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Neuropatia periférica
Matriz PNA:MD · MecanismosD · DiagnósticoP · Prevenção
Atualizado em 28 de setembro de 2026 · 12 perguntas neste tema
Em resumo
A neuropatia periférica é a lesão dos nervos periféricos, das raízes aos ramos terminais, e pode atingir fibras motoras, sensitivas e autonómicas, isoladas ou em conjunto. Três perguntas organizam o raciocínio: qual é o padrão (um só nervo, vários nervos de forma assimétrica, ou uma polineuropatia simétrica que começa nos pés), qual é o tempo (agudo até 4 semanas, subagudo entre 4 e 8, crónico para lá das 8) e qual é o tipo de lesão, axonal ou desmielinizante, que os estudos de condução separam. Em até metade dos doentes com polineuropatia não se encontra causa, e essa forma idiopática tem bom prognóstico.
A diabetes é a causa mais frequente nos países desenvolvidos e atinge cerca de metade dos diabéticos de longa data. Dá uma polineuropatia distal e simétrica em luva e meia, com dor noturna ou só com perda da sensibilidade protetora, que é o caminho para a úlcera e a amputação. Em Portugal, o pé do diabético avalia-se pelo menos uma vez por ano com o monofilamento de 10 g e o diapasão de 128 Hz, e basta um teste alterado para diagnosticar neuropatia. Na dor neuropática do diabético, a primeira linha da norma nacional é a duloxetina.
A síndrome de Guillain-Barré é a causa mais frequente de paralisia flácida aguda: fraqueza que sobe em dias, com reflexos abolidos, depois de uma infeção, e nadir até às 4 semanas. Confirma-se pelo líquor com proteínas altas e poucas células e pelos estudos de condução, trata-se com imunoglobulina endovenosa ou plasmaférese e mata pela falência respiratória e pela disautonomia. A forma crónica, a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica, progride durante mais de 8 semanas e, ao contrário da aguda, responde aos corticoides.
As mononeuropatias de compressão (mediano no punho, cubital no cotovelo, radial no braço, peroneal na cabeça do perónio) reconhecem-se pelo território e tratam-se sobretudo com medidas posturais. As tóxicas e carenciais são as causas que mais compensa procurar, porque se corrigem: o álcool, a quimioterapia, a isoniazida e o défice de vitamina B12, que se trata com cobalamina e deixa sequelas se chegar tarde.
O que não se pode falhar é a fraqueza aguda ascendente com tosse fraca ou disfagia, que pode precisar de ventilação antes de a saturação baixar; a mononeuropatia múltipla dolorosa com febre e emagrecimento, que é vasculite até prova em contrário; a neuropatia com sinais piramidais, que é défice de B12 ou de cobre; e o pé insensível que ninguém observou.
- Neuropatia periférica: lesão de raízes, plexos ou nervos periféricos, que atinge fibras motoras, sensitivas ou autonómicas.
- A maioria dos nervos é mista. As fibras grossas mielinizadas são as motoras e as da propriocepção e da vibração; as finas, mielinizadas ou amielínicas, conduzem a dor, a temperatura e a função autonómica.
- A lesão pode estar no corpo celular (neuronopatia, ou ganglionopatia quando é o gânglio da raiz dorsal), na mielina (mielinopatia) ou no axónio (axonopatia).
Padrão anatómico
| padrão | como se apresenta | pensar em |
|---|---|---|
| Mononeuropatia | um só nervo | compressão ou aprisionamento; também diabetes |
| Mononeuropatia múltipla | vários nervos isolados, assimétrica, muitas vezes sequencial | vasculite, diabetes, lepra, sarcoidose, amiloidose, infiltração tumoral, neuropatia hereditária com suscetibilidade às paralisias de pressão |
| Polineuropatia simétrica distal | dependente do comprimento: pés antes das mãos, em luva e meia | diabetes, álcool, fármacos, carências, urémia, hipotiroidismo, Charcot-Marie-Tooth, idiopática |
| Polirradiculoneuropatia | fraqueza simétrica proximal e distal com alterações sensitivas | síndrome de Guillain-Barré, forma crónica desmielinizante |
| Neuronopatia sensitiva | perda propriocetiva assimétrica, não dependente do comprimento, que pode começar nos braços ou na face | paraneoplásica, síndrome de Sjögren, cisplatina, excesso de vitamina B6, VIH |
Tempo
- Agudo: dias a 4 semanas (Guillain-Barré, vasculite, porfíria, tóxicos).
- Subagudo: 4 a 8 semanas.
- Crónico: mais de 8 semanas; a maioria das neuropatias é insidiosa e lentamente progressiva.
- O curso pode ser monofásico, progressivo ou com surtos (forma crónica desmielinizante, porfíria).
Tipo de fibra
| fibras | sintomas e sinais | exemplos |
|---|---|---|
| Finas | dor em queimadura, perda térmica e dolorosa, disautonomia; força, reflexos e condução normais | diabetes, intolerância à glicose, amiloidose, muitas idiopáticas |
| Grossas | perda da vibração e da posição, ataxia sensitiva, arreflexia | défice de B12, neuronopatias, desmielinizantes |
| Motoras | fraqueza, atrofia | Guillain-Barré, forma crónica, chumbo, porfíria, Charcot-Marie-Tooth |
| Autonómicas | hipotensão ortostática sem subida da frequência, gastroparesia, bexiga, disfunção erétil, sudação | diabetes, amiloidose, Guillain-Barré, porfíria, vincristina |
Degenerescência axonal
- É o mecanismo da maioria das neuropatias metabólicas e tóxicas: diabetes, álcool, urémia, défice de B12, quimioterapia e outros fármacos.
- Os axónios mais longos falham primeiro. A perda sensitiva começa nos dedos dos pés, sobe pelas pernas, chega depois às mãos e, nas formas graves, à linha média do tronco.
- A recuperação exige regeneração do axónio, que é lenta e muitas vezes incompleta.
Desmielinização segmentar
- A lesão da mielina com axónio preservado atrasa a condução e pode bloqueá-la.
- Na forma adquirida (Guillain-Barré, forma crónica) a lesão é irregular: lentificação não uniforme, bloqueios de condução e dispersão temporal.
- Na forma hereditária (Charcot-Marie-Tooth tipo 1) todas as bainhas são igualmente anormais e a lentificação é uniforme.
- Com o axónio intacto, a recuperação acompanha a remielinização e pode ser rápida; a perda axonal secundária é o que deixa défice permanente.
Outros mecanismos
- Neuronopatia: morte do corpo celular no gânglio da raiz dorsal, por isso a perda não segue o comprimento do nervo.
- Isquemia: a vasculite dos vasos que irrigam o nervo produz enfartes de troncos isolados, que dão mononeuropatia múltipla; a soma das lesões pode acabar por parecer simétrica.
- Compressão focal: desmielinização localizada, com perda axonal se a pressão for prolongada.
