Síndrome de Guillain-Barré e outras neuropatias mediadas imunologicamente

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polirradiculoneuropatia aguda, autoimune e monofásica, na maioria dos casos pós-infeciosa. Um evento infecioso precede o quadro em cerca de dois terços dos doentes, por um intervalo típico de 1 a 3 semanas. O agente mais classicamente associado é o Campylobacter jejuni (frequentemente ligado às formas axonais e a pior prognóstico), seguindo-se agentes víricos como citomegalovírus, vírus de Epstein-Barr, vírus da hepatite E, influenza e, mais recentemente, associações descritas com Zika e com SARS-CoV-2.

O mecanismo central é o mimetismo molecular: anticorpos gerados contra epítopos do agente infecioso reagem de forma cruzada com gangliosídeos da membrana dos nervos periféricos, desencadeando lesão mediada por anticorpo e complemento nas raízes e nos nervos.

Existem dois grandes fenótipos eletrofisiológicos:

• Forma desmielinizante (AIDP): a mais comum no mundo ocidental; a lesão é primariamente da bainha de mielina.
• Formas axonais (AMAN e AMSAN): lesão primária do axónio, mais prevalentes na Ásia e associadas ao Campylobacter e a anticorpos anti-GM1/anti-GD1a.

O quadro clínico nuclear é uma tetraparesia flácida ARREFLÉXICA de instalação aguda, classicamente ascendente (começa nos membros inferiores e progride proximalmente) e relativamente simétrica. A arreflexia ou hiporreflexia é um dado semiológico obrigatório para o diagnóstico. Podem coexistir parestesias distais e dor (dorsolombar ou radicular, muitas vezes precoce e intensa), mas o défice sensitivo objetivo costuma ser discreto face ao motor. A progressão define a doença: agrava-se ao longo de dias, atingindo o nadir habitualmente até às 4 semanas (por definição, menos de 4 semanas). Um agravamento que se prolonga para além de 8 semanas obriga a reconsiderar o diagnóstico e a pensar na variante crónica (CIDP).

As complicações graves da SGB decorrem sobretudo do envolvimento respiratório e autonómico e justificam internamento com monitorização apertada, mesmo em doentes que parecem estáveis à admissão.

Falência respiratória neuromuscular. Cerca de 20 a 30% dos doentes necessitam de ventilação mecânica. A insuficiência resulta da fraqueza dos músculos respiratórios e da tosse ineficaz, com risco de atelectasia, retenção de secreções e pneumonia de aspiração. A decisão de intubar baseia-se na tendência da capacidade vital, no trabalho respiratório e na fadiga, e não deve aguardar por hipoxemia (sinal tardio). A oximetria isolada dá falsa segurança.

Disautonomia. Afeta uma proporção significativa dos casos e é uma das principais causas de morte. Manifesta-se por labilidade tensional (alternância de hipertensão e hipotensão), arritmias (taquicardia sinusal persistente, bradiarritmias e assistolia, sobretudo desencadeadas por manobras vagais como a aspiração traqueal), íleo paralítico, retenção urinária e alterações da sudorese. Impõe monitorização cardíaca contínua e prudência com fármacos vasoativos, dado o risco de respostas exageradas.

Outras complicações. Dor neuropática e músculo-esquelética (frequente e subtratada), tromboembolismo venoso no doente imobilizado (justifica tromboprofilaxia), úlceras de pressão, hiponatrémia por SIADH e complicações da imobilidade prolongada.

Prognóstico. A maioria dos doentes recupera, mas a evolução é lenta e variável. A mortalidade ronda os 3 a 7%, sobretudo por complicações respiratórias, sépticas e disautonómicas. Cerca de 20% mantêm incapacidade significativa (dependência da marcha) aos 6-12 meses, e muitos ficam com fadiga residual. Fatores de mau prognóstico: idade avançada, progressão rápida até fraqueza grave, necessidade de ventilação, infeção prévia por Campylobacter e formas axonais. Escalas prognósticas como o EGOS/mEGOS (Erasmus GBS Outcome Score) ajudam a estimar a probabilidade de deambulação e de necessidade ventilatória, apoiando a decisão de nível de cuidados.

Terapêutica da SGB. O tratamento imunomodulador está indicado nos doentes que perdem a marcha autónoma ou que progridem rapidamente, e deve iniciar-se precocemente (idealmente nas primeiras 2 semanas de sintomas). As duas opções têm eficácia equivalente: imunoglobulina endovenosa (IgEV), tipicamente 2 g/kg divididos por 5 dias, ou plasmaférese. Não se combinam (não há benefício em somar as duas). A IgEV é frequentemente preferida pela maior comodidade e disponibilidade; a plasmaférese exige acesso vascular e estabilidade hemodinâmica. Um ponto muito examinável: os corticoides NÃO são eficazes na SGB e não devem ser usados em monoterapia, ao contrário do que a intuição sugere para uma doença autoimune. O suporte (vigilância respiratória, monitorização cardíaca, controlo da dor, tromboprofilaxia, reabilitação) é parte integrante do tratamento.

Síndrome de Miller-Fisher. Variante clássica definida pela tríade oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, geralmente com força dos membros preservada. Associa-se de forma muito característica aos anticorpos anti-GQ1b (positivos na maioria dos casos). O curso costuma ser benigno e autolimitado, embora haja sobreposição com formas que podem evoluir para envolvimento mais extenso (encefalite do tronco de Bickerstaff).

Outras apresentações. Existem variantes regionais como a forma faríngeo-cérvico-braquial e a paraparética, que podem confundir com outras causas de fraqueza localizada.

CIDP: a forma crónica. A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP) distingue-se da SGB pelo curso temporal: progride ou recidiva ao longo de mais de 8 semanas (contra o nadir <4 semanas da SGB). Apresenta-se com fraqueza proximal e distal simétrica, arreflexia e sintomas sensitivos, com evolução progressiva ou em surtos. Ao contrário da SGB, a CIDP RESPONDE a corticoides (que fazem parte da 1.ª linha, a par de IgEV e plasmaférese). Esta diferença de resposta ao corticoide entre a forma aguda e a crónica é um contraste clássico de avaliação.