica | onde serve |
|---|---|
| Biópsia transbrônquica e biópsia endobrônquica | doenças granulomatosas (sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade), linfangite; insuficiente para a maioria das pneumonias intersticiais idiopáticas |
| Punção aspirativa ganglionar por ecoendoscopia brônquica | adenopatias mediastínicas e hilares da sarcoidose; preferida à mediastinoscopia como primeira técnica |
| Criobiópsia transbrônquica | alternativa aceitável à biópsia cirúrgica em centros com experiência (rendimento de cerca de 79%; pneumotórax em cerca de 9%) |
| Biópsia cirúrgica por videotoracoscopia | a amostra mais completa; mortalidade a curto prazo que pode chegar a 5%, maior na fibrose pulmonar idiopática e nas apresentações agudas |
- A biópsia faz-se quando a imagem não é conclusiva e o resultado muda a conduta, e rende mais se for colhida antes do tratamento.
- A histologia também não decide sozinha: o padrão de pneumonia intersticial usual numa artrite reumatoide tem outro prognóstico que na fibrose pulmonar idiopática.
- Remover a causa: afastar o antigénio ou a poeira, suspender o fármaco, deixar de fumar. Em várias destas doenças é a medida com maior impacto.
- Tratar pelo mecanismo dominante: antifibróticos nas doenças de predomínio fibrótico (fibrose pulmonar idiopática, fibrose pulmonar progressiva); corticoide e poupadores nas de predomínio inflamatório (sarcoidose sintomática, pneumonite de hipersensibilidade, doença do conjuntivo, pneumonia organizativa).
- A resposta à imunossupressão segue o padrão: pneumonia organizativa melhor do que pneumonia intersticial não específica celular, melhor do que a fibrótica, melhor do que pneumonia intersticial usual.
- Medidas para todos: oxigénio quando há hipoxemia (melhora a tolerância ao esforço), reabilitação respiratória, cessação tabágica, vacinação, tratamento da dispneia e da tosse, e cuidados paliativos na doença avançada.
- Seguimento: função respiratória com CVF e difusão seriadas, oximetria em esforço, TC quando há dúvida de progressão.
- Toda a suspeita de doença do interstício deve ser avaliada em consulta de pneumologia com experiência em doenças do interstício, com acesso a discussão multidisciplinar.
- Urgência (internamento): hipoxemia em repouso, agravamento em dias a semanas, hemoptises, suspeita de vasculite ou de doença do conjuntivo rapidamente progressiva.
- Reumatologia quando há sinais ou autoanticorpos de doença do conjuntivo.
- Transplante pulmonar: referenciar cedo os candidatos com doença progressiva, porque a evolução é imprevisível e a espera é longa; muitos doentes deixam de ser candidatos pela idade e pelas comorbilidades.
- Doença profissional: a pneumoconiose, a pneumonite de hipersensibilidade profissional e o mesotelioma após exposição ao amianto são doenças profissionais; o médico que suspeita deve participá-las.
- Pneumonia intersticial fibrosante crónica e progressiva, de causa desconhecida, limitada ao pulmão, do adulto mais velho, com o padrão radiológico ou histológico de pneumonia intersticial usual.
- É a doença do interstício de causa desconhecida mais frequente. Prevalência estimada de 50 a 200 por 100 000, a subir com a idade.
- Diagnostica-se sobretudo depois dos 60 anos e é rara antes dos 50. Mais frequente no homem.
- Cerca de três quartos dos doentes são fumadores ou ex-fumadores.
- Hoje vê-se como uma cicatrização aberrante de lesões repetidas do epitélio alveolar, e não como uma inflamação crónica: a histologia tem pouca inflamação e a imunossupressão não ajuda. Foi esta mudança de modelo que levou aos antifibróticos.
- Resulta do encontro entre suscetibilidade do hospedeiro e agressões do ambiente:
- Idade, o fator de risco isolado mais forte.
- Genética: uma variante do promotor do gene da mucina 5B (MUC5B) aumenta o risco cerca de seis vezes; variantes dos genes dos telómeros (TERT, TERC, RTEL1) e do surfactante. A forma familiar representa entre menos de 5% e 20% dos casos.
- Ambiente: tabaco, poeiras orgânicas e inorgânicas; microaspiração no refluxo gastroesofágico é hipótese.
- Histologia (pneumonia intersticial usual): fibrose subpleural e em placas, que alterna com pulmão normal (heterogeneidade temporal e espacial), focos fibroblásticos (a frente ativa da fibrose) e faveolamento.
- Dispneia de esforço insidiosa e progressiva e tosse seca, muitas vezes presentes 1 a 2 anos antes do diagnóstico. Alguns doentes são descobertos por uma TC feita por outro motivo.