- Autoimunidade: anticorpos e complemento contra a mielina ou o nó de Ranvier, na síndrome de Guillain-Barré e na forma crónica.
O que os estudos de condução mostram
| axonal | desmielinizante | |
|---|---|---|
| Amplitude do potencial motor | reduzida | normal, salvo bloqueio ou dispersão distal |
| Latência distal | normal | prolongada |
| Velocidade de condução | normal | lenta |
| Bloqueio de condução e dispersão temporal | ausentes | presentes na forma adquirida |
| Ondas F | normais ou ausentes | prolongadas ou ausentes |
| Potenciais sensitivos | amplitude reduzida | amplitude normal ou reduzida, condução lenta |
| Fibrilhações na eletromiografia | presentes | ausentes |
Charcot-Marie-Tooth
- É a neuropatia hereditária mais frequente, quase sempre autossómica dominante.
- Tipo 1, desmielinizante: velocidade motora nos braços abaixo de 38 m/s, na maioria entre 20 e 25 m/s. O tipo 1A, cerca de 70% do tipo 1, deve-se à duplicação do gene PMP22; a deleção do mesmo gene dá a neuropatia hereditária com suscetibilidade às paralisias de pressão.
- Tipo 2, axonal: velocidades acima de 38 m/s.
Sete perguntas na história e no exame
- Que sistemas estão atingidos: motor, sensitivo, autonómico? Só fraqueza, sem alterações sensitivas, faz pensar primeiro em junção neuromuscular, músculo ou neuropatia motora.
- Como se distribui a fraqueza: só distal, ou proximal e distal; simétrica ou focal?
- Que sensibilidade falha: dor e temperatura (fibras finas) ou vibração e posição (fibras grossas)?
- Há sinais de neurónio motor superior? Com neuropatia sensitiva distal, apontam para défice de B12 e, menos vezes, de cobre, VIH ou doença hepática grave.
- Qual é o tempo e o curso?
- É hereditária? Pés cavos, dedos em martelo, escoliose, história familiar e muitos sinais sensitivos com poucas queixas.
- Que doenças, fármacos e exposições há: diabetes, doenças autoimunes, neoplasia, infeções (VIH, doença de Lyme, lepra), cirurgia gástrica ou bariátrica, álcool, dieta, vitamina B6, cremes de prótese dentária com zinco.
Pistas no exame
- Reflexo aquiliano abolido cedo nas polineuropatias distais; pode estar presente quando só as fibras finas sofrem.
- Hiper-reflexia difusa com aquilianos abolidos e ataxia sensitiva: défice de B12.
- Alopécia com neuropatia dolorosa: tálio. Linhas brancas transversais nas unhas (linhas de Mees): arsénio ou tálio. Queda do punho com anemia e ponteado basófilo: chumbo.
Sinais de alarme
| sinal | o que pode ser |
|---|---|
| Instalação em dias, fraqueza que sobe ou proximal | síndrome de Guillain-Barré |
| Dispneia, tosse fraca, disfagia, voz fraca | falência respiratória ou bulbar iminente |
| Taquicardia, oscilações da pressão arterial | disautonomia da Guillain-Barré |
| Mononeuropatia múltipla dolorosa com febre, emagrecimento ou púrpura | vasculite |
| Nível sensitivo, sinal de Babinski, retenção urinária precoce | doença da medula, não do nervo |
| Ataxia sensitiva marcada e assimétrica | neuronopatia paraneoplásica |
| Dor abdominal, alterações psiquiátricas, disautonomia | porfíria aguda |
Estudos de condução e eletromiografia
- São o exame-chave: confirmam a neuropatia, localizam-na (mononeuropatia, mononeuropatia múltipla, radiculopatia, plexopatia, polineuropatia), dizem que fibras sofrem e separam axonal de desmielinizante.
- Na neuropatia só de fibras finas são normais. Aí ajudam os testes autonómicos e a biópsia de pele, que mede a densidade de fibras intraepidérmicas.
Análises na polineuropatia simétrica
- Hemograma, ionograma, função renal e hepática, glicemia em jejum e hemoglobina glicada, sedimento urinário, função tiroideia, vitamina B12 e folato, velocidade de sedimentação, fator reumatoide, anticorpos antinucleares, eletroforese das proteínas séricas com imunofixação e pesquisa de proteína de Bence Jones na urina.
- Prova de tolerância à glicose oral na neuropatia sensitiva dolorosa, mesmo com glicemia em jejum e hemoglobina glicada normais: está alterada em cerca de um terço destes doentes.
- B12 no limite inferior: ácido metilmalónico e homocisteína, que sobem no défice.
- Cadeias leves livres e razão kappa/lambda, mais sensíveis do que a eletroforese, quando se suspeita de amiloidose.
Segunda linha, conforme o padrão
| situação | o que pedir |
|---|---|
| Mononeuropatia múltipla | ANCA (anticorpos anticitoplasma de neutrófilo), crioglobulinas, serologias das hepatites, VIH, doença de Lyme |
| Ataxia sensitiva | anti-SSA e anti-SSB (Sjögren), anti-Hu e procura de neoplasia |
| Suspeita de Guillain-Barré ou forma crónica | punção lombar: proteínas altas sem células; células presentes fazem pensar em VIH, Lyme, sarcoidose ou infiltração por linfoma ou leucemia |
| Proteína monoclonal com neuropatia desmielinizante | radiografias do esqueleto, à procura de lesões escleróticas ou líticas, e hematologia para biópsia de medula |
| Suspeita hereditária | estudo genético, e por vezes estudo de familiares |
| Exposição conhecida ou pistas clínicas | metais pesados |
- Os painéis de anticorpos antigangliosídeo e o rastreio de metais pesados não se pedem por rotina.
Biópsia de nervo
- Hoje rara. Indicações principais: suspeita de vasculite ou de amiloidose, e só com condução alterada.
- Nervo sural, puramente sensitivo; na vasculite, nervo peroneal superficial com o músculo curto peroneal pela mesma incisão, o que aumenta o rendimento.
Polineuropatia idiopática
- Diagnóstico de exclusão, feito em até metade dos doentes depois de estudo completo.
- Começa sobretudo na sexta e sétima décadas: dormência, formigueiro e muitas vezes ardor nos pés, sem fraqueza relevante.
- Progride pouco, em geral não passa dos joelhos e dos cotovelos, e não leva a incapacidade motora; explicar isto ao doente faz parte do tratamento.
- O primeiro tratamento é o da causa: controlar a glicemia, suspender o tóxico, repor a vitamina, descomprimir o nervo, imunomodular a neuropatia inflamatória.
- Os fármacos da dor neuropática tratam a dor, não a dormência nem o formigueiro indolor, e não se dão a quem não tem dor.
- Começa-se com dose baixa, sobe-se devagar e mantém-se pelo menos 4 semanas antes de dar um fármaco por ineficaz.
