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Neoplasias da cabeça e pescoço
Matriz PNA:D · DiagnósticoP · PrevençãoGD · Gestão
Atualizado em 29 de setembro de 2026 · 12 perguntas neste tema
Em resumo
As neoplasias da cabeça e pescoço são, em cerca de 95% dos casos, carcinomas epidermoides, também chamados espinocelulares, da mucosa da cavidade oral, da faringe e da laringe. Há dois doentes diferentes. Um é o fumador e bebedor, mais velho e com comorbilidades, com tumores da boca, da hipofaringe e da laringe, e com risco de segundos tumores por cancerização de campo. O outro é o doente mais novo com carcinoma da orofaringe induzido pelo vírus do papiloma humano (HPV), que muitas vezes chega por uma massa cervical indolor e tem melhor prognóstico e estadiamento próprio.
Os sinais de alarme cabem numa frase: disfonia com 3 semanas ou mais, lesão da boca com mais de 2 semanas, otalgia com otoscopia normal, disfagia persistente e massa cervical num adulto. O diagnóstico faz-se com nasofibroscopia, biópsia do primário, citologia aspirativa do gânglio (não biópsia excisional como primeiro passo), p16 em todo o carcinoma da orofaringe, e TC ou RM do pescoço com imagem do tórax.
O tratamento decide-se em reunião multidisciplinar. A doença inicial trata-se com uma só modalidade, cirurgia ou radioterapia; a avançada com cirurgia e radioterapia adjuvante, ou com quimiorradioterapia com cisplatina, que também permite preservar a laringe. A margem positiva e a extensão extraganglionar pedem cisplatina junto com a radioterapia pós-operatória, e a doença recorrente ou metastática que expressa PD-L1 trata-se com pembrolizumab.
Cada local tem a sua marca. A laringe glótica dá disfonia cedo e quase não metastiza; a supraglótica dá gânglios cedo; o tumor que destrói a cartilagem vai para laringectomia total. A hipofaringe apresenta-se tarde e é a que mais metastiza. A nasofaringe é doença do vírus Epstein-Barr, trata-se com radioterapia e pode denunciar-se por otite serosa unilateral no adulto. Nas glândulas salivares, quanto mais pequena a glândula, maior a probabilidade de malignidade, e a paralisia facial com massa parotídea é carcinoma.
A prevenção assenta em deixar de fumar e de beber e na vacina nonavalente contra o HPV, aos 10 anos, em ambos os sexos, com repescagem dos rapazes das coortes de 2000 a 2002 desde a Norma 002/2026 da DGS. Não há rastreio populacional.
- Tumores malignos da mucosa das vias aerodigestivas superiores: cavidade oral, faringe (nasofaringe, orofaringe, hipofaringe) e laringe. As glândulas salivares, as fossas nasais e os seios perinasais têm tumores próprios.
- Cerca de 95% dos cancros que nascem do epitélio pavimentoso da cabeça e pescoço são carcinomas epidermoides, também chamados espinocelulares. Os restantes são melanomas das mucosas, adenocarcinomas e tumores neuroendócrinos.
- Nos Estados Unidos representam cerca de 4% dos cancros novos. A maioria é diagnosticada em estádio localmente avançado, já com gânglios cervicais, e a sobrevivência média aos 5 anos, para todos os estádios, ronda os 50%.
Dois doentes diferentes
| tabaco e álcool | vírus do papiloma humano (HPV) | |
|---|---|---|
| Localização | cavidade oral, hipofaringe, laringe, também orofaringe | orofaringe: amígdala palatina e base da língua |
| Doente | mais velho, com comorbilidades do tabaco e do álcool | mais novo, muitas vezes com pouco consumo de tabaco e álcool, embora a maioria fume ou tenha fumado |
| Biologia | mutação de TP53, p16 baixa | TP53 sem mutação, p16 sobre-expressa |
| Segundos tumores | mais frequentes (pulmão, esófago) | menos frequentes |
| Prognóstico | pior | melhor, com estadiamento próprio |
- O carcinoma da nasofaringe é uma entidade à parte, ligada ao vírus Epstein-Barr.
Tabaco e álcool
- São os fatores de risco historicamente mais fortes. O efeito conjunto é multiplicativo, maior do que a soma dos dois.
- O risco cai quando se deixa de fumar e de beber: na laringe aproxima-se do de quem nunca fumou ao fim de cerca de 20 anos.
