Abordagem ao doente com distúrbios da ventilação

Os cinco mecanismos de hipoxemia

• O desequilíbrio ventilação-perfusão é a causa mais comum de hipoxemia na doença.
• O shunt não corrige com oxigénio porque o sangue que o atravessa nunca contacta com o alvéolo.
• A hipoventilação, sozinha e ao nível do mar em ar ambiente, raramente causa hipoxemia grave: se a hipoxemia é grave, procura-se doença do parênquima associada.

Causas de hipoventilação, por nível

Como cada grupo hipoventila

• Comando: o estímulo está reduzido, e a resposta ao dióxido de carbono e à hipoxemia é fraca. Na hipoventilação central congénita, ligada a mutações do gene PHOX2B, não há resposta à hipercapnia nem à hipoxemia: a PaCO2 está ligeiramente alta em vigília e muito alta no sono não REM, e normaliza no esforço e no sono REM.
• Doença neuromuscular: o comando está intacto, muitas vezes aumentado, mas falta força. A fraqueza tem de ser grande antes de reduzir os volumes e causar hipercapnia. A sequência é hipoventilação no sono REM, depois no sono não REM, e por fim hipercapnia diurna, à medida que a capacidade vital cai. Em decúbito, o conteúdo abdominal empurra o diafragma e põe-no em desvantagem mecânica, daí a ortopneia.
• Parede torácica: a parede rígida aumenta a carga elástica e o trabalho respiratório. A cifoscoliose é a deformidade que dá a restrição mais grave; quanto maior a curvatura, maior a restrição e o risco de insuficiência respiratória, e a de origem neuromuscular compromete mais do que a idiopática para a mesma curvatura.
• Síndrome de obesidade-hipoventilação: soma-se a apneia obstrutiva do sono, o maior trabalho respiratório, a fraqueza relativa dos músculos perante a carga da obesidade, o desequilíbrio ventilação-perfusão e uma resposta central atenuada ao dióxido de carbono e à hipoxemia. Essa resposta melhora com pressão positiva sem perda de peso, o que mostra que é consequência e não causa. O bicarbonato retido pelo rim para compensar a hipercapnia noturna atenua ainda mais o estímulo e perpetua o quadro.
• Doença obstrutiva avançada: a hiperinsuflação encurta o diafragma e aumenta o espaço morto; quando o custo de ventilar se torna excessivo, os músculos cansam e os quimiorrecetores reajustam-se a uma PaCO2 mais alta.

Causas de hiperventilação

• A hiperventilação crónica sem causa orgânica é diagnóstico de exclusão. A ansiedade pode iniciá-la e mantê-la, mas perturbação de pânico e hiperventilação não são sinónimos.
• Basta um aumento mantido de cerca de 10% da ventilação alveolar, com suspiros ou bocejos frequentes, para manter a hipocapnia.

Rastreio: o bicarbonato sérico

• Um bicarbonato sérico abaixo de 27 mmol/L, com função renal normal, torna a hipoventilação crónica muito improvável.
• Com 27 mmol/L ou mais, sem depleção de volume, mede-se a PaCO2.
• É um teste para excluir, não para confirmar: a alcalose metabólica também sobe o bicarbonato.

Leitura da gasometria arterial, por ordem

1. PaCO2: acima de 45 mmHg é hipoventilação; abaixo do normal é hiperventilação.
2. pH e bicarbonato: separam o agudo do crónico.
3. Gradiente alvéolo-arterial: separa a bomba do pulmão.

Compensação esperada

• Uma PaCO2 alta com pH normal confirma a hipoventilação crónica.
• Um bicarbonato mais alto do que a compensação explica aponta para alcalose metabólica associada, que por si agrava a hipoventilação e deve corrigir-se.
• A hiperventilação crónica confirma-se por alcalose respiratória compensada: pH quase normal, PaCO2 baixa e bicarbonato baixo.

Como se calcula o gradiente alvéolo-arterial

Primeiro calcula-se a pressão alveolar de oxigénio pela equação do gás alveolar. Multiplica-se a fração de oxigénio inspirado pela pressão atmosférica menos a pressão do vapor de água, e subtrai-se a PaCO2 dividida pelo quociente respiratório. Ao nível do mar, em ar ambiente, a fração é 0,21, a pressão atmosférica 760 mmHg, o vapor de água 47 mmHg e o quociente respiratório cerca de 0,8. O primeiro termo dá cerca de 150 mmHg, e a pressão alveolar de oxigénio fica em 150 menos 1,25 vezes a PaCO2. O gradiente é essa pressão alveolar menos a PaO2 medida.