Dor neuropática periférica, pela norma da DGS
| linha | o que prescrever |
|---|---|
| Primeira, em monoterapia | amitriptilina (nortriptilina ou imipramina se não for tolerada); duloxetina quando os tricíclicos estão contraindicados; ou um gabapentinoide (gabapentina ou pregabalina) |
| Sem eficácia ou com intolerância | rodar entre estes grupos, mantendo a monoterapia |
| Segunda | associar antidepressivo (tricíclico ou duloxetina) com gabapentinoide, juntando o que faltava |
| Terceira, enquanto aguarda consulta especializada | tramadol, ou tramadol com paracetamol; tapentadol se o tramadol não for possível |
- Exceções com primeira linha própria: na dor neuropática periférica do diabético, a duloxetina; no doente com mais de 65 anos com nevralgia pós-herpética e dor localizada, o emplastro de lidocaína a 5%; na nevralgia do trigémeo, a carbamazepina, e a oxcarbazepina se não for tolerada.
- A pregabalina substitui a gabapentina quando há dificuldade de adesão ou intolerância.
- Na dor localizada, o adesivo de capsaicina a 8% é segunda linha, de uso hospitalar.
- Os tricíclicos dão sedação, boca seca, retenção urinária, obstipação e alterações cognitivas, e pesam mais no idoso; os gabapentinoides dão sedação e edema periférico.
Medidas gerais
- Cuidados com os pés e calçado adequado em quem perdeu a sensibilidade protetora.
- Prevenção de quedas quando há ataxia sensitiva, com fisioterapia.
- Ortóteses tornozelo-pé no pé pendente.
| situação | para onde |
|---|---|
| Fraqueza aguda ou subaguda que progride, disfagia, dispneia, disautonomia | urgência hospitalar, com neurologia |
| Mononeuropatia múltipla ou suspeita de vasculite | neurologia com urgência, pelo risco de perda axonal irreversível |
| Neuropatia desmielinizante adquirida ou com proteína monoclonal | neurologia, e hematologia se houver paraproteína |
| Neuropatia atípica: assimétrica, predomínio motor, rápida, com disautonomia marcada | neurologia, para estudos de condução |
| Suspeita hereditária | neurologia e consulta de genética |
| Dor neuropática sem resposta à segunda linha | consulta de dor ou da especialidade da doença de base |
| Pé diabético com fatores de risco | consulta de pé diabético do nível que o grau de risco indica |
- A diabetes é a causa mais frequente de neuropatia periférica nos países desenvolvidos.
- Atinge cerca de metade dos doentes com diabetes tipo 1 ou tipo 2 de longa duração.
- Até 50% dos que têm polineuropatia não têm sintomas: descobre-se no exame dos pés.
- Fatores de risco: duração da diabetes e mau controlo glicémico, retinopatia e nefropatia, índice de massa corporal alto, tabagismo, hipertensão, triglicerídeos altos e doença cardiovascular.
Formas
| forma | notas |
|---|---|
| Polineuropatia simétrica distal, sensitiva ou sensitivo-motora | a mais frequente |
| Neuropatia autonómica | quase sempre com a anterior |
| Mononeuropatias | mediano no punho, cubital no cotovelo, peroneal, femorocutâneo lateral; pares cranianos, sobretudo o III |
| Mononeuropatia múltipla | menos frequente |
| Radiculoplexopatia lombossagrada (amiotrofia diabética) | dor e fraqueza proximal de uma perna, com emagrecimento |
| Radiculopatia torácica | dor em faixa no tórax ou no abdómen |
- A hiperglicemia crónica lesa fibras mielinizadas e amielínicas; o risco acompanha a duração da diabetes e o controlo glicémico, como nas outras complicações microvasculares.
- A biópsia mostra degenerescência axonal, hiperplasia do endotélio dos pequenos vasos e, por vezes, inflamação perivascular.
- A lesão é dependente do comprimento: começa nos dedos dos pés, sobe pelas pernas e só depois atinge as mãos.
- Os estudos de condução mostram amplitudes reduzidas com lentificação ligeira a moderada.
Da neuropatia à úlcera
- A perda de sensibilidade protetora deixa passar despercebidos o calçado apertado, o corpo estranho e a queimadura.
- A lesão motora atrofia os músculos intrínsecos e deforma o pé (dedos em garra ou em martelo), o que concentra a pressão plantar.
- A lesão simpática tira a sudação aos pés: a pele seca e fissurada abre porta à infeção.
- O excesso de stress mecânico sobre um pé que não sente é a origem principal das úlceras.
Autonómica
- Envolve as vias colinérgicas, noradrenérgicas e peptidérgicas: coração, tubo digestivo, bexiga, função sexual, sudação e metabolismo.
- Ao reduzir a libertação de catecolaminas, tira ao doente o aviso da hipoglicemia.
Radiculoplexopatia
- Degenerescência axonal com inflamação perivascular das raízes e do plexo, com denervação ativa proximal, distal e paravertebral.
Polineuropatia simétrica distal
- Dormência, formigueiro, picadas ou ardor que começam nos pés e sobem; hiperestesia e alodinia (o lençol a doer nos dedos à noite).
- A dor é distal, em repouso, e piora à noite.
- Há uma forma dolorosa aguda, de menos de 12 meses, que por vezes surge quando o controlo glicémico melhora depressa.
- Com a progressão a dor pode desaparecer, mas fica o défice sensitivo e pode surgir défice motor.
- Exame: perda de sensibilidade ao monofilamento e à vibração, aquilianos abolidos, alteração da posição, atrofia, por vezes pé pendente.
Neuropatia autonómica
| sistema | manifestações |
|---|---|
| Cardiovascular | taquicardia de repouso, menor variabilidade da frequência cardíaca, hipotensão ortostática; associa-se a doença cardiovascular e a morte súbita |
| Digestivo | gastroparesia, enfartamento pós-prandial, diarreia noturna, obstipação |
| Geniturinário | disfunção erétil, ejaculação retrógrada, esvaziamento vesical incompleto |
| Sudação | hiperidrose dos membros superiores e anidrose dos inferiores |
| Metabólico | hipoglicemia sem sintomas de aviso |
Mononeuropatias e radiculopatias
- III par diabético: diplopia e ptose com a pupila poupada; também IV, VI e VII.
- Amiotrofia diabética: dor intensa na região lombar, na anca e na coxa de um lado, seguida em dias ou semanas de fraqueza e atrofia proximal e distal da perna, muitas vezes com grande emagrecimento. É a manifestação de apresentação da diabetes em cerca de um terço dos casos. Progride semanas a meses, por vezes 18 meses ou mais, e recupera devagar, muitas vezes com sequelas.
- Radiculopatia torácica: dor em faixa no tórax ou no abdómen.
- Rastreio anual da polineuropatia a partir do diagnóstico na diabetes tipo 2 e 5 anos depois do diagnóstico na tipo 1, para detetar a perda de sensibilidade protetora.
- O diagnóstico de neuropatia diabética só se faz depois de excluídas as outras causas, porque a clínica é igual.
