Abordagem ao doente com cefaleias

Porque dói a cabeça

• Poucas estruturas cranianas são sensíveis à dor: o couro cabeludo, as artérias meníngeas, os seios durais, a foice e os segmentos proximais das grandes artérias piais, além da porção intracraniana do trigémio, do glossofaríngeo, do vago e das raízes cervicais altas.
• O parênquima, o epêndima, os plexos coroideus e as veias piais não doem. Por isso um hematoma ou um tumor volumoso podem doer pouco ou nada, e a dor das lesões expansivas nasce da tração e distorção das estruturas sensíveis, não da pressão em si.

Enxaqueca

• Doença do processamento sensorial do cérebro, não dos vasos. Os aferentes do gânglio trigeminal inervam a dura-máter e os grandes vasos (sistema trigémino-vascular). Ativados, libertam o CGRP (péptido relacionado com o gene da calcitonina), que dilata os vasos meníngeos e provoca inflamação neurogénica. A infusão de CGRP desencadeia crises, e bloqueá-lo trata-as e previne-as.
• A vasodilatação é secundária: as alterações vasculares da enxaqueca e das salvas são conduzidas pelos reflexos autonómicos cranianos e não predizem a resposta ao tratamento.
• O sinal converge no complexo trigémino-cervical, o núcleo caudal do trigémio prolongado pelos cornos posteriores das primeiras raízes cervicais, o que explica a dor referida à nuca; segue para o tálamo e o córtex. O tronco cerebral (substância cinzenta periaquedutal, locus coeruleus, núcleos da rafe) e o hipotálamo modulam esta via.
• Pródromo: horas a dias antes da dor, com bocejos, cansaço, dificuldade de concentração, alteração do humor, desconforto cervical, poliúria e desejo de certos alimentos, com ativação hipotalâmica nas imagens funcionais. Parte do que se toma por desencadeante é já o pródromo.
• Aura: depressão alastrante cortical, uma onda de despolarização neuronal que avança pelo córtex de trás para a frente; explica a marcha lenta do escotoma cintilante.
• Dopamina: os agonistas dopaminérgicos provocam bocejos, náusea e vómitos no doente com enxaqueca em doses que não afetam os outros, e os antagonistas dopaminérgicos (metoclopramida, clorpromazina) tratam a crise.
• Genética: há história familiar em 65 a 91% dos casos. A enxaqueca hemiplégica familiar é monogénica e envolve canais iónicos (CACNA1A, canal de cálcio, cerca de 50% dos casos; ATP1A2, bomba de sódio e potássio, cerca de 20%; SCN1A, canal de sódio), o que aponta para um córtex hiperexcitável.
• Desencadeantes: luz intensa, ruído, fome, o alívio depois de um período de stresse, esforço, mudanças de tempo, menstruação, falta ou excesso de sono, álcool e nitratos.

Onde atuam os fármacos da crise

Tensão e salvas

• Tensão: perturbação primária da modulação central da dor. A contração muscular não a distingue da enxaqueca, e o nome não significa que a tensão nervosa seja a causa.
• Salvas: ativação da substância cinzenta do hipotálamo posterior, junto ao núcleo supraquiasmático, que dá a periodicidade circadiana; o reflexo trigémino-autonómico dá o lacrimejo e a rinorreia. A ptose e a miose resultam da lesão das fibras simpáticas que envolvem a carótida dilatada.

As secundárias que não se podem falhar

A primeira pergunta perante uma cefaleia não é qual é a primária, é se há alguma coisa a sugerir que seja secundária. Uma cefaleia nova e intensa tem uma probabilidade de causa grave muito maior do que a cefaleia recorrente de há anos.

Anamnese

• Há quanto tempo, e como era no início: intermitente, diária desde o primeiro dia ou progressiva.
• Quanto tempo até ao máximo: segundos a um minuto é trovoada.
• Aviso prévio: aura, pródromo.
• Onde, como e quanto tempo; hora do dia; se acorda o doente.
• Agravantes e alívio: luz, ruído, cheiros, esforço, tosse, posição; se procura o escuro e o repouso ou se anda de um lado para o outro.
• Desencadeantes: sono, jejum, álcool, menstruação, stresse.
• Repercussão na vida diária.
• Fármacos: quantos dias por mês toma analgésicos, incluindo os de venda livre; fármacos novos.
• Antecedentes: neoplasia, imunossupressão, gravidez, anticoagulação, traumatismo; história familiar de cefaleias.

