Bronquiectasias

O círculo vicioso

Descrito por Cole e hoje representado como um vórtice, porque os quatro componentes se alimentam uns aos outros sem ordem obrigatória:

1. Depuração mucociliar alterada, com estase de secreções.
2. Infeção ou colonização bacteriana crónica; Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa são os agentes mais isolados.
3. Inflamação neutrofílica: elastase, outras proteases, espécies reativas de oxigénio e citocinas.
4. Lesão estrutural da parede, que dilata e limpa ainda pior.

• O insulto inicial pode ser uma única infeção grave (tosse convulsa, Mycoplasma pneumoniae), aspiração de repetição, obstrução brônquica ou um defeito congénito da depuração (fibrose quística, discinesia ciliar primária).
• Os mediadores bacterianos também atrasam o batimento ciliar.
• A inflamação das pequenas vias aéreas causa a obstrução ao fluxo que a espirometria mostra, apesar de os brônquios grandes estarem dilatados.
• As antiproteases, como a alfa-1 antitripsina, neutralizam a elastase neutrofílica; o seu défice associa-se a bronquiectasias e a enfisema.
• Pseudomonas aeruginosa tem especial tendência para colonizar vias aéreas lesadas e escapar às defesas do hospedeiro.

Mecanismos não infeciosos

• Lesão imunomediada da parede: artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, aspergilose broncopulmonar alérgica.
• Bronquiectasias de tração: dilatação passiva por retração do parênquima fibrosado (fibrose pulmonar idiopática, fibrose pós-radiação). Não seguem o círculo infecioso.

Causas e distribuição

A topografia na tomografia sugere a causa.

Outras causas: sequela de tuberculose, imunodeficiência humoral (imunodeficiência comum variável, défice de IgA, infeção pelo VIH), doença inflamatória intestinal, défice de alfa-1 antitripsina e síndrome das unhas amarelas.

Imagem

• A radiografia é pouco sensível; o achado clássico é o das linhas paralelas em carril, de brônquios espessados que não afilam.
• A tomografia computorizada (TC) de alta resolução é o exame de eleição para confirmar.

• Nas bronquiectasias focais faz-se quase sempre broncofibroscopia, para excluir obstrução por massa ou corpo estranho.

Investigação da causa

Todos os doentes com diagnóstico novo fazem:

Consoante a clínica:

Aspergilose broncopulmonar alérgica

Critérios atuais, num doente com asma ou quadro clínico-radiológico compatível:

• Obrigatórios: IgE específica para Aspergillus fumigatus de pelo menos 0,35 kUA/L e IgE total de pelo menos 500 UI/mL.
• Mais dois de: IgG específica positiva, eosinófilos de pelo menos 500/µL, imagem compatível (infiltrados fugazes, bronquiectasias, impactação mucosa, muco hiperdenso).

Micobactérias não tuberculosas

Doença, e não só colonização, exige clínica e imagem compatíveis e um de:

• Cultura positiva em pelo menos duas amostras de expetoração separadas, com a mesma espécie.
• Uma cultura positiva em lavado broncoalveolar.
• Biópsia com granulomas ou bacilos álcool-ácido resistentes e uma cultura positiva.

Gravidade: índice de gravidade das bronquiectasias

Calcula-se no diagnóstico (BSI, Bronchiectasis Severity Index) e prevê internamento e mortalidade.

Total de 0 a 4: ligeira; 5 a 8: moderada; 9 ou mais: grave.

Diagnóstico diferencial

• DPOC e bronquite crónica: menos expetoração e menos purulenta; as duas coexistem, muitas vezes com bronquiectasias dos lobos inferiores.
• Asma, que pode também coexistir.
• Com hemoptise e hipocratismo digital, carcinoma do pulmão.

Vacinação antipneumocócica (Norma DGS 013/2024)

As bronquiectasias são doença respiratória crónica com risco acrescido de doença invasiva pneumocócica.

• A Pn20 substituiu a Pn13; a sequência conjugada seguida da polissacárida manteve-se nos grupos de risco.
• O adulto imunocompetente que já fez o esquema antigo (Pn13 e Pn23) considera-se vacinado; quem não tem conjugada de pelo menos 13 valências faz Pn20, e quem não fez Pn23 faz Pn23.
• Fora da gratuitidade, as duas vacinas são comparticipadas a 37% na farmácia, com prescrição.

Outras medidas

• Vacinação antigripal anual.
• Cessação tabágica.
• Tratar a causa, quando existe: substituição com imunoglobulina na hipogamaglobulinemia, tratamento da aspergilose broncopulmonar alérgica, moduladores do CFTR na fibrose quística, remoção da obstrução.
• Plano de autogestão: reconhecer a exacerbação cedo e, em doentes selecionados e ensinados, ter antibiótico em casa para começar logo.
• Não há rastreio populacional.

Para todos

• Técnicas de desobstrução brônquica (recomendação forte): ensinadas por fisioterapeuta respiratório; nenhuma técnica provou ser superior, e escolhe-se a que o doente cumpre. Servem também a quem tem tosse seca com tampões mucosos na TC, e reforçam-se nas exacerbações.
• Reabilitação respiratória (recomendação forte) em quem tem dispneia ou capacidade de esforço reduzida; atividade física regular para todos.
• Mucoativos (recomendação condicional) quando a desobstrução não controla os sintomas: soro hipertónico nebulizado, com dose de teste e broncodilatador antes, pelo risco de broncospasmo.
• Dornase alfa não (recomendação condicional contra): sem eficácia e com queda do FEV1 nas bronquiectasias fora da fibrose quística.
• Ordem das inalações: broncodilatador, mucoativo, desobstrução e, por fim, antibiótico inalado.

