Neuralgia do trigémeo, paralisia do facial e outros distúrbios dos nervos cranianos

Compressão neurovascular

• Na maioria dos doentes, a raiz é comprimida por um vaso junto à entrada na face lateral da ponte, mais vezes a artéria cerebelosa superior e ocasionalmente uma veia tortuosa.
• A compressão arterial associa-se mais claramente aos sintomas do que a venosa.
• O descaimento do encéfalo com a idade e o espessamento e a tortuosidade dos vasos ajudam a explicar porque a doença é do adulto mais velho.

Da desmielinização à dor

• A compressão desmieliniza as fibras mielinizadas grossas, que conduzem o tato e não a dor.
• Essas fibras tornam-se hiperexcitáveis, geram potenciais de ação ectópicos e acoplam-se eletricamente às fibras finas da dor que lhes ficam ao lado.
• É por isso que um toque leve, conduzido pelas fibras grossas, dispara uma crise de dor. Depois de cada crise há habitualmente um período refratário em que a dor não se consegue desencadear.

Esclerose múltipla

• A raiz do trigémeo mantém mielina central, de oligodendrócito, até cerca de 7 mm depois de sair do tronco, contra poucos milímetros nos outros nervos. Como a esclerose múltipla ataca essa mielina, a neuralgia é frequente nesta doença.
• A causa é uma placa desmielinizante junto à zona de entrada da raiz na ponte.

Lesões estruturais

• Aneurismas, neurofibromas, schwannomas vestibulares e meningiomas causam neuralgia secundária e, ao contrário da forma clássica, costumam deixar défice sensitivo objetivo.

Critérios

O diagnóstico é clínico. Exige crises recorrentes de dor facial unilateral no território de um ou mais ramos do trigémeo, sem irradiar para fora dele, com as três características (fração de segundo a 2 minutos, intensidade grave, qualidade em choque ou pontada), desencadeadas por estímulos inócuos e sem outro diagnóstico que as explique melhor.

Imagem

• Recomenda-se ressonância magnética a todos os doentes, com sequências de alta resolução dirigidas à raiz, porque nenhuma característica clínica exclui a forma secundária. Quando a ressonância não é possível, usam-se os reflexos trigeminais.
• A ressonância classifica a doença e mostra a relação entre a raiz e os vasos, o que ajuda a decidir a cirurgia.
• Encontrar contacto neurovascular não confirma o diagnóstico: é achado frequente em pessoas saudáveis.

O que aponta para forma secundária

• Idade jovem: o limiar habitual para desconfiar é abaixo dos 40 anos.
• Dor bilateral.
• Défice sensitivo no território do trigémeo ou fraqueza dos músculos da mastigação.
• Dor atípica, contínua ou sem gatilhos.

Diagnóstico diferencial

Neuropatia do trigémeo

• Apresenta-se com perda de sensibilidade na face ou fraqueza dos músculos da mastigação; a mandíbula desvia-se, ao abrir, para o lado dos pterigoideus fracos.
• Causas: esclerose múltipla, AVC e tumores no tronco; schwannoma vestibular, meningioma e metástases antes do gânglio; zóster no gânglio; carcinoma da nasofaringe, síndrome de Sjögren, doenças do tecido conjuntivo, sarcoidose e lepra no trajeto periférico.
• A hipostesia isolada do mento (neuropatia mentoniana) pode ser a única manifestação de uma neoplasia sistémica.
• Na lesão do seio cavernoso ou da fissura orbitária superior, a anestesia da córnea expõe à queratite neurotrófica.

Primeira linha

• Carbamazepina em monoterapia. A norma da Direção-Geral da Saúde separa aqui a neuralgia do trigémeo do resto da dor neuropática periférica: não se começa por amitriptilina, duloxetina nem gabapentinoides.
• Se a carbamazepina não for tolerada, oxcarbazepina em monoterapia, com menos toxicidade medular e eficácia provavelmente semelhante.
• A carbamazepina é eficaz em cerca de 50 a 75% dos doentes.

• Com resposta, mantém-se habitualmente um mês e depois reduz-se conforme tolerado.
• Efeitos adversos da carbamazepina: tonturas, desequilíbrio, sedação, hiponatremia e, raramente, agranulocitose; vigiam-se o sódio e o hemograma.
• Nos doentes de ascendência chinesa Han ou tailandesa pesquisa-se o alelo HLA-B*15:02 antes de começar, pelo risco de síndrome de Stevens-Johnson.
• A carbamazepina é indutora enzimática e reduz a eficácia da contraceção oral.