- Cancerização de campo: toda a mucosa exposta sofre as mesmas agressões, o que explica os tumores sincrónicos e os segundos tumores primários (5 a 12% aos 5 anos, 2 a 4% por ano), sobretudo no pulmão e no esófago no doente sem HPV.
- Outros: noz de areca e bétel (cavidade oral), exposição solar e cachimbo (lábio inferior), poeiras de madeira, níquel e crómio (fossas nasais e seios perinasais), imunossupressão, anemia de Fanconi.
Vírus do papiloma humano
- Tipos de alto risco, sobretudo o HPV-16. A infeção oral adquire-se sobretudo por via sexual.
- As oncoproteínas virais inativam os supressores tumorais: a E6 inativa a p53 e a E7 inativa a pRb. A perda de pRb faz subir a p16, que se torna o marcador de substituição do tumor induzido pelo vírus.
- Associa-se ao carcinoma da orofaringe mesmo sem tabaco nem álcool; quando os dois coexistem, o risco é maior do que a soma.
- Ao contrário do colo do útero, não se conhece lesão precursora do carcinoma da orofaringe, e por isso não há rastreio.
Lesões potencialmente malignas da cavidade oral
- Leucoplasia: placa branca que não se remove por raspagem; cerca de 2% evoluem para carcinoma.
- Eritroplasia: placa vermelha, aveludada, por vezes misturada com áreas brancas; risco alto de carcinoma.
Os sintomas dependem do local do primário e da extensão.
| local | apresentação típica |
|---|---|
| Cavidade oral | úlcera dolorosa que não cicatriza |
| Orofaringe por HPV | massa cervical indolor, muitas vezes maior do que o primário |
| Laringe glótica | disfonia precoce |
| Laringe supraglótica e hipofaringe | disfagia, odinofagia, sensação de corpo estranho, voz abafada, otalgia, adenopatia |
| Nasofaringe | adenopatia cervical alta, obstrução nasal, epistaxe, otite serosa unilateral |
Sinais de alarme
- Disfonia que dura 3 semanas ou mais: observar a laringe.
- Úlcera ou mancha vermelha ou branca da boca com mais de 2 semanas: biopsar.
- Otalgia com otoscopia normal: dor referida pelos nervos vago e glossofaríngeo, sinal de invasão profunda da orofaringe, da laringe ou da hipofaringe.
- Disfagia e odinofagia persistentes, hemoptise, trismo, estridor.
- Massa cervical persistente num adulto, sobretudo fumador.
- Perda de peso, voz abafada e trismo apontam para doença avançada.
Exame
- Inspeção e palpação bimanual da cavidade oral; palpação sistemática das cadeias ganglionares cervicais.
- Nasofibroscopia flexível: observa nasofaringe, orofaringe, hipofaringe e laringe e a mobilidade das cordas vocais. A observação da boca não a substitui.
Confirmação histológica
- Biópsia do primário, muitas vezes em endoscopia rígida sob anestesia geral, que também mede a extensão e procura segundos tumores.
- Adenopatia cervical suspeita: citologia aspirativa por agulha fina, de preferência ecoguiada, ou biópsia por agulha grossa. A biópsia excisional de um gânglio como primeiro passo evita-se: se as citologias forem negativas e a suspeita se mantiver, a biópsia aberta faz-se como procedimento oncológico, sob a forma de esvaziamento cervical seletivo.
- p16 por imuno-histoquímica em todo o carcinoma da orofaringe; considera-se positiva quando mais de 70% das células coram. No carcinoma de primário oculto pesquisa-se p16 e o ARN do vírus Epstein-Barr (EBER).
Imagem e estadiamento
- TC com contraste e/ou RM da cabeça e pescoço. A RM é melhor nos tecidos moles, na base da língua, na invasão da cartilagem da laringe e na extensão perineural.
- Tórax por TC ou PET-TC, para metástases e segundos tumores. A PET-TC usa-se também no primário oculto e na avaliação da resposta.
- Estadiamento TNM (8.ª edição), com um sistema próprio para o carcinoma da orofaringe com p16 positiva, que evita sobrestimar a gravidade.
- A decisão terapêutica toma-se em reunião multidisciplinar.
Diagnóstico diferencial da massa cervical no adulto
| origem | pistas |
|---|---|
| Metástase de carcinoma epidermoide | adulto fumador, ou mais novo com tumor por HPV; massa firme e persistente |
| Linfoma | adenopatias noutros locais, sintomas B |
| Tiroide | move-se com a deglutição |
| Glândula salivar | região pré ou infra-auricular, ou triângulo submandibular |
| Infeção | aguda, dolorosa, com foco; reavaliar se não regride |
| Quisto branquial | jovem; num adulto, uma massa quística lateral pode ser metástase quística de tumor por HPV |
Tabaco e álcool
- Cessação tabágica e redução do álcool, com aconselhamento breve em todas as consultas e apoio farmacológico (substituição de nicotina, vareniclina, bupropiom).