Os testes da norma portuguesa
Com o doente de olhos fechados:
- Monofilamento de 10 g (5,07 de Semmes-Weinstein), aplicado perpendicularmente até dobrar, no máximo 2 segundos, alternando com toques simulados, na polpa do hallux e nas cabeças do 1.º e do 5.º metatarsos. Alterado quando falham pelo menos duas de três aplicações em pelo menos um local.
- Diapasão de 128 Hz no dorso do hallux, na base da falange distal. Alterado quando falham duas de três aplicações.
- Basta um dos testes alterado para considerar presente a neuropatia periférica diabética.
- Complementam: sensibilidade dolorosa, reflexos aquilianos, inspeção de deformidades e da pele.
O que não é diabético
| pista | pensar em |
|---|---|
| Assimetria marcada, predomínio motor, progressão rápida | forma crónica desmielinizante, vasculite, compressão |
| Sinais piramidais, anemia, dieta vegetariana, gastrectomia | défice de B12 |
| Consumo de álcool | neuropatia alcoólica |
| Proteína monoclonal | neuropatia paraproteinémica, amiloidose |
| Doença renal avançada | neuropatia urémica |
Controlo metabólico
- Um bom controlo glicémico, instituído cedo na história da diabetes, atrasa ou previne a neuropatia periférica e a neuropatia autonómica cardíaca.
- Na diabetes tipo 2, a atividade física e a dieta têm algum efeito; tratam-se também a hipertensão e os triglicerídeos, e evitam-se o álcool e o tabaco.
- Na neuropatia de longa data, apertar o controlo pode esbarrar na hipoglicemia sem aviso.
Avaliação do pé, pela orientação da DGS
Pelo menos uma vez por ano, por médico, enfermeiro ou podologista com treino, com registo no processo:
- inspeção e palpação (lesões pré-ulcerativas), resistência da pele e adequação do calçado;
- neuropatia, pelos testes do monofilamento e do diapasão;
- doença arterial periférica: pulsos pedioso e tibial posterior (ausente pelo menos um dos dois), índice tornozelo-braço até 0,9 ou a partir de 1,4; entre estes valores, estudo das ondas de fluxo com doppler;
- deformidades e rigidez articular, doença renal crónica estádio 5, úlcera ou amputação prévias.
Graus de risco de ulceração
| grau | o que o define | vigilância | seguimento |
|---|---|---|---|
| 0, muito baixo | sem fatores de risco | anual | consulta de diabetes |
| 1, baixo | neuropatia com perda da sensibilidade protetora, ou doença arterial periférica | semestral a anual | consulta de pé diabético de nível I |
| 2, moderado | neuropatia e doença arterial, ou uma delas com deformidade do pé | 3 a 6 meses | nível II ou III |
| 3, elevado | neuropatia ou doença arterial com úlcera cicatrizada, amputação prévia ou doença renal crónica estádio 5 | 1 a 3 meses | nível III |
- Úlcera neuropática sem infeção ou com infeção ligeira: consulta de pé diabético em 7 dias no máximo.
Educação
- Observar os pés todos os dias e usar calçado adequado, para prevenir calosidades e úlceras.
- Deformidades do pé: seguimento por podologia.
- Melhorar o controlo glicémico, com cuidado na hipoglicemia sem aviso; não há prova de que alivie a dor já instalada.
- Corrigir o que se soma: álcool, tabaco, défice de B12 e de folato.
Dor
- Primeira linha na norma nacional: duloxetina.
- Sem resposta ou com intolerância: outro fármaco de primeira linha (amitriptilina ou gabapentinoide), e depois a associação de antidepressivo com gabapentinoide.
- Dor localizada: adesivo de capsaicina a 8%, hospitalar, como segunda linha.
- Terceira linha, enquanto aguarda consulta: tramadol ou tapentadol.
- A dor da forma aguda pode resolver-se com o tempo, e aí os fármacos podem suspender-se.
Hipotensão ortostática
- Sal suficiente, evitar a desidratação e os diuréticos, meias de compressão e atividade física.
- Midodrina quando as medidas não chegam.
- Taquicardia de repouso: beta-bloqueante com cautela, pela hipoglicemia sem aviso.
Amiotrofia diabética
- Fisioterapia e controlo da dor; os corticoides usam-se por vezes na dor intensa da fase aguda, sem ensaios que o sustentem.
- A perda de sensibilidade protetora e a própria polineuropatia são os grandes fatores de risco de úlcera do pé e de quedas.
- A úlcera infeta-se e, com a doença arterial, leva à amputação.
- Infeção do pé: pelo menos dois de edema, eritema a mais de 0,5 cm da úlcera, dor, calor ou pus.
- Neuro-osteoartropatia de Charcot: destruição óssea e articular de um pé neuropático, que na fase aguda se apresenta quente, vermelho e edemaciado. Os bifosfonatos, a calcitonina, a hormona paratiroideia, a metilprednisolona e o denosumab não se usam no tratamento da fase ativa.
- A neuropatia autonómica cardiovascular associa-se a mais doença cardiovascular e a morte súbita; a gastroparesia e a bexiga neurogénica complicam o controlo e a função renal.
- A hipoglicemia sem aviso torna o controlo apertado perigoso.
- Polirradiculoneuropatia aguda, autoimune e monofásica, que se instala em horas a dias.
- É a causa mais frequente de paralisia flácida aguda desde a vacinação contra a poliomielite.
- Ligeiramente mais frequente no homem; no Ocidente atinge mais adultos do que crianças.
Subtipos
| subtipo | o que é | notas |
|---|---|---|
| Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda | ataque à mielina | cerca de 90% no Ocidente; recuperação rápida |
| Neuropatia axonal motora aguda | ataque ao nó de Ranvier dos axónios motores | crianças e adultos jovens, frequente na China e no México |
| Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda | também os axónios sensitivos | rara, recuperação lenta e muitas vezes incompleta |
| Síndrome de Miller-Fisher | oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, sem fraqueza dos membros | cerca de 5%; anti-GQ1b em mais de 90% |
Antecedentes
- Cerca de 70% surgem 1 a 3 semanas depois de uma infeção respiratória ou gastrointestinal.
- Campylobacter jejuni precede 20 a 30% dos casos na Europa, na América do Norte e na Austrália; proporção semelhante segue-se a herpesvírus, sobretudo citomegalovírus e vírus Epstein-Barr. Também vírus da hepatite E, Zika, VIH e Mycoplasma pneumoniae.
- As vacinas da gripe sazonal acrescentam menos de 1 caso por milhão de vacinados.
- Mais frequente do que o acaso explica no linfoma, no VIH e no lúpus.
Mimetismo molecular
- Anticorpos contra glicolípidos do agente reconhecem gangliosídeos do nervo: o Campylobacter tem estruturas que imitam o GM1.
- Nas formas axonais, IgG anti-GM1 ou anti-GD1a ligam-se ao nó de Ranvier, ativam o complemento, desfazem os agregados de canais de sódio e bloqueiam a condução; pode seguir-se degeneração axonal.