Segunda linha e associações

• Lamotrigina (400 mg por dia), gabapentina, pregabalina, baclofeno (5 a 10 mg três vezes por dia, até 20 mg quatro vezes por dia), fenitoína (300 a 400 mg por dia) e toxina botulínica tipo A, sozinhos ou associados.
• Na exacerbação aguda, fosfenitoína ou lidocaína em perfusão endovenosa.

Cirurgia

Propõe-se quando a dor não fica controlada com fármacos ou quando estes não são tolerados.

• Na forma idiopática, sem contacto neurovascular na ressonância, preferem-se as técnicas ablativas.
• A forma secundária trata-se, em geral, pelos mesmos princípios.
• O apoio psicológico e de enfermagem faz parte do tratamento.

Paralisia de Bell

• Há inflamação do nervo com células mononucleadas, compatível com causa infeciosa ou imune.
• O ADN do vírus herpes simplex tipo 1 (VHS-1) encontra-se com frequência no líquido endoneural, o que sugere reativação no gânglio geniculado na maioria dos casos; o vírus varicela-zóster associa-se a até um terço e é provavelmente a segunda causa.
• O nervo inflamado e edemaciado fica preso num canal ósseo estreito e inextensível, e a ressonância pode mostrar captação de contraste do gânglio geniculado e do nervo.

Localização pela clínica

Central ou periférica

• A parte superior da face (frontal e orbicular dos olhos) recebe projeções corticobulbares dos dois hemisférios; a parte inferior recebe só do hemisfério oposto.
• Por isso a lesão supranuclear, como o AVC, poupa relativamente a fronte e o fecho do olho, e a lesão do núcleo ou do nervo atinge a hemiface toda.
• Na lesão central pode haver dissociação entre os movimentos voluntários e emocionais da face, e muitas vezes parésia do braço e da perna ou afasia.

Diagnóstico clínico

A paralisia de Bell diagnostica-se clinicamente quando há:

1. apresentação típica;
2. ausência de fatores de risco ou de sintomas prévios de outra causa;
3. ausência de vesículas de zóster no canal auditivo;
4. exame neurológico normal, à exceção do nervo facial, com atenção especial ao oitavo e aos restantes nervos cranianos.

Gravidade

A escala de House-Brackmann tem seis graus: I normal; II disfunção ligeira; III moderada, com assimetria evidente mas fecho completo do olho; IV moderadamente grave, com fecho incompleto do olho; V grave, só com movimento vestigial; VI paralisia total.

Exames

• Na paralisia de Bell de início recente não se pedem análises nem imagem por rotina.
• Nos casos atípicos ou duvidosos: velocidade de sedimentação ou proteína C reativa, glicemia, serologia de Lyme, enzima de conversão da angiotensina e imagem do tórax pela sarcoidose, punção lombar se se suspeitar de Guillain-Barré, e ressonância.
• O estudo eletrofisiológico não se faz na paralisia incompleta; pode oferecer-se na paralisia completa, pelo valor prognóstico.

Sinais de que não é Bell

• Fronte poupada: lesão central, que pede neuroimagem urgente.
• Instalação lenta ou progressiva: tumores do osso temporal (paraganglioma jugular ou timpânico, colesteatoma, quisto dermoide) ou da parótida.
• Vesículas no ouvido: Ramsay Hunt.
• Paralisia bilateral: sarcoidose, Guillain-Barré e doença de Lyme.
• Outros nervos cranianos atingidos, surdez ou sinais do tronco.
• Paralisia recorrente com edema facial, sobretudo dos lábios, e língua plicada: síndrome de Melkersson-Rosenthal.

Outras causas de paralisia periférica

Paralisia de Bell

• Corticoide oral nas primeiras 72 horas, a partir dos 16 anos: aumenta a probabilidade de recuperação da função, com diferença absoluta de cerca de 13 a 15%. Um esquema habitual é prednisona 60 a 80 mg por dia durante 5 dias, com redução nos 5 dias seguintes.
• Antivírico: pode oferecer-se associado ao corticoide nas primeiras 72 horas, sobretudo nas formas graves; o benefício, se existir, é pequeno. Nunca antivírico isolado.
• Proteção ocular em todos os doentes com fecho incompleto das pálpebras: lágrimas artificiais durante o dia, pomada lubrificante e oclusão da pálpebra com fita adesiva à noite.
• A descompressão cirúrgica, a acupuntura e a fisioterapia não têm recomendação.
• Na paralisia definitiva há procedimentos de cirurgia plástica que devolvem simetria à face.