- Vale também depois do diagnóstico: continuar a fumar e a beber piora a sobrevivência.
Vacinação contra o HPV (Norma DGS 002/2026)
| grupo | esquema |
|---|---|
| 10 anos, ambos os sexos (esquema geral do PNV) | vacina nonavalente, 2 doses (0 e 6 meses) |
| Mais de 10 e menos de 18 anos, ambos os sexos, não vacinados | 2 doses, idealmente no prazo de 1 ano |
| Sexo feminino, dos 18 aos menos de 27 anos, não vacinadas | 2 doses |
| Sexo masculino das coortes de 2000 a 2002 (24 a 26 anos), não vacinados | 2 doses; alargamento faseado às coortes de 2003 a 2008 |
| Imunocomprometidos, dos 10 aos menos de 27 anos | 3 doses (0, 1 a 2 e 6 meses) |
- Idade mínima para iniciar: 9 anos; máxima para iniciar: 26; para completar: 27. Intervalo mínimo entre as 2 doses: 5 meses.
- O efeito sobre o carcinoma da orofaringe será tardio, porque a latência entre a infeção e o tumor é longa.
Rastreio
- Não há rastreio populacional do cancro da cabeça e pescoço.
- Aposta-se na deteção precoce: observar a boca em qualquer consulta médica ou dentária, sobretudo de fumadores e consumidores de álcool, e biopsar a lesão que não cicatriza.
A escolha depende do local, do estádio, do estado do HPV na orofaringe, do estado geral, da função que se quer preservar e da preferência do doente, e faz-se em reunião multidisciplinar. A cirurgia e a radioterapia são os tratamentos potencialmente curativos; a quimioterapia isolada não cura.
Doença inicial (estádios I e II)
- Modalidade única sempre que possível: cirurgia (muitas vezes transoral) ou radioterapia, escolhida pela função que cada uma preserva.
Doença localmente avançada (estádios III e IV sem metástases)
- Cirurgia seguida de radioterapia ou quimiorradioterapia primária, conforme o local. A cavidade oral trata-se em regra com cirurgia; a laringe e a orofaringe, muitas vezes, com quimiorradioterapia.
- Quimioterapia concomitante de referência: cisplatina 100 mg/m² nos dias 1, 22 e 43 da radioterapia. No pós-operatório, a cisplatina semanal de 40 mg/m² é alternativa.
- Quem não pode fazer cisplatina (insuficiência renal, surdez, neuropatia, mau estado geral): carboplatina com fluorouracilo, cetuximab com radioterapia, ou radioterapia hiperfracionada ou acelerada.
- Preservação de órgão na laringe e na hipofaringe: quimiorradioterapia, ou quimioterapia de indução com docetaxel, cisplatina e fluorouracilo seguida de radioterapia, reservando a cirurgia para o resgate.
Tratamento adjuvante depois da cirurgia
| achado da peça | indicação |
|---|---|
| pT3 ou pT4, margem R1 ou R2, invasão perineural, invasão linfática, mais de um gânglio, extensão extraganglionar | radioterapia |
| Margem positiva (R1) ou extensão extraganglionar | quimiorradioterapia com cisplatina |
Depois da quimiorradioterapia
- PET-TC aos 3 meses nos doentes com gânglios: decide se é preciso esvaziamento cervical.
Doença recorrente ou metastática
- A doença disseminada por via hematogénea não é curável; a recidiva locorregional isolada pode ser resgatada por cirurgia ou nova irradiação.
- Primeira linha: pembrolizumab, isolado ou com platina e fluorouracilo, quando o tumor expressa o ligando 1 do recetor de morte celular programada (PD-L1, índice combinado igual ou superior a 1). A escolha entre os dois tem em conta a expressão, o volume de doença e os sintomas.
- Cuidados paliativos integrados cedo.
Cuidados de suporte
- Avaliação e tratamento dentário antes da radioterapia, com as extrações necessárias, para reduzir a osteorradionecrose.
- Nutrição, muitas vezes com gastrostomia; terapia da fala e da deglutição; controlo da dor e da mucosite.