• Num adulto jovem saudável, com PaCO2 de 40 e PaO2 de 90 mmHg: a pressão alveolar é 150 menos 50, ou seja 100 mmHg, e o gradiente é de 10 mmHg.
• O gradiente normal sobe com a idade: 2,5 mais 0,21 vezes a idade, o que dá cerca de 17 mmHg aos 70 anos.
• Intoxicação por opioides, com PaCO2 de 80 e PaO2 de 45 mmHg: a pressão alveolar é 150 menos 100, ou seja 50 mmHg, e o gradiente é de 5 mmHg. É normal: a hipoxemia explica-se toda pela hipoventilação.
• Agudização de doença obstrutiva, com PaCO2 de 60 e PaO2 de 50 mmHg: a pressão alveolar é 150 menos 75, ou seja 75 mmHg, e o gradiente é de 25 mmHg. Está alargado: há doença do parênquima para além da hipoventilação.

Provas de função respiratória

• FVC (capacidade vital forçada): o volume total expirado de forma rápida e forçada a partir de uma inspiração máxima.
• FEV1 (volume expiratório máximo no primeiro segundo): o volume expirado no primeiro segundo dessa manobra; é um débito.
• Relação FEV1/FVC: baixa na obstrução.
• TLC (capacidade pulmonar total): o volume de ar nos pulmões depois de uma inspiração máxima; mede-se por pletismografia ou diluição de gás inerte, não por espirometria.
• RV (volume residual): o que fica depois de uma expiração máxima.
• DLCO (capacidade de difusão do monóxido de carbono): mede a transferência de gás através da membrana alvéolo-capilar numa apneia de 10 segundos; baixa quando a membrana está espessada ou destruída, quando a vasculatura pulmonar está reduzida e na anemia.

• Na restrição extrapulmonar (parede ou músculo) a DLCO está normal, porque a membrana alvéolo-capilar é sã; na doença do interstício está baixa.
• Na fraqueza muscular o doente não consegue encher nem esvaziar os pulmões até ao fim: a TLC desce e o RV sobe, e a FVC e o FEV1 caem por arrasto.
• Na obesidade a primeira alteração é a descida da capacidade residual funcional e do volume de reserva expiratória.

Força dos músculos respiratórios

• Pressões inspiratória e expiratória máximas na boca: valores de 60 cmH2O ou mais (em valor absoluto) tornam improvável que a fraqueza explique a disfunção.
• Pressão inspiratória nasal no fungar (sniff): abaixo de 40 cmH2O é um dos critérios de ventilação na esclerose lateral amiotrófica.
• Capacidade vital sentado e deitado: no normal cai 5 a 10% em decúbito; uma queda acima de 15% é anormal e sugere fraqueza diafragmática, e uma queda de 30% ou mais aponta para fraqueza bilateral grave. Uma capacidade vital normal em decúbito torna improvável uma fraqueza diafragmática significativa.
• Paralisia diafragmática: a ecografia do diafragma, que mostra a falta de espessamento na inspiração, é uma alternativa não invasiva à fluoroscopia no fungar.

Estudos do sono e imagem

• Oximetria noturna e capnografia: detetam dessaturação e retenção noturna de dióxido de carbono; o limiar operacional é saturação abaixo de 88% durante 5 minutos seguidos.
• Polissonografia ou estudo cardiorrespiratório do sono: obrigatórios antes de iniciar CPAP (pressão positiva contínua) ou pressão binível na apneia do sono e na obesidade-hipoventilação.
• Radiografia e tomografia do tórax: deformidade da parede, elevação do diafragma, doença do parênquima.
• Tomografia ou ressonância cerebral: quando se suspeita de lesão do tronco cerebral.

Sequência diagnóstica da hipercapnia crónica

Princípios

• Tratar a causa e suportar a ventilação; corrigir só a hipoxemia não trata a hipoventilação.
• Evitar sedativos e opioides, e corrigir a alcalose metabólica associada.
• Os estimulantes respiratórios, como a medroxiprogesterona e a acetazolamida, estão mal estudados e não substituem o tratamento da causa.