- Crepitações inspiratórias em velcro nas bases, na maioria dos doentes.
- Hipocratismo digital frequente. Sem manifestações extrapulmonares: se existirem, procurar outra doença.
- Doença avançada: cianose, hipoxemia primeiro no esforço e depois em repouso, cor pulmonale.
O diagnóstico exige excluir causas conhecidas (exposições domésticas e profissionais, doença do tecido conjuntivo, fármacos) e demonstrar o padrão de pneumonia intersticial usual na TC de alta resolução ou na histologia, integrados em discussão multidisciplinar.
Categorias da TC (ATS/ERS/JRS/ALAT 2022, das sociedades americana, europeia, japonesa e latino-americana de pneumologia)
| categoria | achados | confiança histológica |
|---|---|---|
| Pneumonia intersticial usual | faveolamento, com ou sem bronquiectasias de tração; predomínio subpleural e basal | acima de 90% |
| Provável pneumonia intersticial usual | reticulado com bronquiectasias de tração periféricas, sem faveolamento; subpleural e basal | 70 a 89% |
| Indeterminado | fibrose sem características que apontem uma causa | 51 a 69% |
| Diagnóstico alternativo | micronódulos profusos, nódulos centrilobulares, quistos, mosaico marcado ou três densidades, vidro despolido predominante, consolidação; predomínio peribroncovascular, perilinfático ou nos campos superiores e médios | 50% ou menos |
O que decide a biópsia
- Com padrão de pneumonia intersticial usual ou provável pneumonia intersticial usual, num contexto clínico adequado, não é necessária confirmação histológica; também não se faz lavado broncoalveolar.
- Com padrão indeterminado ou alternativo, discute-se lavado broncoalveolar e biópsia: criobiópsia transbrônquica em centros com experiência, ou biópsia cirúrgica.
- Os biomarcadores séricos não servem para separar a fibrose pulmonar idiopática das outras doenças do interstício.
Diagnóstico diferencial
| doença | o que a distingue |
|---|---|
| Doença intersticial da artrite reumatoide ou da esclerose sistémica | sinais articulares e cutâneos, autoanticorpos; o padrão pode ser igual |
| Pneumonite de hipersensibilidade fibrótica | exposição, mosaico e aprisionamento aéreo, campos médios e superiores, linfocitose no lavado |
| Asbestose | exposição ao amianto, placas pleurais |
| Pneumonia intersticial não específica | mulher mais nova, vidro despolido com poupança subpleural, melhor prognóstico |
| Fármacos | relação temporal com amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína, citostáticos |
| Insuficiência cardíaca | cardiomegalia, derrames, linhas septais que respondem ao diurético |
Antifibróticos
| fármaco | dose | efeitos adversos a vigiar |
|---|---|---|
| Nintedanib (inibidor de tirosina-cinases dos fibroblastos) | 150 mg de 12 em 12 horas; 100 mg de 12 em 12 horas se não tolerar | diarreia, náuseas, elevação das transaminases |
| Pirfenidona | titulação em 14 dias até 801 mg três vezes por dia (2403 mg por dia) | fotossensibilidade e exantema, intolerância digestiva, transaminases |
- Ambos abrandam o declínio da CVF em cerca de 50%. Não revertem a fibrose, não a param por completo e não aliviam a dispneia nem a tosse.
- Desde julho de 2026 está aprovado na União Europeia o nerandomilast, um inibidor oral da fosfodiesterase 4B, que também abrandou a perda de CVF.
O que não se faz
- Corticoide e imunossupressores de manutenção: associam-se a mais morbilidade e mortalidade. A associação de prednisona, azatioprina e N-acetilcisteína foi abandonada por aumentar a mortalidade.
- Antiácidos e cirurgia antirrefluxo com o objetivo de melhorar a doença respiratória: não recomendados (ATS/ERS/JRS/ALAT 2022). O refluxo sintomático trata-se pelo refluxo.
Medidas gerais
- Oxigénio quando indicado, que melhora a tolerância ao esforço, e reabilitação respiratória.
- Cessação tabágica, vacinação, tratamento da tosse e da dispneia, cuidados paliativos.
- Transplante pulmonar: prolonga a vida e melhora a qualidade de vida nos candidatos; sobrevida mediana após o transplante de cerca de 5,8 anos. Referenciar cedo.
Exacerbação aguda
- Tratamento de suporte e exclusão de causas tratáveis (infeção, insuficiência cardíaca esquerda, tromboembolismo).
- Corticoide em dose alta é usado com frequência, sem benefício demonstrado. A ventilação mecânica, quando não é ponte para transplante, é controversa, porque a sobrevida é má.
- O nintedanib parece reduzir a frequência de exacerbações.