- Na forma desmielinizante, o complemento deposita-se na superfície da célula de Schwann, a mielina desagrega-se e os macrófagos removem-na.
- Os nervos oculomotores são ricos em GQ1b, o que explica o anti-GQ1b da síndrome de Miller-Fisher.
Porque a recuperação varia
- O bloqueio de condução com axónio intacto recupera depressa, à medida que a mielina se refaz.
- A degeneração axonal extensa obriga a regeneração, lenta e muitas vezes incompleta.
- Fraqueza ascendente e relativamente simétrica, pernas mais do que braços, que evolui em horas a dias; o doente fala de pernas moles.
- Reflexos diminuídos ou abolidos nos primeiros dias.
- Parestesias distais; a perda de dor e temperatura é ligeira, a vibração e a posição sofrem mais.
- Dor no pescoço, nos ombros, nas costas ou ao longo da coluna em cerca de 50%, muitas vezes no início, e dor muscular nos músculos fracos.
- Diparésia facial em cerca de 50%; os pares cranianos baixos dão fraqueza bulbar, com dificuldade em lidar com as secreções e em proteger a via aérea.
- Febre e sintomas sistémicos ausentes no início.
- Disautonomia frequente, mesmo nas formas ligeiras: grandes oscilações da pressão arterial, hipotensão postural, arritmias.
- Disfunção vesical só nas formas graves e transitória.
- O agravamento pára em 4 semanas em cerca de 90%; segue-se um planalto e a recuperação.
- Até 30% precisam de ventilação em algum momento.
O diagnóstico é clínico. Se a suspeita é forte, trata-se sem esperar que o líquor e a condução se alterem.
Líquor
- Dissociação albuminocitológica: proteínas elevadas sem pleocitose.
- É muitas vezes normal nas primeiras 48 horas e as proteínas sobem até ao fim da primeira semana: um líquor normal cedo não exclui.
- Pleocitose persistente ou acima de 50 células/µL obriga a pensar em VIH, doença de Lyme, mielite viral, linfoma ou leucemia, sarcoidose. Com pleocitose ou fatores de risco, pede-se serologia do VIH.
Estudos de condução
- Atrasam-se em relação à clínica e podem ser normais cedo.
- Primeiro: ondas F e latências distais prolongadas, amplitudes motoras reduzidas; depois, lentificação, bloqueios e dispersão.
- Poupança do sural: potencial sensitivo normal no pé com potenciais alterados nos braços, o contrário de uma polineuropatia dependente do comprimento.
- Nas formas axonais, amplitudes reduzidas sem lentificação.
Anticorpos
- Anti-GQ1b na suspeita de Miller-Fisher. Na forma habitual não mudam a decisão.
Critérios de Brighton
| nível de certeza | exige, além da clínica |
|---|---|
| 1 | condução compatível e dissociação albuminocitológica (proteínas acima do normal e menos de 50 células/µL) |
| 2 | menos de 50 células/µL, ou, sem líquor, condução compatível |
| 3 | nada mais |
- Clínica exigida em todos: fraqueza bilateral e flácida dos membros, reflexos diminuídos ou abolidos nos membros fracos, doença monofásica com 12 horas a 28 dias entre o início e o nadir, seguida de planalto, e ausência de diagnóstico alternativo.
Diagnóstico diferencial
| nível | entidades |
|---|---|
| Medula | mielopatia aguda (dor dorsal prolongada, alterações esfincterianas, nível sensitivo) |
| Corno anterior | poliomielite (febre e meningismo), vírus do Nilo Ocidental |
| Raízes e nervo | polirradiculite por citomegalovírus no imunodeprimido, doença de Lyme, porfíria (dor abdominal, convulsões, psicose), vasculite, difteria (sintomas orofaríngeos precoces), arsénio, tálio, organofosforados, neuropatia do doente crítico |
| Junção neuromuscular | miastenia gravis, botulismo (reatividade pupilar perdida cedo) |
| Músculo e metabolismo | hipofosfatémia grave, miopatia do doente crítico |
Quem trata
- Não anda 10 metros sem ajuda: tratar logo.
- Ainda anda mas agrava depressa, tem disfunção bulbar, disautonomia ou insuficiência respiratória: considerar tratar.
- Formas muito ligeiras já em planalto: podem vigiar-se sem imunoterapia.
Imunoterapia
| imunoglobulina endovenosa | plasmaférese | |
|---|---|---|
| Esquema | 0,4 g/kg/dia durante 5 dias (2 g/kg no total) | 4 a 5 trocas ao longo de 1 a 2 semanas |
| Janela com eficácia demonstrada | até às 2 semanas do início da fraqueza | até às 4 semanas |
| Na prática | a mais usada, pela facilidade; a preferida na criança | exige acesso vascular |
- Têm eficácia igual e não se somam: plasmaférese seguida de imunoglobulina não traz benefício.
- A plasmaférese reduziu a ventilação de 27% para 14% e aumentou a recuperação completa ao ano de 55% para 68%.
- Não melhorar depois de um ciclo não é indicação para mudar para o outro tratamento.
- Corticoides não são eficazes.
- Flutuação relacionada com o tratamento: agravamento nos 2 meses que se seguem a uma melhoria ou estabilização inicial, em 6 a 10%; repete-se habitualmente o mesmo tratamento.
Suporte
- Na fase de agravamento, a maioria precisa de cuidados intensivos ou intermédios: capacidade vital, ritmo cardíaco, pressão arterial, deglutição, nutrição.
- Profilaxia da trombose venosa, mudanças de posição, cuidados de pele, mobilização passiva diária, fisioterapia respiratória.
- Traqueostomia a considerar depois de cerca de 2 semanas de intubação.
Insuficiência respiratória
- Até 22% precisam de ventilação na primeira semana de internamento, e a falência pode chegar sem dispneia.
- Avaliam-se a capacidade vital, as pressões inspiratória e expiratória máximas, a tosse, a contagem num só fôlego e a força da flexão do pescoço.
- Regra dos 20/30/40: há risco de falência quando a capacidade vital é inferior a 20 mL/kg, a pressão inspiratória máxima é menos negativa do que −30 cmH2O, ou a pressão expiratória máxima é inferior a 40 cmH2O.
Escala EGRIS (escala de Erasmus de insuficiência respiratória na síndrome de Guillain-Barré)
Estima, na admissão, o risco de ventilação na primeira semana. A força mede-se pela soma MRC (escala de força do Medical Research Council, de 0 a 60, em seis grupos musculares de cada lado).
| item | categoria | pontos |
|---|---|---|
| Dias entre o início da fraqueza e a admissão | mais de 7 / 4 a 7 / 3 ou menos | 0 / 1 / 2 |
| Fraqueza facial ou bulbar na admissão | ausente / presente | 0 / 1 |
| Soma MRC na admissão | 60 a 51 / 50 a 41 / 40 a 31 / 30 a 21 / 20 ou menos | 0 / 1 / 2 / 3 / 4 |
- Total de 0 a 7: 0 a 2, risco baixo (4%); 3 a 4, intermédio (24%); 5 ou mais, alto (65%).