Prognóstico
- O estádio, sobretudo o envolvimento ganglionar, é o principal fator. A doença sem gânglios tem prognóstico excelente.
- Na orofaringe, o estado do HPV é o fator que mais separa os doentes.
- Fatores adversos: extensão extraganglionar, margens positivas, invasão perineural e linfovascular, tumor pouco diferenciado, manutenção do tabaco e do álcool.
- A disseminação é sobretudo locorregional; as metástases à distância vão sobretudo ao pulmão.
- O risco de recidiva locorregional é maior nos primeiros 2 anos.
Vigilância
- Consultas pelo menos de 2 em 2 meses nos primeiros 2 anos, depois de 3 a 6 meses, durante no mínimo 5 anos.
- Procurar segundos tumores (pulmão, esófago, outras localizações da cabeça e pescoço).
- Vigiar a função tiroideia depois de irradiar o pescoço: o hipotiroidismo é frequente e passa despercebido.
Complicações
| origem | complicações |
|---|---|
| Doença | obstrução da via aérea (traqueostomia), disfagia com aspiração, desnutrição, hemorragia, rotura da carótida na doença avançada, dor, fístulas |
| Radioterapia | mucosite, xerostomia, disgeusia, cáries, fibrose e trismo, hipotiroidismo, osteorradionecrose da mandíbula, condronecrose da laringe |
| Cirurgia | alterações da fala e da deglutição, desfiguração, ombro doloroso e fraco por lesão do nervo acessório espinhal no esvaziamento cervical |
| Cisplatina | nefrotoxicidade, ototoxicidade, neuropatia periférica, náusea e vómito, mielossupressão |
Idoso ou doente frágil
- As comorbilidades do tabaco e do álcool e a função renal e auditiva limitam a cisplatina. As alternativas são a radioterapia com cetuximab, a carboplatina com fluorouracilo ou a radioterapia com fracionamento alterado, mantendo a intenção curativa sempre que possível.
Imunodeprimido
- Os carcinomas da laringe e da hipofaringe são mais frequentes na infeção por VIH e nos transplantados.
- A vacina contra o HPV faz-se em 3 doses nos imunocomprometidos dos 10 aos menos de 27 anos.
Doente que continua a fumar
- A cessação é parte do tratamento: melhora a sobrevivência e reduz o risco de segundos tumores.
- Lábio, língua móvel (dois terços anteriores), pavimento da boca, mucosa jugal, gengivas, trígono retromolar e palato duro.
- Fatores de risco: tabaco e álcool; exposição solar e fumo de cachimbo no lábio inferior; noz de areca e bétel, muitas vezes com fibrose submucosa.
- Locais de maior risco: lábio inferior, pavimento da boca, bordo lateral e face ventral da língua, complexo do palato mole e pilar amigdalino.
- Leucoplasia do pavimento da boca: transformação maligna de 1 a 2,9% por ano.
- Úlcera, mancha vermelha ou branca, ou nódulo endurecido com mais de 2 semanas: biópsia. A biópsia faz-se na periferia da lesão e com profundidade suficiente para avaliar a invasão.
- A profundidade de invasão entrou no T da 8.ª edição do TNM, em três escalões: até 5 mm, mais de 5 até 10 mm, e mais de 10 mm. Cada escalão sobe o T e aumenta o risco de metástases ganglionares ocultas.
- Diferencial da úlcera crónica da boca: úlcera traumática, tuberculose, sífilis (cancro indolor, com adenopatia regional), infeção fúngica, granulomatose com poliangeíte. Só a biópsia decide.
- Cirurgia primária é o tratamento de eleição, com margens adequadas e reconstrução quando necessária.
- Esvaziamento cervical eletivo (níveis I a III ou IV) no pescoço clinicamente negativo a partir de T2 e, nos T1, quando a profundidade de invasão passa de cerca de 4 a 5 mm, porque acima disso o risco de metástases ocultas ultrapassa 20%; as recomendações europeias só aceitam vigiar o pescoço no cT1 com profundidade abaixo de 5 mm. Num ensaio aleatorizado em tumores iniciais, o esvaziamento eletivo melhorou a sobrevivência aos 3 anos em relação a esvaziar só quando os gânglios aparecem.
- A vigilância do pescoço só é aceitável no cT1 com profundidade de invasão inferior a 5 mm; a biópsia do gânglio sentinela é alternativa quando a profundidade é inferior a 10 mm.
- Tumores anteriores podem exigir tratamento dos dois lados do pescoço.
- Radioterapia ou quimiorradioterapia adjuvante segundo a peça.