Exacerbação

• Colher expetoração para cultura antes do antibiótico e repeti-la se não houver resposta.
• Antibiótico guiado pelas culturas anteriores, pela sensibilidade local e pela gravidade: amoxicilina é uma opção sem Pseudomonas; no colonizado por Pseudomonas aeruginosa, uma fluoroquinolona como a ciprofloxacina.
• Duração padrão de 14 dias, sobretudo na exacerbação grave e com Pseudomonas; mais curta na doença ligeira, com agentes muito sensíveis (como o pneumococo) ou com recuperação rápida.
• Sem resposta ao antibiótico oral ou com sinais de gravidade: reavaliar a necessidade de antibiótico endovenoso e de internamento.

Prevenir exacerbações no doente de alto risco

Alto risco: pelo menos 2 exacerbações por ano, ou 1 grave, ou 1 com sintomas diários graves. O limiar antigo de 3 por ano deixou de ser o critério.

Macrólido de longa duração

• Azitromicina 250 mg por dia ou três vezes por semana, ou 500 mg três vezes por semana; a eritromicina também serve, mas tolera-se pior.
• Antes de começar: excluir micobactérias não tuberculosas, porque o macrólido em monoterapia cria resistência; eletrocardiograma pelo intervalo QT; função hepática e renal.
• Avisar da ototoxicidade (acufenos, hipoacusia, vertigem) e suspender se surgir.
• Muitos repetem eletrocardiograma e análises 2 a 3 semanas depois de iniciar.

Antibiótico inalado de longa duração

• Colistina, tobramicina ou gentamicina nebulizadas, com o nebulizador adequado.
• Dose de teste supervisionada pelo risco de broncospasmo.
• Contínuo ou em ciclos de um mês sim, um mês não; longa duração quer dizer pelo menos 3 meses, e reavalia-se o benefício ao fim de cerca de um ano.

Antibiótico oral não macrólido de longa duração não é primeira linha (recomendação condicional contra); fica para quem não pode fazer macrólido.

Erradicação de Pseudomonas aeruginosa

• No primeiro isolamento sugere-se tentar erradicar (recomendação condicional).
• Esquema habitual: 2 semanas de antibiótico oral ou endovenoso (por exemplo, ciprofloxacina oral), seguidas de 6 semanas a 3 meses de antibiótico inalado, como a colistina.
• Consegue-se em cerca de 40% ao fim de 12 meses. Cultura no fim do tratamento e ao fim de um ano; se persistir, trata-se como infeção crónica.
• Não se tenta erradicar outros agentes.

Corticoides

• Corticoide inalado não, se não houver asma nem DPOC (recomendação condicional contra): sem benefício nas exacerbações e com mais pneumonia e micobactérias.
• Se houver asma ou DPOC com indicação, a presença de bronquiectasias não muda essa indicação.
• Cerca de 20% têm eosinófilos acima de 300/µL sem asma; o benefício do corticoide inalado nesse grupo ainda não está provado.

Tratar a causa

• Aspergilose broncopulmonar alérgica aguda: prednisolona 0,5 mg/kg/dia durante 2 a 4 semanas, com redução até completar 4 meses, ou itraconazol 400 mg/dia em duas tomas durante 4 meses. A associação dos dois reserva-se para exacerbações recorrentes. Sem sintomas, não se trata.
• Complexo Mycobacterium avium sensível aos macrólidos: pelo menos três fármacos, incluindo macrólido (de preferência azitromicina) e etambutol, habitualmente com rifampicina; três vezes por semana na forma nodular-bronquiectásica, diária na cavitada, com amicacina parentérica na cavitada ou grave. Dura pelo menos 12 meses depois da negativação das culturas. Amicacina lipossómica inalada se falhar ao fim de 6 meses.
• Imunodeficiência humoral: imunoglobulina de substituição.

Anti-inflamatórios dirigidos aos neutrófilos

• A dipeptidil-peptidase 1 (DPP-1) ativa as proteases dos neutrófilos, incluindo a elastase, ainda na medula óssea, antes de serem guardadas nos grânulos.
• O brensocatib, inibidor da DPP-1, 25 mg uma vez por dia, reduziu cerca de um quinto a taxa anual de exacerbações e abrandou a queda do FEV1.
• Autorizado na União Europeia desde novembro de 2025, a partir dos 12 anos, com 2 ou mais exacerbações nos 12 meses anteriores. Efeitos adversos a vigiar: cefaleia, hiperqueratose e doença periodontal.
• A guideline europeia de 2025 foi escrita antes da autorização e ainda não o recomenda.

Cirurgia e transplante

• Ressecção só em doença localizada que não se controla com tratamento médico otimizado.
• Transplante pulmonar: referenciar cedo com queda rápida do FEV1, FEV1 abaixo de 30% ou PaCO2 acima de 50 mmHg.