- Prognóstico: o pior das doenças do interstício. Historicamente, cerca de metade dos doentes morria em 3 a 5 anos; os antifibróticos deverão alongar a sobrevida, mas não curam. A velocidade de progressão varia muito de doente para doente.
- Exacerbação aguda: agravamento em menos de 30 dias, com novo vidro despolido ou consolidação sobre a fibrose, sem outra causa (pneumonia, insuficiência cardíaca). Histologicamente, lesão alveolar difusa. Mortalidade hospitalar de 50 a 90%. Pode ser a forma de apresentação da doença.
- Hipertensão pulmonar (do grupo das doenças pulmonares e da hipoxia): suspeitar quando a dispneia ou a dessaturação são desproporcionadas à extensão da fibrose, ou a difusão cai muito mais do que os volumes. Agrava o prognóstico. O primeiro exame é o ecocardiograma.
- Cancro do pulmão: mais frequente, e difícil de ver sobre o pulmão distorcido; a TC mostra também o enfisema associado.
- Insuficiência respiratória crónica e cor pulmonale na fase terminal.
- Marcadores de mau prognóstico: CVF e difusão baixas ou em queda, dessaturação na prova de marcha, extensão do faveolamento, hipertensão pulmonar.
- Doença imunológica do pulmão, das pequenas vias aéreas e dos alvéolos, causada pela inalação repetida de um antigénio, quase sempre orgânico, num hospedeiro suscetível. Também chamada alveolite alérgica extrínseca.
- A sensibilização (IgG específicas) é necessária mas não chega: muitos expostos sensibilizados nunca adoecem.
- Frequência muito variável com a geografia e a profissão; menos frequente nos fumadores, por razões não esclarecidas.
| exposição | antigénio |
|---|---|
| Pulmão do criador de aves (pombos, periquitos, penas de edredão) | proteínas das penas, dejetos e soro |
| Pulmão do agricultor (feno, grão, silagem com bolor) | actinomicetos termofílicos, Aspergillus |
| Suberose (trabalhadores da cortiça, em Portugal e Espanha) | fungos da cortiça com bolor |
| Humidificadores, ar condicionado, banheiras de hidromassagem | bactérias, fungos, micobactérias |
| Pulmão do trabalhador químico | isocianatos (espumas de poliuretano, vernizes) |
Classifica-se hoje em não fibrótica (inflamatória) e fibrótica, que é o que decide o prognóstico. A forma clássica em aguda, subaguda e crónica ainda descreve bem a apresentação:
- Aguda: febre, arrepios, mal-estar, tosse e dispneia 4 a 8 horas depois de uma exposição intensa; resolve em horas a dias se não houver nova exposição. Confunde-se com infeção.
- Subaguda: tosse e dispneia progressivas em semanas, cansaço, perda de peso, com exposição continuada ou episódios repetidos.
- Crónica: dispneia insidiosa, tosse, perda de peso e hipocratismo; pode evoluir para fibrose com faveolamento e comportar-se como uma fibrose pulmonar idiopática.
- Ao exame, crepitações inspiratórias; às vezes sibilos.
Assenta na exposição identificada e no padrão típico da TC; o lavado e a biópsia aumentam a confiança quando falta um dos dois.
- Exposição: história ocupacional e doméstica detalhada, por vezes visita ao local. Em muitos casos o antigénio não se chega a identificar.
- TC de alta resolução:
- Não fibrótica: nódulos centrilobulares mal definidos, vidro despolido, mosaico e aprisionamento aéreo em expiração (padrão das três densidades).
- Fibrótica: reticulado e bronquiectasias de tração, com os sinais de doença das pequenas vias aéreas; predomínio nos campos médios e superiores, muitas vezes com relativa poupança das bases, ao contrário da fibrose pulmonar idiopática.
- Função respiratória: restritiva, obstrutiva ou mista; não faz o diagnóstico, mas mede a gravidade e a resposta.
- IgG específicas (precipitinas): apoiam; um resultado negativo não exclui, porque os painéis cobrem poucos antigénios, e um positivo não confirma, porque muitos expostos assintomáticos os têm.
- Lavado broncoalveolar: linfocitose (acima de 30% no não fumador), mais discreta na forma fibrótica e nos fumadores. A razão CD4/CD8 baixa é frequente mas não ajuda.
- Biópsia: inflamação bronquiolocêntrica com granulomas mal formados, laxos; fibrose na forma crónica.
| diferencial | o que o separa |
|---|---|
| Pneumonia infeciosa | sem relação com a exposição; febre persistente; culturas |
| Sarcoidose | granulomas bem formados, adenopatias hilares, atingimento de outros órgãos |
| Fibrose pulmonar idiopática | sem exposição; predomínio basal; sem sinais de pequenas vias aéreas |
| Síndrome tóxica das poeiras orgânicas | exposição maciça a poeira de grão ou silagem, sem sensibilização prévia nem IgG específicas |
- Afastar o antigénio é a base do tratamento: retirar as aves, eliminar os bolores, melhorar a ventilação, mudar de posto de trabalho. As máscaras e os capacetes ventilados podem não proteger o doente já sensibilizado.