- Sobrevivência aos 5 anos: acima de 80% com doença confinada à mucosa, cerca de 40% com doença regional e 20% com metástases à distância.
- Amígdala palatina, base da língua, palato mole e parede posterior da orofaringe.
- É o local onde a incidência mais cresceu nas últimas décadas, por causa do HPV. A infeção oral por HPV aumenta com o número de parceiros sexuais.
- A maioria dos doentes com tumor por HPV é, ainda assim, fumadora ou ex-fumadora.
- Tumor por HPV: massa cervical indolor, por vezes quística, com primário pequeno ou não visível.
- Tumor do fumador: odinofagia, disfagia, otalgia referida, voz abafada.
- Biópsia do primário e p16 em todos. Se positiva, pode confirmar-se com pesquisa direta do vírus.
- O estadiamento do carcinoma com p16 positiva é próprio e põe o doente num estádio mais baixo, de acordo com o melhor prognóstico.
- A relação com o HPV é própria da orofaringe: na laringe, a positividade para HPV não mostrou o mesmo valor prognóstico.
- T1 a T2, N0 a N1: modalidade única, radioterapia (habitualmente 70 Gy em 35 frações) ou cirurgia transoral com esvaziamento.
- Doença avançada: quimiorradioterapia com cisplatina. A cirurgia aberta seguida de radioterapia deu controlo e sobrevivência semelhantes aos da radioterapia primária, com mais complicações graves ou fatais e pior função.
- Tumor com p16 positiva: fora de ensaio clínico trata-se como os outros. Substituir a cisplatina por cetuximab para reduzir a toxicidade foi inferior em sobrevivência, e a desintensificação não é prática corrente.
- Na doença de estádio III e IV tratada com quimiorradioterapia, a sobrevivência aos 3 anos foi de cerca de 82% no tumor por HPV contra 57% no tumor sem HPV.
- A disfagia tardia e a xerostomia são as sequelas que mais pesam na qualidade de vida destes sobreviventes, que vivem muitos anos depois do tratamento.
- Três andares: supraglote (epiglote, pregas ariepiglóticas, bandas ventriculares), glote (cordas vocais e comissuras) e subglote.
- Mais frequente no homem e depois dos 60 anos.
- Fatores de risco: tabaco (o principal) e álcool, com risco multiplicativo; exposições profissionais (amianto, hidrocarbonetos aromáticos policíclicos, poeiras de madeira, carvão e cimento); anemia de Fanconi.
- O HPV não tem papel relevante nem valor prognóstico demonstrado na laringe, e a sua pesquisa não é de rotina.
Lesões pré-malignas
- Displasia laríngea: leucoplasia ou eritroleucoplasia das cordas vocais, sobretudo em fumadores. A transformação maligna descrita vai de 11 a 25%.
- Tratamento: deixar de fumar, tratar o refluxo, excisão das lesões visíveis (instrumentos frios ou laser de CO2, nunca descorticação da corda) e vigilância por nasofibroscopia. A displasia grave recorrente e o carcinoma in situ tratam-se como um T1.
A disseminação depende do andar, e isto decide o tratamento do pescoço.
| andar | disseminação ganglionar | consequência |
|---|---|---|
| Glote | rara: menos de 5% nos T1, 7% nos T2, 14% nos T3, 33% nos T4 | no tumor inicial não se trata o pescoço |
| Supraglote | rica, muitas vezes bilateral; mais de 60% na doença avançada (contra cerca de 20% na glótica avançada) | trata-se o pescoço, dos dois lados |
| Subglote | clinicamente pouco frequente, mas microscópica em 1 em 3; gânglios paratraqueais | esvaziamento eletivo, incluindo os paratraqueais |
- O tumor glótico pode ficar muito tempo confinado ao espaço de Reinke; ao passar para o espaço paraglótico fixa a corda.
- O subglótico invade a cricoide em metade dos casos e, em três quartos, já saiu da laringe quando é diagnosticado.
| andar | primeiros sintomas | tardios |
|---|---|---|
| Glote | disfonia precoce, mesmo no carcinoma in situ | dispneia e estridor, hemoptise, otalgia |
| Supraglote | sensação de corpo estranho, parestesia; muitas vezes adenopatia como primeira queixa | voz abafada («de batata quente»), odinofagia, disfagia, otalgia |
| Subglote | vagos, sensação de globo | dispneia e estridor, disfonia por paralisia do recorrente |
- A disfonia do carcinoma glótico é o que permite diagnosticá-lo cedo.