Disautonomia e outras
- Oscilações da pressão arterial, arritmias, assistolia desencadeada pela aspiração traqueal: monitorização cardíaca contínua.
- Tromboembolismo, pneumonia de aspiração, úlceras de pressão, contraturas; dor e fadiga persistentes.
Prognóstico
- Cerca de 80% voltam a andar sem ajuda aos 6 meses; a recuperação leva de vários meses a um ano.
- Mortalidade de 3 a 10%, por complicações respiratórias e cardiovasculares, na fase aguda ou já na recuperação.
- Recidiva em 2 a 5%. Em cerca de 5% a doença revela-se a forma crónica de início agudo: três ou mais flutuações, ou agravamento 8 ou mais semanas depois do início.
- Pior prognóstico: idade avançada, diarreia prévia, doença grave ou fulminante, perda axonal extensa e atraso no tratamento.
Escala mEGOS (escala modificada de Erasmus de prognóstico na síndrome de Guillain-Barré)
Estima a probabilidade de não andar sem ajuda nos primeiros 6 meses.
| item | na admissão | ao 7.º dia |
|---|---|---|
| Idade até 40 / 41 a 60 / mais de 60 anos | 0 / 1 / 2 | 0 / 1 / 2 |
| Diarreia prévia, ausente / presente | 0 / 1 | 0 / 1 |
| Soma MRC 51 a 60 | 0 | 0 |
| Soma MRC 41 a 50 | 2 | 3 |
| Soma MRC 31 a 40 | 4 | 6 |
| Soma MRC 0 a 30 | 6 | 9 |
| Total | 0 a 9 | 0 a 12 |
- Polirradiculoneuropatia desmielinizante adquirida, imunomediada, que progride ou recidiva durante pelo menos 8 semanas.
- Menos incidente do que a síndrome de Guillain-Barré, mas mais prevalente, porque dura anos; sobretudo em adultos, ligeiramente mais no homem.
- Até 25% têm uma gamapatia monoclonal de significado indeterminado.
- A biópsia mostra pouca inflamação e bolbos de cebola, camadas de citoplasma de células de Schwann à volta do axónio, fruto de ciclos de desmielinização e remielinização; há perda axonal secundária em mais de metade.
- Uma minoria tem anticorpos IgG4 contra proteínas paranodais (contactina 1, neurofascina 155), com tremor, ataxia sensitiva e má resposta à imunoglobulina.
- Fraqueza simétrica, proximal e distal, com alterações sensitivas e reflexos diminuídos ou abolidos.
- Início habitualmente gradual, em meses; curso progressivo ou, sobretudo nos mais novos, em surtos e remissões.
- Tremor em cerca de 10%; pares cranianos atingidos numa pequena proporção.
- Há formas motoras puras, formas com ataxia sensitiva e uma forma multifocal assimétrica (síndrome de Lewis-Sumner).
- Forma de início agudo: parece uma síndrome de Guillain-Barré, mas tem três ou mais flutuações ou agravamento 8 ou mais semanas depois do início.
- O diagnóstico junta a clínica, os estudos de condução e o líquor. As categorias de certeza reduziram-se a duas: doença e doença possível.
- Estudos de condução: lentificação, latências distais prolongadas, dispersão temporal e bloqueio de condução, que é sinal seguro de desmielinização adquirida.
- Líquor: acelular, com proteínas elevadas, por vezes várias vezes acima do normal. Pleocitose faz pensar em VIH, leucemia, linfoma ou neurossarcoidose.
- Eletroforese com imunofixação em todos, à procura de gamapatia.
- Excluir vasculite, doença do tecido conjuntivo (sobretudo lúpus), hepatite crónica, VIH, amiloidose e diabetes; associa-se também à doença inflamatória intestinal e ao linfoma.
Diagnóstico diferencial
| a distinguir de | o que aponta para ele |
|---|---|
| Síndrome de Guillain-Barré | nadir até às 4 semanas |
| Charcot-Marie-Tooth tipo 1 | história familiar, pés cavos, lentificação uniforme sem bloqueios |
| Neuropatia com IgM anti-MAG (anticorpos contra a glicoproteína associada à mielina) | IgM kappa, mais sensitiva, fraqueza só distal, má resposta à imunoterapia |
| Síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal e alterações cutâneas) | forma crónica que não responde ao tratamento |
| Neuropatia motora multifocal | só motora, assimétrica, braços, bloqueios motores persistentes |
| Amiloidose | proteína monoclonal, disautonomia, síndrome do túnel cárpico, insuficiência cardíaca ou renal |
- Trata-se quando a progressão é rápida ou a marcha está comprometida; a forma ligeira pode vigiar-se.
- Primeira linha, com recomendação forte: imunoglobulina endovenosa (2 g/kg divididos por 2 a 5 dias) ou corticoides. Ao contrário da síndrome de Guillain-Barré, a forma crónica responde aos corticoides.
- Plasmaférese quando a imunoglobulina e os corticoides não resultam.
- Na forma motora, a imunoglobulina é a primeira escolha.
- Manutenção: imunoglobulina endovenosa (por exemplo, 1 g/kg de 3 em 3 ou de 4 em 4 semanas), imunoglobulina subcutânea ou corticoides, procurando sempre a menor dose eficaz.
- Até um terço não responde ao primeiro tratamento: tenta-se outro de primeira linha.
- Refratária: associar tratamentos ou juntar um imunossupressor; nas formas com anticorpos paranodais, o rituximab pode resultar.
- Com corticoides prolongados, vigiar a osteoporose, a hemorragia digestiva e os efeitos cushingoides.
- Dor neuropática: fármacos da dor neuropática e abordagem multidisciplinar.
- Lesão de um nervo por compressão num ponto de passagem estreito ou exposto: são a causa mais frequente de mononeuropatia.
- As mais frequentes: mediano no punho (síndrome do túnel cárpico), cubital no cotovelo, peroneal na cabeça do perónio e radial no sulco espiral do úmero; também o femorocutâneo lateral na virilha (meralgia parestésica).
- Túnel cárpico: associa-se a movimentos repetidos do punho e a gravidez, diabetes, acromegalia, artrite reumatoide, doença renal crónica, doença da tiroide e amiloidose.
- Peroneal: pernas cruzadas por hábito, acamamento prolongado, gessos, posição de cócoras prolongada, anestesia e grande perda de peso.
- Compressões repetidas com pressões mínimas fazem pensar na neuropatia hereditária com suscetibilidade às paralisias de pressão.
- A pressão sobre o nervo provoca primeiro desmielinização focal com bloqueio ou lentificação da condução no ponto comprimido, mantendo o axónio.
- Se a compressão se prolonga ou é intensa, junta-se perda axonal, com denervação no músculo e recuperação muito mais lenta.
- A maioria das paralisias radiais do braço são lesões transitórias, sem perda axonal, que recuperam sozinhas em 6 a 8 semanas; com lesão axonal grave, a recuperação leva meses.