- A forma aguda é autolimitada depois de uma exposição isolada e não precisa de fármacos.
- Corticoide nas formas subagudas graves e nas crónicas: prednisona 0,5 a 1 mg/kg de peso ideal por dia, até 60 mg, durante 1 a 2 semanas, com redução nas 2 a 6 semanas seguintes. Acelera a recuperação, mas não muda o resultado a longo prazo.
- Na forma fibrótica, a componente de fibrose pode ser irreversível; usam-se poupadores de corticoide (micofenolato, azatioprina). Se progride, trata-se como fibrose pulmonar progressiva (nintedanib).
- Transplante na fibrose avançada.
- A forma não fibrótica com o antigénio afastado tem bom prognóstico e tende a resolver.
- A fibrose é o principal marcador de mau prognóstico: a forma crónica fibrótica pode ter mortalidade semelhante à da fibrose pulmonar idiopática, com evolução para insuficiência respiratória e transplante.
- Quando o antigénio não chega a ser identificado, a sobrevida é mais curta.
- Doença inflamatória multissistémica de causa desconhecida, caracterizada por granulomas não necrotizantes nos órgãos atingidos.
- O pulmão e os gânglios do tórax estão atingidos em mais de 90%; a seguir a pele, os olhos e o fígado.
- Mais prevalente nos países nórdicos e na Irlanda. É sobretudo uma doença do adulto jovem, com um segundo pico por volta dos 60 anos; rara antes dos 18.
- Há forma familiar: pelo menos 5% dos doentes têm um familiar com sarcoidose.
- Um antigénio ainda não identificado, infecioso (micobactérias, Cutibacterium acnes) ou ambiental, desencadeia num hospedeiro geneticamente suscetível (alelos HLA, BTNL2) uma resposta de linfócitos T auxiliares do tipo 1, com libertação de interferão gama, interleucina 2 e fator de necrose tumoral, que organiza o granuloma.
- O granuloma tem um centro de histiócitos epitelioides e células gigantes, com linfócitos CD4 e uma coroa de linfócitos e fibroblastos. Pode resolver ou evoluir para fibrose.
- O próprio granuloma produz 1,25-di-hidroxivitamina D, que aumenta a absorção intestinal de cálcio: hipercalcemia e hipercalciúria com hormona paratiroide suprimida.
- A sarcoidose pode surgir na reconstituição imunitária após terapêutica antirretroviral e com interferão, e é rara na infeção por VIH avançada sem linfócitos CD4.
- Até um terço dos doentes é assintomático, descoberto numa radiografia.
- Respiratório: tosse, dispneia, desconforto torácico; sibilos por atingimento das vias aéreas.
- Constitucionais: cansaço (muitas vezes o sintoma mais incapacitante), febre, suores, perda de peso.
Síndromes com nome
- Síndrome de Löfgren: eritema nodoso, adenopatias hilares bilaterais, febre e artrite periarticular. Mais de 90% resolvem em 2 anos.
- Síndrome de Heerfordt (febre uveoparotídea): uveíte, aumento das parótidas e paralisia facial, com febre.
Atingimento extrapulmonar
| órgão | manifestações |
|---|---|
| Pele (mais de um terço) | eritema nodoso (agudo, transitório); lesões maculopapulares, placas, nódulos em cicatrizes; lupus pernio (placas violáceas do nariz e das bochechas, da forma crónica) |
| Olho | uveíte anterior, a mais frequente; posterior em mais de um quarto; pode ser assintomática e levar à cegueira |
| Fígado | granulomas em mais de metade, com fosfatase alcalina elevada; raramente sintomático |
| Cálcio e rim | hipercalcemia ou hipercalciúria em cerca de 10%; litíase; nefrocalcinose e insuficiência renal |
| Coração (sintomático em cerca de 5% na Europa) | bloqueio auriculoventricular, arritmias ventriculares, morte súbita, miocardiopatia |
| Sistema nervoso (5 a 10%) | paralisia facial, meningite linfocitária basal, atingimento do hipotálamo com diabetes insípida, neurite ótica |
| Outros | adenopatias periféricas, esplenomegalia, linfopenia, lesões ósseas, parótidas e glândulas lacrimais |
Estadios radiográficos
| estadio | radiografia |
|---|---|
| 0 | normal |
| I | adenopatias hilares, sem atingimento do parênquima |
| II | adenopatias e parênquima |
| III | parênquima sem adenopatias |
| IV | fibrose |
- Os estadios não são uma sequência cronológica, mas o estadio I tem maior probabilidade de resolver.