- Paralisia de corda vocal dita idiopática num fumador obriga a excluir carcinoma subglótico.
- Nasofibroscopia em consulta: localização, extensão e mobilidade das cordas vocais, que entra no T.
- Laringoscopia direta sob anestesia com biópsia, feita por quem pode decidir se o tumor é ressecável por via transoral.
- TC ou RM do pescoço e imagem do tórax em todos os estádios. A RM é mais sensível do que a TC para a invasão da cartilagem.
- Diferencial da disfonia persistente: nódulos e pólipos, edema de Reinke (fumador), papilomatose, paralisia do recorrente (tumor do pulmão, da tiroide ou do esófago, cirurgia), laringite crónica e refluxo. Nenhum se assume sem ver a laringe.
Doença inicial (T1 e T2)
- Radioterapia ou cirurgia transoral com laser (cordectomia), com sobrevivências semelhantes e voz global comparável. A cirurgia transoral faz-se em regime de ambulatório, poupa a deglutição e deixa a radioterapia de reserva; a radioterapia tende a dar melhor voz quando o tumor atinge a comissura anterior.
- Os T2 têm mais recidiva local do que os T1, e a recidiva depois de radioterapia acaba muitas vezes em laringectomia total.
- Supraglote inicial: cirurgia parcial (transoral ou aberta) ou radioterapia, com tratamento do pescoço.
Doença avançada
| T | primeira escolha | alternativas |
|---|---|---|
| T3 | quimiorradioterapia (preservação de órgão) | cirurgia parcial aberta ou transoral; laringectomia total |
| T4a (atravessa a cartilagem ou sai da laringe) | laringectomia total, com radioterapia ou quimiorradioterapia adjuvante conforme a peça | cirurgia parcial em casos selecionados; quimiorradioterapia |
- A preservação de órgão só faz sentido num órgão que funciona. Laringe disfuncional (via aérea comprometida, disfagia com necessidade de alimentação por sonda) exclui-a.
- O tumor que invade a cartilagem responde mal à radioterapia e deixa condronecrose e uma laringe sem função.
- Quimioterapia de indução com docetaxel, cisplatina e fluorouracilo, até três ciclos, seguida de radioterapia, é outra via validada de preservação.
- Recidiva depois de radioterapia: laringectomia de resgate.
Laringectomia total
- Separa definitivamente a respiração da deglutição: o doente respira por um traqueostoma permanente e deixa de ter voz laríngea.
- Reabilitação da voz com prótese fonatória traqueoesofágica, voz esofágica ou laringe eletrónica.
- O carcinoma glótico manifesta-se cedo e raramente dá gânglios, pelo que é muitas vezes diagnosticado em estádio inicial, com controlo local elevado.
- Depois da radioterapia: edema e condronecrose da laringe, fibrose, hipotiroidismo.
- Depois da laringectomia: fístula faringocutânea, alterações da deglutição, problemas da prótese fonatória.
- Três subsítios: seio piriforme, região retrocricoideia e parede posterior da faringe.
- Tabaco e álcool; o risco atribuível ao álcool é maior aqui do que na laringe.
- O carcinoma retrocricoideu associa-se à irradiação prévia e à disfagia sideropénica (síndrome de Plummer-Vinson), que 4 a 6% destes doentes têm na história.
- É dos locais com mais metástases ganglionares (até 70% na apresentação) e mais metástases à distância (17 a 24% na apresentação, sobretudo pulmão, depois osso e fígado).
- Diagnóstico tardio: fase inicial assintomática ou só com desconforto faríngeo inespecífico e sensação de globo.
- Depois: odinofagia, disfagia, otalgia referida, disfonia (invasão da laringe ou do recorrente), perda de peso, massa cervical.
- Na nasofibroscopia, saliva acumulada no seio piriforme é sinal de alarme.
- Estádios I e II: radioterapia ou cirurgia parcial (transoral ou aberta).
- Estádios III e IV: tratamento multimodal, com quimiorradioterapia para preservar a laringe quando ela funciona, ou faringolaringectomia com reconstrução e radioterapia adjuvante.
- Estudar sempre o esófago (extensão inferior e tumores sincrónicos) e o tórax.
- A sobrevivência específica global aos 5 anos é inferior a 30%, e ronda os 50% nos doentes tratados.
- Carcinoma sobretudo não queratinizante, associado ao vírus Epstein-Barr, que está em todas as células tumorais da forma não queratinizante (a forma endémica).