Padrão temporal

Exame objetivo

Na maioria dos doentes é normal, e a atenção vai para o que muda a conduta:

• pressão arterial e temperatura;
• fundoscopia, à procura de papiledema;
• pares cranianos (sexto par, pupilas), força, sensibilidade, reflexos, coordenação e marcha;
• sinais meníngeos (Kernig e Brudzinski);
• depois dos 50 anos, palpação das artérias temporais;
• olhos (hiperemia, pupila, pressão intraocular), seios perinasais e mobilidade cervical;
• estado de humor: a ansiedade e a depressão acompanham muitas cefaleias crónicas e tratam-se, mas raramente as explicam.

Sinais de alarme

Três perguntas

1. Há sinais de alarme na história?
2. O exame, com fundoscopia, é normal?
3. O padrão encaixa numa cefaleia primária?

Sem alarmes, com exame normal e padrão típico, o diagnóstico é clínico e não se pede imagem. Quando a cefaleia parece primária nos cuidados de saúde primários, mais de 90% são enxaqueca. Se os critérios não fecham, um diário de cefaleias durante um mês esclarece o padrão.

Imagem

Cefaleia em trovoada

A cefaleia em trovoada primária só se diagnostica depois de imagem cerebral e vascular normais e líquor normal. Com estudo negativo o prognóstico é bom: cerca de 15% têm novos episódios, e perto de metade vêm a ter enxaqueca ou cefaleia de tensão.

Arterite de células gigantes

• Suspeita-se com mais de 50 anos, cefaleia nova, claudicação da mandíbula, polimialgia, febre, anemia e velocidade de sedimentação ou proteína C reativa elevadas. Velocidade de sedimentação normal não exclui.
• A ecografia Doppler das temporais mostra o halo hipoecogénico à volta do lúmen.
• A biópsia da temporal confirma; como o atingimento é segmentar, colhe-se um segmento de 3 a 5 cm, com cortes seriados. A vasculite continua visível na biópsia até cerca de 14 dias depois de iniciar o corticoide, pelo que o tratamento nunca espera pelo exame.

Hipertensão intracraniana idiopática

• Mulher obesa em idade fértil; cefaleia generalizada, presente ao acordar e pior deitada; obscurecimentos visuais transitórios, diplopia por paresia do sexto par (falso sinal localizador); papiledema, muitas vezes mais impressionante do que a clínica.
• RM com venografia primeiro (exclui lesão e trombose venosa), depois punção lombar em decúbito lateral com pressão de abertura, habitualmente entre 250 e 450 mm de água. A remoção de líquor alivia a cefaleia.
• Procurar a causa: vitamina A, isotretinoína, danazol, suspensão de corticoides, trombose venosa, síndrome antifosfolipídica.
• Campimetria formal mesmo sem queixas visuais: é a visão que está em risco.

Hipotensão liquórica

• Cefaleia ortostática, que alivia em minutos ao deitar e volta em minutos a uma hora de pé.
• A causa mais frequente é a punção lombar: surge em 10 a 30%, habitualmente nas primeiras 48 horas, mas até 12 dias depois. Pode ser espontânea, depois de esforço ou tosse.
• RM com gadolínio com realce meníngeo difuso; pressão de abertura baixa.

Diferencial das primárias

• As crises unilaterais neuralgiformes de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejo duram 5 a 240 segundos, surgem até 200 vezes por dia e não respondem à indometacina. Distinguem-se da neuralgia do trigémio por terem sinais autonómicos marcados e não terem período refratário ao estímulo.
• Muitas cefaleias rotuladas de sinusais são enxaqueca ou salvas: a rinorreia e a congestão são sinais autonómicos e os descongestionantes não servem.

Quem faz profilaxia da enxaqueca

• Doentes com 4 ou mais crises por mês, com crises cada vez mais frequentes, ou com crises que respondem mal ao tratamento agudo, e que aceitam uma toma diária.
• O objetivo é reduzir a frequência em pelo menos 50%, não abolir as crises. Começa-se com dose baixa e sobe-se devagar até ao benefício ou à dose máxima razoável.
• O efeito demora 2 a 12 semanas a aparecer. Se funciona, mantém-se cerca de 6 meses e depois reduz-se devagar, para ver se ainda é preciso; muitos doentes ficam depois com menos crises.
• O diário de cefaleias acompanha tudo: frequência, desencadeantes, dias de medicação e resposta.