Três critérios (ATS 2020, da sociedade americana do tórax): clínica compatível, granulomas não necrotizantes numa ou mais amostras e exclusão de outras causas de doença granulomatosa. Nunca é um diagnóstico com certeza absoluta.
Quando não é preciso biopsar
- Com suspeita clínica muito alta (síndrome de Löfgren, lupus pernio, síndrome de Heerfordt), sugere-se não colher gânglios.
- Nas adenopatias hilares bilaterais assintomáticas, a decisão é caso a caso.
Onde biopsar
- Primeiro no órgão mais acessível: pele, gânglio periférico, glândula lacrimal.
- Adenopatias mediastínicas e hilares: punção aspirativa por ecoendoscopia brônquica, preferida à mediastinoscopia; a biópsia transbrônquica rende mais quando só há parênquima (estadio III). As técnicas complementam-se.
- Enviar sempre para exame micobacteriológico e micológico: granulomas necrotizantes obrigam a procurar infeção.
Imagem e exames de apoio
- TC: adenopatias hilares e mediastínicas simétricas, nódulos perilinfáticos e espessamento peribroncovascular, predomínio nos campos superiores e médios. Adenopatias com mais de 2 cm no menor eixo favorecem a sarcoidose sobre outras doenças do interstício.
- Lavado broncoalveolar: linfocitose, com CD4/CD8 acima de 3,5.
- Enzima de conversão da angiotensina: elevada em cerca de 60% na doença aguda e 20% na crónica; pouco sensível e pouco específica, e fica muito baixa sob inibidores da enzima de conversão.
- Tomografia por emissão de positrões: mostra a atividade e locais para biopsar.
Rastreio de órgãos no diagnóstico
| exame | a quem |
|---|---|
| Cálcio sérico | a todos (recomendação forte) |
| Creatinina, fosfatase alcalina, hemograma | a todos |
| Exame oftalmológico | a todos, mesmo sem queixas |
| ECG | a todos; ecocardiograma e Holter de rotina não, sem sintomas |
| RM cardíaca | na suspeita de sarcoidose cardíaca (tomografia por emissão de positrões se não houver RM ou se for inconclusiva) |
| Ecocardiograma, depois cateterismo direito | na suspeita de hipertensão pulmonar |
| Vitamina D (25-hidroxi e 1,25-di-hidroxi) | antes de suplementar |
Diagnóstico diferencial
- Tuberculose e infeções fúngicas (granulomas necrotizantes).
- Linfoma (pode ter granulomas no bordo; preferir amostras maiores se é a alternativa principal).
- Beriliose: clinicamente igual; perguntar pela exposição e pedir o teste de proliferação linfocitária ao berílio.
- Pneumonite de hipersensibilidade, reações sarcoides a fármacos (inibidores de checkpoint imunitário) e a tumores.
Trata-se quem tem risco de morte ou de incapacidade permanente (pulmonar, cardíaco, neurológico, ocular, renal) ou perda importante da qualidade de vida. A doença assintomática ou ligeira, a radiografia alterada sem sintomas e as provas hepáticas alteradas isoladas não se tratam: vigiam-se, porque a remissão espontânea é frequente.
Sarcoidose pulmonar (ERS 2021, da sociedade europeia de pneumologia)
- Risco alto: CVF e difusão reduzidas, fibrose moderada a grave, hipertensão pulmonar pré-capilar.
- Primeira linha: corticoide. Prednisona 20 mg por dia de início (doses maiores não trouxeram benefício adicional no pulmão), com manutenção de 5 a 10 mg por dia ou em dias alternados; a duração e a redução ajustam-se à resposta e aos efeitos adversos.
- Segunda linha: metotrexato (10 a 15 mg por semana), quando a doença persiste ou o corticoide não é tolerado. Alternativas: azatioprina, leflunomida, micofenolato.
- Terceira linha: infliximab (3 a 5 mg/kg), quando persiste apesar do corticoide e de outros imunossupressores. Rastrear tuberculose latente antes.
- Tosse por atingimento das vias aéreas pode responder a corticoide inalado ou a broncodilatador.
Outros órgãos
- Coração: corticoide, com ou sem outros imunossupressores, sempre que há bloqueio, arritmia ou miocardiopatia; cardiodesfibrilhador implantável nas arritmias ventriculares significativas, porque as arritmias podem persistir meses depois de iniciado o tratamento.
- Neurossarcoidose: corticoide; metotrexato se persistir; infliximab a seguir.
- Pele: tratamento local primeiro; corticoide oral nas lesões extensas; hidroxicloroquina é mais eficaz na pele do que no pulmão.
- Olho: uveíte anterior com corticoide tópico.