- Endémico no sul da China e no sudeste asiático; raro na Europa.
- Cerca de 10% dos doentes têm agregação familiar.
- Outros fatores de risco: peixe salgado e alimentos conservados, sobretudo na infância, e o tabaco, que aumenta moderadamente o risco, mais na forma queratinizante.
- Adenopatia cervical alta, muitas vezes a primeira queixa.
- Obstrução nasal e epistaxe.
- Otite serosa unilateral por obstrução da trompa de Eustáquio.
- Paresias de pares cranianos, por extensão à base do crânio.
- Endoscopia com biópsia da nasofaringe, primeiro exame.
- RM da nasofaringe e da base do crânio para o estadiamento local; PET-TC para excluir metástases à distância quando o risco é alto (doença ganglionar volumosa ou N3, ADN do vírus muito elevado).
- ADN do vírus Epstein-Barr no plasma: sensibilidade de cerca de 96% para o diagnóstico; o nível antes do tratamento acompanha o volume tumoral; cai para valores indetetáveis ou muito baixos em 1 a 2 semanas depois do tratamento, e a persistência ou a subida posterior sugerem doença residual ou recidiva. Também sobe noutras doenças pelo vírus (mononucleose, linfomas).
- Muito radiossensível: a radioterapia (de intensidade modulada) é a base do tratamento de todos os estádios sem metástases.
- Estádio I e estádio II de baixo risco: radioterapia isolada.
- Estádio II de maior volume: quimiorradioterapia com cisplatina.
- Estádios III e IVA (exceto T3N0): quimioterapia de indução com cisplatina e gemcitabina, seguida de quimiorradioterapia com cisplatina; a indução reduz sobretudo as metástases à distância.
- A cirurgia do primário não tem papel de rotina; fica para o resgate das falências da radioterapia.
Metástase de carcinoma epidermoide num gânglio cervical sem primário visível depois do exame clínico, da nasofibroscopia e da imagem. Hoje, a causa mais frequente é o carcinoma da orofaringe por HPV.
- Citologia aspirativa ecoguiada (ou biópsia por agulha grossa) do gânglio, com pesquisa de p16 (aponta orofaringe) e do ARN do vírus Epstein-Barr (aponta nasofaringe, que passa a ser biopsada de forma dirigida).
- PET-TC antes da panendoscopia: depois das biópsias, a inflamação dá captação falsamente positiva.
- Panendoscopia sob anestesia com biópsias dirigidas, amigdalectomia (há quem a faça bilateral, porque o primário está na amígdala contralateral em até 10%) e biópsias ou mucosectomia da base da língua.
- Com este percurso, a maioria dos primários acaba por aparecer na amígdala ou na base da língua.
Não há ensaios aleatorizados neste cenário e o tratamento extrapola-se do carcinoma epidermoide de primário conhecido. Decide-se pelo N e pela extensão extraganglionar, em reunião multidisciplinar.
Doença inicial
- N1 sem extensão extraganglionar (um gânglio homolateral pequeno): modalidade única, esvaziamento cervical seletivo ou radioterapia isolada, esta sobretudo quando o risco cirúrgico é alto.
- Depois de cirurgia isolada, a mucosa das vias aerodigestivas superiores é revista com cuidado em cada consulta de vigilância.
- Um só gânglio positivo na peça, sem extensão extraganglionar, dispensa radioterapia adjuvante.
Doença avançada
- N2, N3 ou extensão extraganglionar: tratamento combinado.
- Duas estratégias equivalentes: esvaziamento cervical seguido de radioterapia ou quimiorradioterapia, que estadia o pescoço na peça e opera em pescoço não irradiado; ou quimiorradioterapia primária com vigilância por PET-TC e esvaziamento só se houver doença persistente.
- Na peça: vários gânglios positivos levam a radioterapia pós-operatória; extensão extraganglionar ou margens positivas levam a quimiorradioterapia com cisplatina.
- Com radioterapia definitiva, a cisplatina concomitante também se oferece na doença não operada de maior volume: sem marcador viral em N2 e N3, p16 positiva com vários gânglios homolaterais, gânglios bilaterais ou gânglio maior do que 3 cm, e EBV positivo em N2 e N3.
Radioterapia: campos e volumes
- Irradia-se o pescoço envolvido e a mucosa onde o primário se pode esconder; a técnica de eleição é a intensidade modulada, que poupa as parótidas.