Cefaleia por uso excessivo de medicação

A cefaleia secundária que mais cronifica a enxaqueca e a cefaleia de tensão, e a mais evitável. Mais de metade das pessoas com cefaleia em 15 ou mais dias por mês têm-na.

• Os analgésicos combinados são os que juntam fármacos de classes diferentes (por exemplo paracetamol com codeína ou com cafeína).
• Na prática, para não chegar lá: analgésicos e anti-inflamatórios em no máximo 2 a 3 dias por semana e menos de 10 por mês; triptanos e analgésicos combinados em 2 dias por semana e menos de 8 por mês.
• Quem tem cefaleia em 2 ou mais dias por semana deve ser avisado do risco.
• Cerca de metade dos doentes que parecem ter enxaqueca crónica voltam à forma episódica depois de suspender o fármaco em excesso.
• Uma explicação simples sobre a causa e as consequências, dada nos cuidados de saúde primários, basta muitas vezes para prevenir ou interromper o uso excessivo.

Medidas sem fármacos

• Vida regular: sono com horários certos, refeições regulares, exercício, sem excesso de cafeína nem de álcool, e cuidado com as variações bruscas de stresse, incluindo o alívio depois de um período tenso.
• Evitar os desencadeantes que o diário mostra serem reais.
• Relaxamento, biofeedback e outras técnicas de gestão do stresse ajudam muitos doentes, sobretudo como complemento dos fármacos.
• Explicar que a enxaqueca é uma tendência herdada, que se controla mas não se cura, e que não se associa a doença grave.

Enxaqueca com aura e risco vascular

• A enxaqueca com aura associa-se a um risco de acidente vascular cerebral isquémico cerca de 2 vezes maior (risco relativo de 2,16 numa meta-análise), sobretudo na mulher, abaixo dos 45 anos, na fumadora e com contracetivos orais.
• Na enxaqueca com aura, a contraceção hormonal combinada está contraindicada (categoria 4 dos critérios de elegibilidade da Organização Mundial da Saúde). Os métodos só com progestativo e os não hormonais podem usar-se.
• Deixar de fumar é prevenção.

A crise de enxaqueca

Princípios: tratar cedo, com a dose adequada; na enxaqueca sem aura, enquanto a dor ainda é ligeira; na enxaqueca com aura, quando começa a dor, porque os triptanos não tratam a aura. O objetivo é estar sem dor às 2 horas, sem recorrência e sem precisar de medicação de resgate.

• Triptanos contraindicados na doença coronária e cerebrovascular e na hipertensão não controlada. Nestes doentes o paracetamol é a primeira linha, e os gepantes e o lasmiditan a segunda.
• Ergotamínicos: só quando tudo o resto falhou, e nunca na doença vascular.
• Opioides e barbitúricos não entram: não tratam o mecanismo, reduzem a resposta futura aos triptanos e alimentam o uso excessivo e a dependência.
• No idoso com função hepática normal, paracetamol primeiro; anti-inflamatórios em segunda linha, vigiando a hemorragia digestiva e a função renal.

Na urgência e no estado de mal

• Confirmar que é a enxaqueca habitual: se o doente diz que esta é diferente, excluir causa secundária.
• Hidratação, ambiente calmo; anti-inflamatório endovenoso (cetorolac 30 mg) ou ácido acetilsalicílico endovenoso, com antagonista dopaminérgico (metoclopramida 10 mg endovenosa, clorpromazina); sumatriptano 6 mg subcutâneo se não o tomou.
• A dexametasona endovenosa reduz a recorrência depois da alta.
• Sem resposta: sulfato de magnésio ou valproato endovenosos, bloqueio do grande nervo occipital.
• Sem opioides.

Profilaxia da enxaqueca

Escolhe-se pela comorbilidade e pelos efeitos adversos. A probabilidade de sucesso com qualquer um é de cerca de 50%.

• Topiramato e valproato não se usam na gravidez, e na mulher que pode engravidar só com contraceção eficaz, no âmbito dos programas de prevenção da gravidez da Agência Europeia do Medicamento.
• O verapamilo, que é a base da profilaxia das salvas, não tem evidência na enxaqueca.