- Hipercalcemia: corticoide; evitar suplementos de vitamina D e cálcio sem avaliar o metabolismo da vitamina D.
- Cansaço: reabilitação ou treino dos músculos inspiratórios durante 6 a 12 semanas.
- Mais de metade dos doentes entra em remissão em poucos anos, em regra 2 a 5. A doença crónica atinge pelo menos 20%; os fatores que a predizem são fibrose na radiografia, lupus pernio, quistos ósseos, atingimento cardíaco ou neurológico (exceto a paralisia facial isolada) e litíase por hipercalciúria.
- Quem precisou de corticoide nos primeiros 6 meses tem mais de 50% de probabilidade de doença crónica.
- Mortalidade de cerca de 5% nos doentes seguidos em centros de referência, sobretudo por doença pulmonar (fibrose, hipertensão pulmonar) e cardíaca.
- Hipertensão pulmonar em pelo menos 5%, e em cerca de 70% dos doentes com fibrose terminal em lista de transplante.
- Aspergiloma nas cavidades fibróticas, com hemoptises maciças; infeções pela imunossupressão.
- Cegueira, insuficiência renal, paraplegia.
- Doenças fibrosantes do pulmão causadas pela inalação e acumulação de poeiras minerais inorgânicas: sílica, amianto, carvão, berílio e metais duros.
- O risco e a gravidade dependem da intensidade e da duração acumuladas da exposição. Manifestam-se muitas vezes anos depois de a exposição ter acabado, e podem progredir sem exposição.
- Só as partículas com menos de 10 µm passam a laringe; as mais finas chegam aos alvéolos.
Silicose
- Exposição: minas e pedreiras (sobretudo granito), corte e polimento de pedra, jato de areia, fundições, vidro, cerâmica, cimento, túneis; e o fabrico e instalação de bancadas de pedra artificial («quartzo» de cozinha).
- Silicose crónica simples: pequenas opacidades nodulares nos lobos superiores após 15 a 20 anos de exposição, em regra sem alteração funcional. Calcificação ganglionar «em casca de ovo» em até 20%.
- Silicose complicada e fibrose maciça progressiva: os nódulos confluem em massas acima de 1 cm nos campos superiores, com restrição e obstrução graves; pode progredir sem nova exposição.
- Silicose aguda: exposições maciças, com apenas 10 meses; imita a proteinose alveolar (padrão em «calçada irregular» na TC) e pode ser rapidamente progressiva.
Asbestose e doença pleural do amianto
- Exposição: construção e demolição (fibrocimento, isolamentos), estaleiros navais, travões e embraiagens, e exposições indiretas (quem trabalhava ao lado, familiares que lavavam a roupa).
- Placas pleurais: marcam a exposição e não significam doença; espessamento ou calcificação da pleura parietal, sobretudo nos campos inferiores, no diafragma e junto ao coração. Também derrame pleural benigno.
- Asbestose: fibrose intersticial basal, dispneia progressiva e crepitações; aparece em regra depois de pelo menos 10 anos de exposição e pode progredir depois de esta acabar. Função restritiva com difusão baixa.
- Cancro do pulmão: o cancro mais frequente associado ao amianto, com latência mínima de 15 a 19 anos; o efeito com o tabaco é multiplicativo, maior do que a soma dos dois.
- Mesotelioma pleural e peritoneal: mais de 80% associados ao amianto, sem relação com o tabaco; exposições de apenas 1 a 2 anos, até 40 anos antes, bastam.
Pneumoconiose dos mineiros do carvão
- Simples: pequenas opacidades arredondadas depois de 15 a 20 anos, sem alteração funcional; cerca de 10% dos mineiros.
- Complicada: nódulos de 1 cm ou mais nos campos superiores, que podem evoluir para fibrose maciça progressiva.
- O carvão causa também bronquite crónica e doença pulmonar obstrutiva, somando-se ao tabaco.
- Síndrome de Caplan: nódulos pulmonares múltiplos, por vezes cavitados, numa artrite reumatoide seropositiva com exposição ao carvão ou à sílica.
Beriliose
- Indústria aeroespacial, eletrónica, ligas e cerâmicas. Doença granulomatosa crónica igual à sarcoidose; distingue-se pela exposição e pela sensibilização ao berílio.
- O diagnóstico faz-se com exposição documentada, latência compatível e imagem característica, sem necessidade de biópsia na maioria dos casos. A história profissional tem de ser completa: postos de trabalho, anos, proteção.
- Radiografia: opacidades pequenas e arredondadas na silicose e no carvão; lineares e irregulares, basais, na asbestose. Na silicose a imagem pode ser extensa com pouca repercussão funcional; na asbestose a radiografia subestima a doença até tarde.
