Distúrbios do sistema nervoso autónomo

O sistema nervoso autónomo regula funções involuntárias através de dois ramos: o simpático (vasoconstrição, aumento da frequência cardíaca e da contratilidade) e o parassimpático (bradicardizante, pró-digestivo). A disautonomia designa qualquer falência ou desregulação destas vias, seja por lesão central, ganglionar ou pós-ganglionar periférica.

A apresentação cardinal é a hipotensão ortostática (HO), definida por consenso (Freeman et al., 2011) como uma queda sustentada da pressão arterial sistólica ≥20 mmHg ou diastólica ≥10 mmHg nos primeiros 3 minutos de ortostatismo (ou de inclinação a 60º na mesa basculante). Quando existe hipertensão supina, considera-se relevante uma queda sistólica ≥30 mmHg.

A distinção mecanística é o eixo do raciocínio clínico:

• HO neurogénica: falência autonómica com incapacidade de gerar vasoconstrição reflexa. Traço distintivo: ausência de taquicardia compensatória adequada (o aumento da frequência cardíaca é escasso ou nulo apesar da queda tensional marcada).
• HO não-neurogénica: barorreflexo íntegro, com taquicardia reflexa preservada. Causas: hipovolémia (hemorragia, desidratação, diuréticos), fármacos (anti-hipertensores, alfa-bloqueantes, nitratos, antidepressivos tricíclicos), descondicionamento e insuficiência venosa.

As causas de falência autonómica neurogénica classificam-se em:

• Centrais/pré-ganglionares: atrofia multissistémica (AMS), doença de Parkinson avançada, demência de corpos de Lewy.
• Periféricas/pós-ganglionares: falência autonómica pura, neuropatia autonómica diabética (a causa periférica mais comum), amiloidose, síndromes paraneoplásicos e autoimunes (ganglionopatia autonómica).

A síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) é uma entidade distinta de intolerância ortostática: aumento sustentado da frequência cardíaca ≥30 bpm (≥40 bpm em adolescentes) nos 10 minutos de ortostatismo, sem critérios de HO. Predomina em mulheres jovens e cursa com palpitações, tonturas, fadiga e intolerância ao esforço.

As complicações decorrem sobretudo da hipoperfusão e das quedas:

• Síncope e pré-síncope: a HO neurogénica é causa relevante de síncope no idoso, com risco de traumatismo, fraturas e traumatismo cranioencefálico. A síncope ortostática distingue-se pela relação temporal com a mudança postural e ausência de pródromo autonómico rico.
• Intolerância ortostática incapacitante: fadiga, tonturas e dificuldade de concentração ao ficar de pé, com perda de autonomia funcional.
• Hipertensão supina: presente na maioria das falências autonómicas neurogénicas, aumenta o risco cardiovascular a longo prazo e complica o tratamento (o controlo da HO tende a agravá-la). Estratégias: fármacos vasopressores só de dia, cabeceira elevada, evitar deitar após midodrina.
• Manifestações não-cardiovasculares: disfunção gastrintestinal (gastroparésia, obstipação, diarreia), disfunção vesical (retenção, bexiga neurogénica, infeções urinárias de repetição), disfunção erétil (frequentemente sintoma sentinela precoce, sobretudo na diabetes e na AMS) e anidrose com intolerância ao calor.

Prognóstico: depende inteiramente da etiologia.

• A falência autonómica pura tem curso lentamente progressivo e prognóstico relativamente favorável, embora uma minoria evolua ao longo dos anos para uma sinucleinopatia central (AMS, Parkinson ou demência de corpos de Lewy).
• A AMS tem prognóstico reservado, com progressão rápida e sobrevida mediana significativamente reduzida; o estridor e a disfagia associam-se a maior mortalidade.
• Na neuropatia autonómica diabética, a disautonomia cardiovascular associa-se a maior mortalidade cardiovascular e o controlo glicémico apenas atrasa a progressão.
• A POTS raramente ameaça a vida e tem, em muitos doentes, tendência à melhoria funcional ao longo dos anos, embora possa ser cronicamente incapacitante.

Idoso: a HO é muito prevalente e frequentemente multifatorial (polimedicação, hipovolémia, descondicionamento sobrepostos a falência autonómica). A revisão da medicação é a intervenção de maior rendimento. Vigiar a HO pós-prandial, comum no idoso, por sequestro esplâncnico após as refeições.

Diabetes: a neuropatia autonómica diabética é a causa periférica mais comum de HO neurogénica; associa-se a taquicardia de repouso fixa (desnervação vagal), intolerância ao exercício, gastroparésia e maior risco de isquémia miocárdica silenciosa. O rastreio deve ser considerado no doente com sintomas ortostáticos ou controlo glicémico difícil.

Doença de Parkinson e AMS: distinguir estas sinucleinopatias tem valor prognóstico. Na AMS, a disautonomia é grave e precoce e o parkinsonismo responde mal à levodopa; na doença de Parkinson, a disautonomia surge tipicamente mais tarde e a levodopa (bem como agonistas dopaminérgicos) pode agravar a HO. Ajustar a terapêutica antiparkinsónica é parte do tratamento da HO nestes doentes.

Fármacos como causa ou agravante: anti-hipertensores, alfa-bloqueantes (ex.: na hiperplasia prostática), nitratos, diuréticos, antidepressivos tricíclicos e antipsicóticos. A HO iatrogénica é potencialmente reversível e deve ser sempre procurada antes de rotular a causa como neurogénica.

POTS: predomina em mulheres jovens, por vezes após infeção viral, cirurgia ou período de imobilização. A base do tratamento é não-farmacológica: reposição de volume (sal e água), reabilitação com exercício progressivo (iniciar em posições recostadas/horizontais), meias de compressão e evicção de desencadeantes. Fármacos (ex.: betabloqueante em baixa dose, ivabradina, fludrocortisona ou midodrina) reservam-se a casos refratários e conforme o fenótipo.

Gravidez: pode desmascarar ou modificar a intolerância ortostática; privilegiar medidas não-farmacológicas e ponderar cuidadosamente a segurança de qualquer fármaco.