Neuropatia periférica

O nervo periférico responde à agressão por um número limitado de mecanismos, e distinguir lesão axonal de lesão desmielinizante é central porque orienta a etiologia (competência MD, mecanismo/fisiopatologia).

Degenerescência axonal (a mais frequente): a agressão metabólica ou tóxica compromete primeiro os axónios mais longos, por dependência do transporte axonal e maior vulnerabilidade energética. Explica o padrão dependente do comprimento e distal. Causas típicas: diabetes, álcool, urémia, hipotiroidismo, défice de B12 e fármacos (quimioterápicos como platinas, taxanos e alcaloides da vinca; também isoniazida, amiodarona, metronidazol). Nos estudos de condução traduz-se por redução das amplitudes com velocidades relativamente preservadas.

Desmielinização: lesão da bainha de mielina com relativa preservação inicial do axónio. Provoca lentificação da velocidade de condução, bloqueios de condução e dispersão temporal. Sugere causas imunomediadas (polirradiculoneuropatia inflamatória crónica) ou hereditárias desmielinizantes (Charcot-Marie-Tooth tipo 1). A recuperação tende a ser mais rápida do que na lesão axonal, que exige regeneração lenta do axónio.

Mecanismos por etiologia:

• Diabetes: hiperglicémia crónica com ativação da via dos polióis, acumulação de produtos de glicação avançada, stress oxidativo e isquémia microvascular dos vasa nervorum; resulta em polineuropatia sensitivo-motora axonal e frequente componente autonómico.
• Défice de B12: desmielinização por síntese deficiente de mielina, com envolvimento combinado de nervo periférico e cordões posteriores da medula (degenerescência combinada subaguda).
• Vasculite: isquémia dos vasa nervorum por inflamação da parede vascular, produzindo enfarte nervoso focal e o padrão de mononeurite múltipla.
• Paraproteinémias: deposição/efeito de imunoglobulinas monoclonais (investigar gamapatia se polineuropatia sem causa evidente).
• Aprisionamento: compressão mecânica focal com desmielinização localizada e, se prolongada, perda axonal.

O tipo de fibra também reflete o mecanismo: as fibras finas (dor, temperatura, autonómicas) predominam nas neuropatias de fibras finas (diabetes, amiloidose); as fibras grossas (propriocepção, vibração) predominam nas ataxias sensitivas e no défice de B12.

A avaliação (competência D) parte da história e do exame para definir padrão, curso temporal e tipo de fibra, e só depois dirige os exames complementares.

Anamnese: início e progressão (agudo sugere inflamatório/vascular; crónico e insidioso sugere metabólico/hereditário), simetria, distribuição, sintomas positivos (parestesias, dor em queimadura) e negativos (dormência, fraqueza), disautonomia, história familiar (pés cavos, dedos em martelo apontam para Charcot-Marie-Tooth), consumo de álcool, fármacos e comorbilidades.

Exame neurológico: pesquisar défice sensitivo em 'luva e meia', reflexo aquiliano (precocemente abolido nas polineuropatias distais), força, atrofia, e sensibilidade vibratória e propriocetiva. Um padrão distal, simétrico e com arreflexia aquiliana é a apresentação prototípica da polineuropatia.

Estudos de neurocondução e eletromiografia (EMG): exame-chave que confirma a neuropatia, localiza-a e distingue axonal de desmielinizante, além de avaliar simetria e gravidade. A eletroneuromiografia é o exame de maior rendimento na caracterização da polineuropatia; o parâmetro de prática da AAN de 2009 (England et al.) fundamenta, por seu lado, a bateria laboratorial de primeira linha descrita adiante.

Laboratório de primeira linha (rentável na polineuropatia distal simétrica): glicémia em jejum/HbA1c (ou prova de tolerância à glucose, que aumenta a deteção de disglicémia), vitamina B12 (com metilmalónico/homocisteína se valor limítrofe), função renal, TSH e eletroforese de proteínas séricas com imunofixação (rastreio de paraproteína). Estes exames identificam a maioria das causas tratáveis.

Segunda linha, orientada pela suspeita: estudo de vasculite (VS, PCR, ANCA, crioglobulinas) e eventual biópsia de nervo (sural) quando se suspeita de vasculite ou amiloidose; punção lombar se se admite causa inflamatória desmielinizante (dissociação albumino-citológica); estudo genético para Charcot-Marie-Tooth em casos hereditários.

Sinais de alarme que exigem investigação acelerada: instalação rápida ou progressiva, predomínio motor, assimetria marcada (mononeurite múltipla) e envolvimento autonómico proeminente. Uma proporção de polineuropatias axonais crónicas permanece idiopática após investigação completa, sobretudo no idoso.

A prevenção (competência P) atua sobre as causas modificáveis, sendo mais eficaz quanto mais precoce, porque a lesão axonal estabelecida recupera lentamente e muitas vezes de forma incompleta.

Controlo glicémico: é a medida preventiva de maior impacto. Na diabetes tipo 1, o controlo intensivo demonstrou reduzir de forma marcada a incidência de neuropatia (evidência do ensaio DCCT). Na diabetes tipo 2 o benefício sobre a neuropatia é mais modesto, pelo que a prevenção assenta também no controlo global do risco cardiometabólico (tensão arterial, lípidos, tabagismo, peso). A posição da ADA sobre neuropatia diabética (2017) recomenda rastreio anual de polineuropatia distal simétrica em todos os diabéticos tipo 2 desde o diagnóstico e nos tipo 1 a partir dos 5 anos de evolução, usando avaliação da sensibilidade (monofilamento de 10 g, diapasão de 128 Hz, reflexo aquiliano).

Prevenção do pé diabético: o rastreio com monofilamento identifica a perda de sensibilidade protetora e o risco de ulceração; associa-se educação para inspeção diária dos pés, calçado adequado e cuidado podológico. É a intervenção que mais reduz amputações.

Evicção de tóxicos: limitar ou suspender o álcool; rever e ajustar fármacos neurotóxicos (monitorizar dose cumulativa de quimioterápicos, vigiar isoniazida, amiodarona, metronidazol). A profilaxia com piridoxina (vitamina B6) previne a neuropatia por isoniazida.

Correção de défices e suplementação: rastrear e corrigir precocemente o défice de B12 (mais frequente em idosos, vegetarianos estritos, uso crónico de metformina ou inibidores da bomba de protões), o hipotiroidismo e a urémia. Atenção: o excesso de vitamina B6 em doses elevadas e prolongadas é, ele próprio, causa de neuropatia sensitiva, pelo que a suplementação deve ser dirigida e não indiscriminada.

Rastreio de comorbilidades: nos doentes com fatores de risco, vigiar a função renal e tiroideia permite intervir antes da instalação de lesão nervosa irreversível.