- TC: mais sensível para as placas pleurais e para a fibrose da asbestose (linhas curvilíneas subpleurais paralelas à pleura, reticulado basal).
- Asbestose: exposição e fibrose basal com placas pleurais bilaterais; nos casos duvidosos, corpos asbestósicos (fibras revestidas de ferro) nas amostras.
- Beriliose: teste de proliferação linfocitária ao berílio (em sangue ou lavado) e granulomas na biópsia transbrônquica.
- Função: restritiva na asbestose; mista ou normal na silicose simples; restritiva e obstrutiva na fibrose maciça progressiva.
| diferencial | o que o separa |
|---|---|
| Fibrose pulmonar idiopática | sem exposição relevante, sem placas pleurais |
| Sarcoidose | sem exposição ao berílio; a beriliose tem teste de proliferação positivo |
| Tuberculose | a silicose predispõe; massa que cresce ou cavita numa fibrose maciça obriga a excluí-la |
| Cancro do pulmão | massa nova ou que cresce num doente exposto |
- Não há tratamento eficaz: a prevenção é tudo. Controlo da poeira na origem (via húmida, aspiração, ventilação), proteção respiratória, vigilância médica dos trabalhadores expostos.
- O amianto está proibido na União Europeia; o risco atual está na remoção e demolição de materiais antigos, que exigem empresas e procedimentos próprios.
- Nos trabalhadores expostos à sílica, rastrear tuberculose latente, porque o risco de tuberculose está aumentado.
- Cessação tabágica, sobretudo nos expostos ao amianto.
- Afastar da exposição e participar a doença profissional.
- Não há tratamento específico para a asbestose nem para a silicose crónica; o suporte é o de qualquer fibrose (oxigénio, reabilitação, vacinação, transplante nos candidatos). Se progride apesar disso, trata-se como fibrose pulmonar progressiva.
- Silicose aguda: o lavado pulmonar total pode aliviar e abrandar a progressão.
- Tuberculose latente na silicose: o tratamento é mais prolongado.
- Beriliose: afastar do berílio; corticoide na doença sintomática.
- Silicose: tuberculose e micobactérias não tuberculosas e fungos (a sílica lesa os macrófagos alveolares); doenças autoimunes (artrite reumatoide, esclerose sistémica); a sílica é considerada carcinogénico pulmonar; fibrose maciça progressiva com insuficiência respiratória.
- Amianto: cancro do pulmão e mesotelioma, décadas depois.
- Carvão: fibrose maciça progressiva com mortalidade prematura; doença pulmonar obstrutiva crónica.
- Cor pulmonale na doença avançada.
- O atingimento intersticial é uma causa major de morbilidade e mortalidade nas doenças do tecido conjuntivo, sobretudo na esclerose sistémica, na artrite reumatoide, nas miopatias inflamatórias (polimiosite, dermatomiosite, síndrome anti-sintetase), na síndrome de Sjögren e na doença mista do tecido conjuntivo.
- Esclerose sistémica: é a manifestação pulmonar mais frequente; cerca de 50% na forma difusa e 30% na limitada.
- Artrite reumatoide: clinicamente evidente em perto de 10%, mas até 40 a 50% têm alterações na TC. Ao contrário da artrite, é mais frequente no homem e no fumador.
- Lúpus: a doença intersticial crónica é rara; é mais típica a pneumonite aguda, a hemorragia alveolar e o derrame pleural.
- A doença pulmonar pode anteceder em anos as outras manifestações, sobretudo na artrite reumatoide e nas miopatias.
- Dispneia e tosse seca, crepitações bibasais; pode ser assintomática e descoberta no rastreio por TC.
- Pistas extrapulmonares: Raynaud, esclerodactilia, telangiectasias, disfagia e refluxo (esclerose sistémica); sinovite e deformações (artrite reumatoide); mãos de mecânico, fraqueza proximal, febre, artrite (síndrome anti-sintetase); secura ocular e oral (Sjögren).
- Apresentação fulminante, com insuficiência respiratória em dias a semanas: sobretudo na dermatomiosite e na síndrome anti-sintetase (anti-Jo-1), por lesão alveolar difusa.
- Outros atingimentos que confundem: hipertensão pulmonar desproporcionada à fibrose (esclerose sistémica, doença mista), fraqueza dos músculos respiratórios (miopatias), aspiração por dismotilidade esofágica (esclerose sistémica), bronquiolite obliterante (artrite reumatoide, com padrão obstrutivo).
- Na doença do conjuntivo conhecida com imagem típica, não é preciso biopsar.
- Padrões: a pneumonia intersticial não específica é o mais comum no conjunto (esclerose sistémica, miopatias); na artrite reumatoide o mais frequente é a pneumonia intersticial usual, que tem pior sobrevida; pneumonia organizativa na artrite reumatoide e nas miopatias.