- Na neuropatia hereditária com suscetibilidade às paralisias de pressão, a deleção do gene PMP22 deixa a mielina frágil, e compressões banais (a mochila, apoiar os cotovelos, cruzar as pernas pouco tempo) causam paralisias que demoram semanas a meses a passar.
| nervo e local | sintomas sensitivos | défice motor | sinais |
|---|---|---|---|
| Mediano no punho | polegar, indicador, médio e metade radial do anelar; noturnos, acordam o doente e aliviam ao sacudir a mão; dor que pode subir ao antebraço | oposição e abdução do polegar; atrofia tenar nos casos avançados | Tinel no punho (cerca de 60%); Phalen, flexão do punho durante 30 a 60 segundos (cerca de 75%) |
| Cubital no cotovelo | quinto dedo, metade cubital do anelar e bordo cubital da mão; dor no cotovelo | músculos intrínsecos da mão; atrofia do 1.º interósseo dorsal; a fraqueza tende a dominar sobre a sensibilidade | Tinel no cotovelo; Froment: o polegar flete na interfalângica ao apertar uma folha contra o indicador |
| Radial no sulco espiral | dorso da primeira comissura, entre polegar e indicador | mão pendente: extensão do punho e dos dedos, abdução do polegar | tricípite e reflexo tricipital preservados |
| Peroneal na cabeça do perónio | face anterolateral da perna e dorso do pé | pé pendente: dorsiflexão, extensão dos dedos e eversão | sem dor; muitas vezes ao acordar; reflexos normais |
| Femorocutâneo lateral na virilha | dormência e ardor na face lateral da coxa, pior de pé e a andar | nenhum | força e reflexo rotuliano normais |
- O diagnóstico é clínico; os estudos de condução confirmam, localizam o ponto da compressão e medem a perda axonal.
- Túnel cárpico: latências sensitivas e motoras do mediano prolongadas através do punho, em até 85%; nos casos graves, denervação no curto abdutor do polegar. A ecografia mostra o nervo edemaciado no punho.
- Cubital: lentificação da condução motora através do cotovelo.
- Peroneal: lentificação e queda de amplitude através da cabeça do perónio.
- Radial: estudos de condução se não houver melhoria em 2 a 3 semanas, para confirmar e medir a gravidade.
- Meralgia parestésica: diagnóstico clínico; os estudos só servem para afastar plexopatia, radiculopatia ou neuropatia femoral.
Diagnóstico diferencial
| quadro | a distinguir de | o que separa |
|---|---|---|
| Parestesias da mão | síndrome do desfiladeiro torácico | o túnel cárpico é muitas vezes tomado por desfiladeiro torácico; o território do mediano e os sintomas noturnos separam-nos |
| Neuropatia cubital | tumor do vértice do pulmão, plexopatia inferior | perda sensitiva na face interna do antebraço e síndrome de Horner não são do cubital |
| Pé pendente | radiculopatia L5 | na L5 a inversão também está fraca e há denervação paravertebral |
| Pé pendente | ciática com predomínio peroneal | fraqueza da flexão do joelho, aquiliano diminuído |
| Paralisias de pressão repetidas | neuropatia hereditária com suscetibilidade às paralisias de pressão | história familiar, estudo genético |
- Túnel cárpico: evitar ou reduzir as atividades repetitivas do punho que desencadeiam os sintomas; controlar a doença associada (diabetes, hipotiroidismo, artrite reumatoide).
- Cubital: não apoiar os cotovelos, usar almofadas no cotovelo.
- Peroneal: não cruzar as pernas; proteger a face externa do joelho no acamado, no gesso e na perda de peso rápida.
- Radial: evitar a compressão prolongada do braço.
- Meralgia parestésica: perder peso e evitar cintos e roupa apertados.
- Na neuropatia hereditária com suscetibilidade às paralisias de pressão, a prevenção é evitar as posições e as pressões que a desencadeiam.
- No doente anestesiado ou acamado, o posicionamento e a almofada protegem o cotovelo e a cabeça do perónio.
Síndrome do túnel cárpico
- Conservador primeiro: evitar a atividade desencadeante, tala de punho em posição neutra, sobretudo à noite, anti-inflamatório não esteroide, infiltração de corticoide no túnel.
- Cirurgia (secção do ligamento transverso do carpo) quando o tratamento conservador falha, quando há atrofia ou fraqueza tenar ou quando há denervação importante na eletromiografia.
- Predizem falência do tratamento conservador: idade acima de 50 anos, sintomas há mais de 10 meses, parestesias constantes e Phalen positivo em menos de 10 segundos.
Outras
| nervo | tratamento |
|---|---|
| Cubital no cotovelo | evitar a compressão, almofadas; cirurgia de descompressão ou transposição do nervo |
| Radial | tala de extensão do punho e dos dedos, evitar nova compressão, fisioterapia contra a contratura em flexão |
| Peroneal | ortótese tornozelo-pé no pé pendente, almofada no joelho; a maioria resolve em semanas a meses; ressonância e exploração cirúrgica se progredir |
| Femorocutâneo lateral | perder peso, lidocaína tópica ou fármacos da dor neuropática; a cirurgia não tem papel |
- A maioria são polineuropatias axonais, sensitivas ou sensitivo-motoras, dependentes do comprimento, que progridem enquanto a exposição ou a carência se mantêm.
- São das causas que mais compensa procurar, porque se corrigem.
| grupo | exemplos |
|---|---|
| Álcool | neuropatia alcoólica, muitas vezes com carência de tiamina |
| Quimioterapia | alcaloides da vinca (vincristina), platinas (cisplatina), taxanos, bortezomib, talidomida |
| Outros fármacos | isoniazida, metronidazol, nitrofurantoína, amiodarona, fenitoína, colchicina, dapsona, hidroxicloroquina, análogos de nucleósidos antigos |
| Vitamina em excesso | piridoxina (B6) |
| Metais e solventes | chumbo, arsénio, tálio, mercúrio, n-hexano (colas inaladas), organofosforados |
| Carências | vitamina B12, tiamina (B1), piridoxina, vitamina E, cobre, niacina |
- O défice de B12 tem como causa mais frequente a anemia perniciosa; também dieta vegetariana estrita, gastrectomia, cirurgia bariátrica, doença inflamatória intestinal e má absorção da cobalamina dos alimentos no idoso. O óxido nitroso, anestésico ou recreativo, pode precipitar um défice agudo.
- A tiamina falta sobretudo no alcoolismo, nos vómitos repetidos, na nutrição parentérica e depois de cirurgia bariátrica.