Reavaliar ou referenciar

• Sinais neurológicos novos ou agravados, em qualquer momento.
• Sintomas oculares, em qualquer momento.
• Recuperação incompleta 3 meses depois do início.

Síndrome de Ramsay Hunt

• Antivírico e corticoide associados, o mais cedo possível, idealmente nas primeiras 72 horas. Faltam ensaios que provem o benefício do corticoide, mas é a prática corrente.
• O antivírico usa-se nas doses do zóster, por exemplo valaciclovir 1000 mg de 8 em 8 horas durante 7 dias.
• Proteção ocular e tratamento da dor.

Paralisia facial central

• Trata-se a causa (AVC, tumor); não há indicação para corticoide nem para antivírico.

Quem inerva o quê

Terceiro nervo

• As fibras pupilares, parassimpáticas, correm à periferia do nervo: a compressão atinge-as cedo e a isquemia, que lesa o centro do nervo, tende a poupá-las.
• Compressão: aneurisma da artéria comunicante posterior ou de outro ponto do polígono de Willis, tumor, herniação do uncus, em que o nervo fica preso entre o bordo do tentório e o lobo temporal.
• Isquemia microvascular: diabetes, hipertensão e doença vascular.
• No seio cavernoso: aneurisma da carótida, fístula carótido-cavernosa, trombose, tumores (adenoma da hipófise, meningioma, metástase), zóster e síndrome de Tolosa-Hunt.
• Lesão do núcleo, no mesencéfalo: ptose bilateral, porque o elevador depende de um único subnúcleo central, e fraqueza do reto superior do lado oposto.
• Síndrome de Weber: lesão do pedúnculo cerebral, com terceiro nervo de um lado e hemiparesia do lado oposto.

Quarto nervo

• É o que mais sofre no traumatismo craniano fechado, contra o bordo livre do tentório.
• Tem as causas do terceiro, exceto o aneurisma; muitas vezes fica sem causa e presume-se microvascular.

Sexto nervo

• Sobe ao longo do clivus até ao vértice do rochedo e entra no seio cavernoso, num trajeto longo e exposto.
• Falso sinal localizador na hipertensão intracraniana, uni ou bilateral, provavelmente pelo deslocamento do tronco; o mesmo acontece na hipotensão do líquido cefalorraquidiano (depois de punção lombar ou de anestesia raquidiana) e na malformação de Chiari.
• No trajeto subaracnoideu: meningite, tumores (meningioma, cordoma, carcinomatose meníngea), hemorragia subaracnoideia, traumatismo e aneurisma.
• No vértice do rochedo, a mastoidite dá surdez, dor e parésia do sexto nervo (síndrome de Gradenigo).
• Lesão do núcleo: paralisia completa do olhar para esse lado, porque o núcleo contém os interneurónios que, pelo fascículo longitudinal medial, levam a ordem ao reto medial do outro olho.

Diabetes

• O terceiro nervo é o mais atingido, seguido do sexto e, menos vezes, do quarto; o terceiro nervo diabético poupa tipicamente a pupila.

Terceiro nervo: decide a pupila

• Se a parésia microvascular não recupera, ou se surgem sinais novos, o diagnóstico revê-se.
• A regeneração aberrante (a pálpebra sobe ao olhar para baixo ou ao aduzir, a pupila contrai nos movimentos do olho) surge depois de traumatismo ou compressão e nunca depois de enfarte microvascular, que assim fica afastado.

Várias parésias oculomotoras juntas

• Não se atribuem a isquemia microvascular senão por exclusão.
• A imagem dirige-se ao seio cavernoso, à fissura orbitária superior e ao vértice da órbita, onde os três nervos correm juntos.
• No diabético ou imunodeprimido, pensar em infeção fúngica (mucormicose, aspergilose, criptococose); no doente oncológico, em carcinomatose meníngea, mesmo com citologia do líquido negativa.
• Arterite de células gigantes, síndrome de Lambert-Eaton e síndrome de Miller Fisher (oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, com anticorpos anti-GQ1b) também o podem fazer.

O que imita uma parésia oculomotora

• Miastenia gravis: diplopia e ptose flutuantes e fatigáveis, que não respeitam o território de um nervo; a pupila é sempre normal.
• Encefalopatia de Wernicke: nistagmo e défices do olhar que imitam parésia do sexto e do terceiro nervos, em doentes alcoólicos, desnutridos ou depois de cirurgia bariátrica; reverte com tiamina.
• Oftalmoplegia internuclear: falha a adução de um olho, com nistagmo no olho que abduz; bilateral, é frequente na esclerose múltipla.
• Doença restritiva da órbita e botulismo.