- Na esclerose sistémica a TC pode mostrar também esófago dilatado e artéria pulmonar aumentada.
- Autoanticorpos: anti-Scl-70 (topoisomerase I) na esclerose sistémica; fator reumatoide e anti-CCP na artrite reumatoide; anti-sintetase (anti-Jo-1, anti-PL-12) nas miopatias; anti-Ro e anti-La no Sjögren.
- Função restritiva com difusão baixa; se há obstrução, pensar em bronquiolite. Se a difusão cai muito mais do que a CVF, procurar hipertensão pulmonar.
- Doentes com autoanticorpos ou alguns sinais de autoimunidade sem cumprirem critérios de uma doença definida classificam-se como pneumonia intersticial com características autoimunes.
- Diferencial: toxicidade pulmonar dos fármacos da própria doença (metotrexato, leflunomida, anti-TNF, rituximab), infeção oportunista sob imunossupressão, aspiração.
- A base é a imunossupressão dirigida à doença de base, apesar de poucos ensaios: corticoide e poupadores.
- Esclerose sistémica: micofenolato (eficácia semelhante à ciclofosfamida, mais bem tolerado) ou ciclofosfamida; nintedanib abranda a perda de função; controlo do refluxo com inibidor da bomba de protões em dose alta nas formas progressivas. Evitar corticoide em dose alta, pelo risco de crise renal esclerodérmica.
- Artrite reumatoide: corticoide e poupadores (micofenolato, azatioprina), com resultados variáveis; antifibrótico se progride como fibrose.
- Miopatias inflamatórias: corticoide com poupador desde o início (as recaídas são mais frequentes com corticoide isolado); ciclofosfamida, rituximab ou inibidores da calcineurina nas formas graves ou rapidamente progressivas.
- Fenótipo fibrótico que progride apesar do tratamento: nintedanib, como fibrose pulmonar progressiva.
- Transplante nos candidatos sem aspiração significativa nem restrição da parede.
- Esclerose sistémica: corticoide em dose alta associa-se a crise renal esclerodérmica; usar a menor dose possível e vigiar a pressão arterial e a creatinina.
- Imunodeprimido: sob imunossupressão, uma piora da imagem é infeção até prova em contrário (pneumocistose, fungos, micobactérias) antes de ser progressão.
- Numa doença do interstício fibrosante que não é a fibrose pulmonar idiopática, a fibrose pulmonar progressiva define-se por pelo menos dois de três critérios no último ano, sem outra explicação (ATS/ERS/JRS/ALAT 2022):
- Agravamento dos sintomas respiratórios.
- Progressão funcional: queda absoluta da CVF de 5% ou mais do previsto, ou da difusão do monóxido de carbono (corrigida para a hemoglobina) de 10% ou mais do previsto, num ano de seguimento.
- Progressão radiológica: mais bronquiectasias de tração, vidro despolido novo com bronquiectasias de tração, reticulado novo ou mais grosseiro, faveolamento novo ou maior, perda de volume lobar.
- Pode surgir em qualquer doença fibrosante: pneumonite de hipersensibilidade fibrótica, doença do conjuntivo, pneumonia intersticial não específica fibrótica, sarcoidose em estadio IV, pneumoconioses, pneumonias intersticiais não classificáveis.
- Mostra a convergência para uma via comum de fibrose, qualquer que tenha sido a causa inicial, e comporta-se como a fibrose pulmonar idiopática.
- Exige seguimento regular: sintomas, CVF e difusão seriadas e TC quando há dúvida.
- Antes de a chamar progressão, excluir outra explicação: infeção, insuficiência cardíaca, tromboembolismo, toxicidade de fármacos, cancro do pulmão e, na pneumonite de hipersensibilidade, a exposição que continua.
- A queda da CVF tem de ser absoluta (pontos percentuais do previsto), e a difusão corrige-se para a hemoglobina.
- Nintedanib: recomendação condicional (ATS/ERS/JRS/ALAT 2022); abranda o declínio da CVF. Para a pirfenidona a evidência foi considerada insuficiente.
- O nerandomilast foi aprovado na União Europeia em 2026 também para a fibrose pulmonar progressiva.
- Mantém-se o tratamento da doença de base (afastar o antigénio, imunossupressão da doença do conjuntivo) e as medidas de suporte.
- Referenciar para transplante os candidatos.
Referências
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- Boehringer Ingelheim. European Commission approves Jascayd (nerandomilast) for idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis [comunicado]. 17 de julho de 2026.
18 perguntas sobre Doenças do interstício pulmonar
Ler consolida, treinar é o que fixa. Cada pergunta tem justificação alínea a alínea, no formato da Prova Nacional de Acesso.
Criar conta e treinar