Oxigénio na urgência

• Alvo de 94 a 98% no doente sem risco de hipercapnia.
• Alvo de 88 a 92% na doença pulmonar obstrutiva crónica e noutros doentes em risco de insuficiência hipercápnica (obesidade mórbida, doença neuromuscular, deformidade torácica), até haver gasometria.
• Repetir a gasometria 30 a 60 minutos depois de iniciar ou mudar o oxigénio.
• No retentor crónico o oxigénio em excesso sobe a PaCO2: agrava o desequilíbrio ventilação-perfusão ao abolir a vasoconstrição hipóxica, desloca o dióxido de carbono da hemoglobina (efeito Haldane) e, em menor grau, reduz o comando.

Insuficiência respiratória hipercápnica aguda

• Na agudização da doença pulmonar obstrutiva crónica com pH de 7,35 ou menos e PaCO2 acima de 45 mmHg, a ventilação não invasiva com dois níveis de pressão é a primeira linha e evita entubações.
• Entubação e ventilação invasiva quando há depressão grave da consciência, incapacidade de proteger a via aérea, falência da ventilação não invasiva ou paragem iminente.
• Na hipercapnia crónica, a PaCO2 baixa-se devagar: uma descida rápida provoca alcalose pós-hipercápnica, com arritmias e convulsões.
• Intoxicação por opioides: naloxona e suporte ventilatório até ao efeito.

Oxigenoterapia de longa duração (Norma DGS 018/2011)

• Oxigénio de deambulação: os mesmos critérios de PaO2, ou doente normoxémico em repouso que na prova de marcha de 6 minutos desce abaixo de 88% ou cai 4% para menos de 90%, corrigido pelo oxigénio.
• Recomenda-se confirmar a cessação tabágica.

Ventilação não invasiva domiciliária (Norma DGS 022/2011)

• A ventilação noturna melhora a hipercapnia diurna, prolonga a sobrevida e melhora a qualidade de vida na doença neuromuscular e da parede com hipercapnia diurna.
• Na doença pulmonar obstrutiva crónica não se inicia a ventilação domiciliária durante o internamento por agudização: reavalia-se a hipercapnia 2 a 4 semanas depois, e o objetivo é baixar a PaCO2 para o normal. Antes de começar, procura-se apneia obstrutiva do sono.
• Na doença neuromuscular progressiva acaba por ser precisa ventilação contínua; a falência ventilatória e as infeções por tosse ineficaz são os gatilhos habituais.
• No doente restritivo sob ventilação pode ser preciso oxigénio suplementar para a hipoxemia residual, mas nunca isolado, pelo risco de deprimir o centro respiratório.

Tosse ineficaz

• Completa-se com manobras de tosse assistida manuais, de preferência com oximetria.

Síndrome de obesidade-hipoventilação

• Pressão positiva no sono logo que confirmado o diagnóstico, sem esperar pela perda de peso.
• Com apneia obstrutiva grave (índice de apneia-hipopneia de 30 ou mais por hora), a guideline americana de 2019 aceita CPAP como primeira linha; a norma nacional prevê pressão binível. A pressão binível com frequência de segurança é a escolha quando não há apneia significativa, quando a hipercapnia persiste depois de semanas de CPAP bem cumprido e na descompensação aguda.
• O doente internado por insuficiência respiratória sai com ventilação não invasiva até ao estudo do sono, feito nos 2 a 3 meses seguintes.
• Perda de peso de 25 a 30% do peso corporal é o que resolve a hipoventilação; na prática exige muitas vezes cirurgia bariátrica.
• Tratar a doença pulmonar obstrutiva crónica associada.

Outras medidas

• Estimulação do nervo frénico ou do diafragma nas lesões medulares cervicais altas (acima de C3) e na hipoventilação central, com nervos frénicos funcionantes.
• Vacinação contra a gripe e o pneumococo, cessação tabágica e tratamento precoce das infeções na doença da parede e neuromuscular.
• Hiperventilação crónica: excluir causas orgânicas, explicar o mecanismo, eliminar os hábitos que a mantêm (suspiros, bocejos) e exercícios respiratórios; os beta-bloqueantes podem ajudar quando predominam palpitações e tremor.