Bronquiectasias

A fisiopatologia é sintetizada pelo círculo vicioso de Cole (1986), reformulado como "vórtice vicioso" por integrar quatro componentes que se alimentam mutuamente, sem uma ordem obrigatória:

1. Alteração da depuração mucociliar e estase de secreções.
2. Infeção/colonização bacteriana das vias aéreas.
3. Inflamação das vias aéreas, predominantemente neutrofílica.
4. Lesão estrutural da parede brônquica.

Um insulto inicial (infeção respiratória grave, aspiração, obstrução, defeito ciliar ou imunológico) compromete a depuração mucociliar. A estase de muco cria um nicho para colonização bacteriana. A presença bacteriana persistente recruta neutrófilos, cuja desgranulação liberta elastase neutrofílica e outras proteases (metaloproteinases), que degradam a elastina e o colagénio da parede, além de agravarem elas próprias a disfunção ciliar. A lesão estrutural gera dilatação e perda de tónus, que perpetuam a estase, fechando o ciclo e tornando-o auto-sustentado.

Pontos com valor examinável:

• A elastase neutrofílica livre na expetoração é o principal mediador de lesão e um biomarcador de gravidade e de risco de exacerbação; é o alvo dos novos inibidores da dipeptidil-peptidase 1 (DPP-1), como o brensocatib, que bloqueiam a ativação de proteases neutrofílicas.
• A colonização crónica por Pseudomonas aeruginosa associa-se a maior carga inflamatória, mais exacerbações e pior prognóstico.
• A inflamação é sobretudo neutrofílica, o que ajuda a explicar por que os corticoides inalados não estão indicados de rotina (reservam-se para asma/DPOC concomitantes) e por que o soro hipertónico e a higiene brônquica (que atacam a estase) são pilares.
• A dilatação por tração (retração por fibrose do parênquima adjacente, como na fibrose pulmonar) tem mecanismo distinto e não segue este círculo infecioso-inflamatório.

Compreender o círculo torna intuitiva a estratégia: intervir em cada componente (limpar secreções, controlar a infeção, reduzir a inflamação) para quebrar o ciclo.

A confirmação faz-se por TCAR do tórax, exame de eleição. Os critérios radiológicos assentam na relação broncoarterial: o diâmetro interno do brônquio excede o da artéria pulmonar acompanhante, produzindo o sinal do anel de sinete ("signet ring", brônquio dilatado adjacente à artéria mais pequena, em corte transversal). Outros achados-chave:

• Ausência de afilamento (tapering) distal dos brônquios (perda da progressiva redução de calibre).
• Visualização de brônquios a menos de 1 cm da pleura ou a contactarem-na.
• Espessamento da parede brônquica, impactação mucosa ("árvore em botão"), padrão em mosaico por doença das pequenas vias.

A morfologia classifica-se em cilíndrica (tubular), varicosa (contornos irregulares em rosário) e quística/sacular (a mais avançada). A distribuição topográfica orienta a etiologia (predomínio dos lobos superiores na fibrose quística e na ABPA; lobo médio e língula na infeção por micobactérias não-tuberculosas).

Confirmadas as bronquiectasias, é obrigatória a investigação etiológica dirigida, porque identifica causas tratáveis:

• Hemograma e doseamento de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) para imunodeficiências; se suspeita, resposta a vacinas de polissacáridos.
• IgE total, IgE específica e precipitinas para Aspergillus (ABPA).
• Teste do suor e/ou estudo genético CFTR quando há suspeita de fibrose quística (ver capítulo próprio).
• Estudo de discinesia ciliar primária (óxido nítrico nasal baixo, videomicroscopia/genética) em quadros com contexto sugestivo.
• Autoimunidade (fator reumatoide, anti-CCP, ANA/ANCA) por associação a doenças reumatológicas e inflamatórias intestinais.
• Exame microbiológico da expetoração (bacteriológico, incluindo pesquisa de Pseudomonas, e culturas para micobactérias).
• Espirometria, tipicamente com padrão obstrutivo, para avaliação funcional e seguimento.

A gravidade estratifica-se por índices validados como o Bronchiectasis Severity Index (BSI) e o FACED, que integram função respiratória, extensão, dispneia, idade, IMC e colonização por Pseudomonas.