Anticorpos contra o CGRP

• Anticorpos monoclonais contra o CGRP (fremanezumab, galcanezumab, eptinezumab, este endovenoso) ou contra o seu recetor (erenumab). São específicos da enxaqueca, bem tolerados e sem interações relevantes.
• A Federação Europeia de Cefaleias (2022) propõe-nos como opção de primeira linha, e a Sociedade Americana de Cefaleias (2024) entende que iniciá-los não deve exigir falência prévia de outros preventivos. Podem começar-se sem suspender antes o fármaco em uso excessivo.
• Avalia-se a eficácia ao fim de 3 meses seguidos e pondera-se uma pausa depois de 12 a 18 meses de tratamento, retomando se a enxaqueca piorar.
• Evitam-se na gravidez e na amamentação; na doença vascular decide-se caso a caso.
• Em Portugal, o financiamento público do erenumab (2021) ficou reservado a adultos com pelo menos 4 dias de enxaqueca por mês e 3 ou mais falências terapêuticas prévias.

Cefaleia por uso excessivo de medicação

• Suspender o fármaco em excesso, de uma vez ou reduzindo cerca de 10% cada 1 a 2 semanas, e avisar que a cefaleia pode piorar nas semanas de privação.
• Começar a profilaxia ao mesmo tempo ou logo depois: os preventivos funcionam mal enquanto o uso excessivo continua.
• Naproxeno 500 mg duas vezes por dia ajuda a dor residual durante a redução.
• Internamento quando falhou a suspensão em ambulatório ou há doença que a complica (epilepsia, diabetes), sobretudo com opioides ou barbitúricos.

Cefaleia de tensão

• Na crise: paracetamol, ácido acetilsalicílico ou anti-inflamatório, com o mesmo limite de dias.
• Os triptanos não servem na cefaleia de tensão pura.
• Na crónica, a amitriptilina é o único tratamento com eficácia provada; relaxamento e intervenções comportamentais ajudam. A toxina botulínica foi negativa.

Cefaleia em salvas

• Crise: oxigénio a 100% com débito de pelo menos 12 L/min durante 15 minutos, por máscara, e sumatriptano 6 mg subcutâneo, que encurta a crise para 10 a 15 minutos. Sumatriptano 20 mg ou zolmitriptano 5 mg nasais são alternativa. O triptano oral é lento demais e não serve.
• Profilaxia de fundo: verapamilo em pelo menos 240 mg por dia. Eletrocardiograma antes de começar e repetido à medida que a dose sobe, 80 mg cada 3 a 4 dias; cerca de um quinto dos doentes faz alterações da condução auriculoventricular, também em dose estável. Lítio em segunda linha.
• Ponte enquanto o verapamilo faz efeito, ou em salvas curtas: prednisona 60 a 100 mg por dia durante 5 dias, reduzindo depois 10 mg cada 4 a 5 dias; ou bloqueio do grande nervo occipital com corticoide.
• Evitar o álcool durante a salva, porque desencadeia crises.

Hemicrania paroxística e hemicrania contínua

• Indometacina, começando em 25 mg três vezes por dia e subindo até 75 mg três vezes por dia; a resposta é completa. Proteção gástrica, porque os efeitos gastrointestinais são o limite.

Arterite de células gigantes

• Prednisolona 40 a 60 mg por dia no próprio dia da suspeita, cerca de 1 mês, com desmame lento; a maioria precisa de cerca de 2 anos de tratamento e 60 a 85% recaem durante o desmame.
• Com sintomas visuais: metilprednisolona 1 g endovenosa por dia durante 3 dias, para proteger a visão que resta.
• O tocilizumab, anticorpo contra o recetor da interleucina 6, aumenta a remissão sustentada e poupa corticoide.
• A toxicidade do corticoide atinge 35 a 65% dos doentes: vigiar a glicemia, a pressão arterial e o osso.

Hipertensão intracraniana idiopática

• Suspender o fármaco causal e perder peso: pode ser preciso perder até 15% do peso para a remissão.
• Acetazolamida 250 a 500 mg duas vezes por dia; o topiramato ajuda na cefaleia e no peso; a furosemida é segunda linha.
• Perda visual progressiva: fenestração da bainha do nervo ótico, que preserva ou recupera a visão em 80 a 90%, ou derivação do líquor.
• Seguimento com acuidade visual, pupilas, campimetria formal, fundoscopia e peso.

Hipotensão liquórica

• Repouso e cafeína; se persistir, cafeína endovenosa (500 mg em 500 mL de soro fisiológico em 2 horas, com eletrocardiograma prévio).
• O tampão hemático epidural com sangue do próprio doente é habitualmente curativo, tanto na fuga identificada como na cefaleia pós-punção.