• Trata-se a causa: aneurisma, tumor, infeção, hipertensão intracraniana.
• Nas parésias microvasculares, controlo dos fatores de risco e espera: a recuperação espontânea em meses é a regra.
• Enquanto a diplopia dura: ocluir um olho, tapar uma lente dos óculos ou usar um prisma temporário colado à lente (de base inferior na parésia do quarto nervo).
• Se a recuperação ficar incompleta, a cirurgia dos músculos oculares realinha os olhos, pelo menos na posição primária.
• A parésia do sexto nervo que não melhora obriga a reavaliar à procura de cordoma, carcinomatose meníngea, fístula carótido-cavernosa ou miastenia; os tumores da base do crânio escapam com facilidade mesmo na imagem com contraste.

Onde está a lesão da paralisia laríngea

• Na rouquidão isolada por corda vocal paralisada, estuda-se o tórax com imagem.
• A polimiosite, a dermatomiosite e a distrofia miotónica causam disfagia e disfonia por doença muscular e podem confundir-se com lesão do vago.
• Uma doença só motora, sem atrofia, levanta sempre a hipótese de miastenia gravis.

• Neuralgia do glossofaríngeo: tratamento farmacológico como o da neuralgia do trigémeo, com a carbamazepina como primeira escolha; se falhar, descompressão microvascular quando há compressão vascular, ou rizotomia das fibras do glossofaríngeo e do vago.
• Paralisias do vago, do acessório e do hipoglosso: trata-se a causa.

Dentro ou fora do tronco

• Lesão à superfície do tronco: atinge nervos vizinhos, muitas vezes em sequência, e só tarde e pouco as vias longas; pode alargar os buracos de saída ou erodir o osso.
• Lesão dentro do tronco: atinge cedo as vias longas e dá síndromes cruzadas, com sinais de nervo craniano de um lado e das vias longas do outro.

Síndromes topográficas

Causas fora do tronco

• Traumatismo, infeções locais como o zóster, e meningites infeciosas e não infeciosas, sobretudo a carcinomatosa.
• Doenças granulomatosas: sarcoidose, granulomatose com poliangeíte, tuberculose; e doença de Behçet.
• Doença vascular, incluindo a diabética, e aneurismas em crescimento.
• Tumores infiltrativos: carcinoma da nasofaringe, linfomas, neurofibromas, meningiomas, cordomas, colesteatomas.
• Malformação de Chiari, platibasia e invaginação basilar.

Causas gerais

• Guillain-Barré atinge com frequência os dois faciais; a variante de Miller Fisher junta oftalmoplegia, ataxia e arreflexia.
• A encefalopatia de Wernicke dá oftalmoplegia grave com outros sinais do tronco.

Síndrome do seio cavernoso

• Dor orbitária ou facial, edema da órbita e quemose por oclusão das veias oftálmicas, febre, parésias do terceiro, quarto e sexto nervos e hipostesia de V1, por vezes de V2.
• A causa mais frequente é a trombose do seio cavernoso, secundária a celulite da órbita (muitas vezes Staphylococcus aureus), a infeção cutânea da face ou a sinusite e, no diabético, à mucormicose.
• Outras: aneurisma da carótida, fístula carótido-cavernosa (com sopro orbitário), meningioma, carcinoma da nasofaringe e síndrome de Tolosa-Hunt, uma inflamação granulomatosa idiopática.
• Os dois seios comunicam entre si, pelo que o quadro pode passar a bilateral.
• O diagnóstico precoce é essencial, sobretudo quando a causa é infeciosa.

Outras pistas

• Dor facial subaguda seguida de parésias de nervos motores, uni ou bilateral e sem causa aparente, pode dever-se a inflamação idiopática da dura-máter, visível na ressonância.
• A investigação dirige-se ao sítio: ressonância da base do crânio e, quando se suspeita de meningite carcinomatosa ou infeciosa, punção lombar com citologia.

• Trombose séptica do seio cavernoso: antibióticos de largo espetro logo, drenagem de qualquer abcesso e identificação do agente; a anticoagulação pode beneficiar a trombose primária.
• Fístula ou aneurisma da carótida: reparação ou oclusão.
• Síndrome de Tolosa-Hunt: responde aos corticoides, com melhoria marcada da dor em poucos dias; prednisona oral 60 mg por dia durante 2 semanas, com redução ao longo de um mês, ou mais se a dor voltar; por vezes é preciso associar azatioprina ou metotrexato.
• A inflamação idiopática da dura-máter responde habitualmente aos corticoides.