A prevenção atua em dois planos: evitar a progressão do círculo vicioso e antecipar as complicações infeciosas.

Tratar a causa subjacente é a medida preventiva mais eficaz, porque pode interromper a lesão contínua:

• Imunodeficiência (ex.: imunodeficiência comum variável): terapêutica de substituição com imunoglobulina reduz infeções e progressão.
• ABPA: corticoterapia sistémica e, em casos selecionados, antifúngico azólico (itraconazol) para controlar a resposta imunoalérgica.
• Fibrose quística: moduladores da CFTR e programa dedicado (capítulo próprio).
• Refluxo/aspiração, obstrução brônquica e défices tratáveis devem ser corrigidos.

Prevenção de exacerbações e infeções:

• Vacinação antigripal anual e antipneumocócica, e atualização das restantes vacinas do adulto.
• Cessação tabágica e evicção de irritantes inalatórios.
• Erradicação do primeiro isolamento de Pseudomonas aeruginosa: a guideline ERS 2025 sugere oferecer um curso planeado de erradicação no novo isolamento, procurando evitar a instalação da colonização crónica (associada a pior prognóstico). Os esquemas combinam habitualmente antibiótico sistémico e/ou inalado (ex.: colistina ou tobramicina inalada).
• Otimização nutricional e manutenção da atividade física.

Rastreio e monitorização: vigilância microbiológica periódica da expetoração (deteção precoce de novos agentes, incluindo Pseudomonas e micobactérias não-tuberculosas antes de iniciar macrólido), avaliação funcional e reavaliação da causa quando o curso clínico muda. Não há rastreio populacional de bronquiectasias; o "rastreio" pertinente é o rastreio etiológico de cada doente e a deteção precoce de colonização, que muda a atitude terapêutica.

A abordagem terapêutica atua sobre cada componente do círculo vicioso; a mensagem da ERS 2025 é fazer bem o simples.

Higiene brônquica (pedra angular). As técnicas de depuração das vias aéreas, ensinadas por fisioterapia respiratória, são recomendadas para a maioria dos doentes com tosse produtiva. Incluem ciclo ativo da respiração, drenagem autogénica e dispositivos de pressão expiratória positiva. A reabilitação respiratória está indicada quando há limitação da capacidade de exercício.

Mucoativos. O soro hipertónico inalado pode facilitar a depuração. Ao contrário da fibrose quística, a dornase alfa (DNase recombinante) não deve ser usada nas bronquiectasias não-FQ, por ausência de benefício e sinal de dano.

Exacerbações. Tratam-se com antibiótico dirigido à cultura mais recente da expetoração, tipicamente por cerca de 14 dias. Se o doente está colonizado por Pseudomonas, o esquema deve cobri-la (ex.: fluoroquinolona com atividade antipseudomonas ou betalactâmico endovenoso conforme gravidade e sensibilidade).

Terapêutica de manutenção nos exacerbadores frequentes (habitualmente três ou mais exacerbações por ano):

• Macrólido de longa duração (azitromicina): recomendação forte da ERS 2025, com efeito antimicrobiano e imunomodulador. Antes de iniciar, excluir micobactérias não-tuberculosas (risco de resistência) e ponderar o prolongamento do intervalo QT e o estado auditivo.
• Antibiótico inalado (colistina, gentamicina ou tobramicina) nos doentes colonizados por Pseudomonas com exacerbações frequentes.
• Corticoides inalados apenas quando coexiste asma ou DPOC, não como tratamento das bronquiectasias em si.

Medidas de exceção. A cirurgia (ressecção) pode considerar-se em doença localizada e refratária ou com hemoptise incontrolável. A embolização de artérias brônquicas trata a hemoptise significativa. A oxigenoterapia e a ponderação de transplante aplicam-se à doença avançada. Os inibidores da DPP-1 (brensocatib) são a primeira classe anti-inflamatória com redução demonstrada de exacerbações: o brensocatib foi aprovado pela FDA em agosto de 2025 como primeiro fármaco especificamente indicado para as bronquiectasias não-FQ (ensaio ASPEN), com aprovação e adoção europeias ainda por consolidar.