- O cobre falta depois de cirurgia gástrica e com excesso de zinco (suplementos, cremes de prótese dentária).
| agente | mecanismo | resultado |
|---|---|---|
| Alcaloides da vinca | impedem a montagem dos microtúbulos e o transporte axonal | axonal sensitivo-motora, com sintomas autonómicos frequentes |
| Taxanos | estabilizam os microtúbulos e perturbam o transporte axonal | sobretudo sensitiva, de fibras grossas |
| Cisplatina | lesa os neurónios do gânglio da raiz dorsal | neuronopatia sensitiva com ataxia |
| Bortezomib | desconhecido | sensitiva, de fibras finas |
| Isoniazida | inibe a fosfocinase do piridoxal e cria défice de piridoxina | sensitiva, com ataxia |
| Piridoxina em excesso | destrói neurónios do gânglio da raiz dorsal | neuronopatia sensitiva com ataxia |
| n-hexano | liga os neurofilamentos entre si, que se acumulam e incham o axónio | sensitivo-motora subaguda, grave |
| Análogos de nucleósidos antigos | inibem a polimerase do ADN mitocondrial | sensitiva dolorosa |
Carências
- Vitamina B12: é necessária à mielina do nervo e dos cordões posteriores e laterais da medula. O défice dá neuropatia axonal com degenerescência combinada subaguda (cordões posteriores e feixes piramidais).
- Cobre: mieloneuropatia semelhante à do défice de B12.
- Tiamina: neuropatia axonal sensitivo-motora depois de carência prolongada (beribéri seco); a forma cardíaca é o beribéri húmido.
- Álcool: soma a toxicidade direta ao défice de tiamina.
Risco
- A neuropatia tóxica é mais provável e mais grave em quem já tem neuropatia (diabética, Charcot-Marie-Tooth) e em quem toma vários fármacos neurotóxicos.
- Isoniazida: cerca de 2% com doses habituais de 3 a 5 mg/kg/dia e pelo menos 17% acima de 6 mg/kg/dia; mais no idoso, no desnutrido e no acetilador lento.
Défice de vitamina B12
- Dormência das mãos antes das parestesias dos pés.
- Perda de vibração e posição com dor e temperatura poupadas; marcha instável, pior no escuro, com Romberg positivo.
- Hiper-reflexia difusa com aquilianos abolidos e, por vezes, sinal de Babinski.
- Atrofia ótica e alterações cognitivas ou psiquiátricas, da irritabilidade à demência e à psicose.
- Em até 40% não há anemia nem macrocitose.
Outras
| agente | o que o distingue |
|---|---|
| Álcool | polineuropatia dolorosa em luva e meia; disautonomia ligeira e tardia, muitas vezes com encefalopatia de Wernicke |
| Tiamina | ardor nos pés, dor e cãibras nas pernas, que a dor pode dominar |
| Cisplatina | ataxia sensitiva, com força preservada |
| Talidomida | ardor e dormência; até metade continua com sintomas 4 a 6 anos depois de suspender |
| Análogos de nucleósidos | podem agravar 2 a 3 semanas depois de suspender (efeito de continuação) |
| Chumbo | predomínio motor nos braços, com queda do punho; anemia microcítica com ponteado basófilo; encefalopatia |
| Arsénio | dor abdominal, vómitos e diarreia, e 5 a 10 dias depois ardor nos pés e nas mãos, que pode imitar Guillain-Barré; linhas de Mees nas unhas 1 a 2 meses depois |
| Tálio | dor, vómitos, depois alopécia na terceira ou quarta semana, disautonomia |
| Cobre | paraparésia espástica com ataxia sensitiva, anemia e neutropenia |
- A pista principal é a relação temporal entre a exposição e os sintomas, e a melhoria ou estabilização quando a exposição pára.
- Os estudos de condução mostram quase sempre lesão axonal; na neuronopatia, potenciais sensitivos ausentes ou muito baixos com potenciais motores normais.
Défice de vitamina B12
- B12 sérica baixa.
- Ácido metilmalónico e homocisteína elevados, úteis quando a B12 está no limite.
- Na anemia perniciosa, anticorpos anti-fator intrínseco em cerca de 60% e anticélulas parietais em cerca de 90%.
- Os potenciais evocados somatossensitivos e visuais revelam o atingimento central.
Outros
| suspeita | exame |
|---|---|
| Tiamina | atividade da transcetolase eritrocitária (os doseamentos no sangue e na urina são pouco fiáveis) |
| Cobre | cobre sérico, hemograma |
| Chumbo | chumbo no sangue, excreção urinária de 24 horas |
| Arsénio | arsénio na urina, no cabelo e nas unhas; no sangue desaparece depressa |
- Diagnóstico diferencial: o défice de B12 e o de cobre dão o mesmo quadro; o arsénio e o tálio, com proteínas altas no líquor, podem ser tomados por síndrome de Guillain-Barré.
- Isoniazida: piridoxina profilática, 50 a 100 mg/dia, a mesma dose que se sugere com a hidralazina.
- Quimioterapia: nenhum fármaco previne a neuropatia; a prevenção é conhecer a neuropatia prévia, vigiar os sintomas em cada ciclo e ponderar adiar ou reduzir a dose quando a neuropatia se torna intolerável.
- Álcool: abstinência, e tiamina nos doentes em risco.
- Cirurgia bariátrica e gástrica: suplementação de vitaminas, com tiamina parentérica quando há vómitos repetidos, e vigilância da B12 e do cobre.
- Vitamina B12: vigiar e repor nos grupos de risco (vegetarianos estritos, gastrectomizados, idosos, doença inflamatória intestinal); evitar o uso recreativo de óxido nitroso.
- Piridoxina: não suplementar em doses altas e prolongadas sem indicação, porque o excesso causa neuropatia.
- Zinco: evitar suplementos em excesso e o uso abundante de cremes de prótese dentária com zinco.
- Exposição profissional a metais e solventes: remover a fonte.
- Suspender o agente é o tratamento; a recuperação axonal é lenta.
| situação | tratamento |
|---|---|
| Défice de B12 | cianocobalamina 1000 µg intramuscular semanal durante 1 mês e depois mensal; na má absorção da cobalamina dos alimentos, 1000 µg/dia por via oral chegam |
| Défice de tiamina | 100 mg/dia endovenosa ou intramuscular até a nutrição se normalizar |
| Défice de cobre | sulfato ou gluconato de cobre 2 mg por via oral, 1 a 3 vezes por dia |
| Défice de niacina (pelagra) | niacina 40 a 250 mg/dia |
| Neuropatia dolorosa da quimioterapia | duloxetina, com recomendação cautelosa |
| Chumbo | remover a fonte; quelação com eficácia variável |
- No défice de B12 a reposição nem sempre reverte o quadro: pelo menos metade fica com algum défice neurológico permanente, tanto mais quanto mais tarde se trata.
- Na tiamina, a resposta cardíaca é rápida e a neurológica é mais lenta e incompleta.
- No cobre, o hemograma normaliza, mas a melhoria neurológica pode levar meses ou não chegar.
Referências
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12 perguntas sobre Neuropatia periférica
Ler consolida, treinar é o que fixa. Cada pergunta tem justificação alínea a alínea, no formato da Prova Nacional de Acesso.
Criar conta e treinar