- A irradiação de toda a mucosa faríngea com o pescoço bilateral reduz a recidiva no local do primário, mas sem ganho consistente de sobrevivência global, e à custa de mucosite, xerostomia e disfagia com dependência de sonda. Para a doença oculta da mucosa chegam 50 Gy em 25 frações.
- Os marcadores do gânglio estreitam o volume:
| Gânglio | Mucosa a irradiar | Pescoço |
|---|---|---|
| p16 positiva (HPV) | loca amigdalina e palato mole homolaterais, dos dois lados se os gânglios forem bilaterais, e toda a base da língua | gânglios envolvidos e regiões em risco |
| EBV positivo | nasofaringe | bilateral, níveis II a V e retrofaríngeos |
Prognóstico
- O N é o principal fator prognóstico: sobrevivência aos 5 anos de 70 a 100% em N1 e de 30 a 60% em N3; no conjunto, 52 a 75%.
- O primário, quando aparece, surge sobretudo nos primeiros 24 meses, na cavidade oral, orofaringe ou nasofaringe, e é mais frequente depois de cirurgia isolada.
- As metástases à distância surgem habitualmente no primeiro ano, sobretudo no pulmão; a PET-TC é o melhor exame para detetar a recidiva.
- Uma biópsia aberta prévia do gânglio não piora o prognóstico se o tratamento definitivo for adequado e atempado.
- Grupo heterogéneo, sem relação com o carcinoma epidermoide das mucosas.
- Quanto mais pequena a glândula, maior a probabilidade de o tumor ser maligno:
| glândula | fração dos tumores salivares | malignos |
|---|---|---|
| Parótida | 64 a 80% | 15 a 32% (cerca de 1 em 4) |
| Submandibular | 7 a 11% | 41 a 45% |
| Sublingual | menos de 1% | 70 a 90% |
| Glândulas salivares minor (sobretudo palato) | 9 a 23% | cerca de 80% |
Tumores benignos
- Adenoma pleomórfico: o mais frequente (cerca de dois terços dos tumores salivares), sobretudo na parótida. Cresce devagar. Tem cápsula incompleta e rompe com facilidade: recidiva se for enucleado. Pode transformar-se em carcinoma (carcinoma ex-adenoma pleomórfico), raramente.
- Tumor de Warthin: parótida, associado ao tabaco, mais frequente no homem, muitas vezes bilateral ou multifocal; a transformação maligna é excecional.
Tumores malignos
- Os mais frequentes são o carcinoma mucoepidermoide, o carcinoma adenoide quístico e o carcinoma de células acinares.
- Fatores de risco: radiação ionizante (incluindo radioterapia prévia), exposições ambientais.
- Benigno: massa indolor, móvel, de crescimento lento, pré ou infra-auricular ou no ângulo da mandíbula. O tumor do lobo profundo pode empurrar a amígdala e o palato para dentro.
- Sinais de malignidade:
- paralisia facial (em cerca de 25% dos carcinomas da parótida, qualquer que seja o tamanho);
- dor (44% dos carcinomas da parótida) e parestesia, esta típica do adenoide quístico;
- crescimento rápido, fixação à pele ou aos planos profundos, adenopatias cervicais.
- Submandibular: massa no triângulo submandibular; o nervo mais exposto é o hipoglosso.
- Glândulas minor: nódulo submucoso do palato; ulceração sem trauma sugere malignidade.
- Ecografia com citologia aspirativa: distingue tumor de gânglio e de aumento difuso da glândula, e sugere o tipo.
- RM quando há suspeita de malignidade, mobilidade diminuída, mais de 4 cm, paralisia facial, adenopatias ou tumor do lobo profundo: mostra a extensão e a invasão perineural.
- A PET-TC tem muitos falsos positivos: o tumor de Warthin e o adenoma pleomórfico captam.
- Diferencial: parotidite, litíase, doença de Sjögren, sarcoidose, aumento bilateral indolor (diabetes, cirrose, bulimia, VIH, fármacos), gânglio intraparotídeo, metástase de carcinoma cutâneo, linfoma.
- Benignos: parotidectomia (parcial, superficial ou total conforme o tumor), com identificação e preservação do nervo facial e monitorização. Nunca enucleação, pela recidiva do adenoma pleomórfico.
- Malignos: a cirurgia é o tratamento principal. O nervo facial preserva-se se não estiver invadido. Esvaziamento cervical se houver gânglios; o eletivo discute-se nos tumores de alto grau ou avançados.
- Radioterapia adjuvante: estádio III ou IV, alto grau, invasão perineural, margens positivas, mais de dois gânglios invadidos ou extensão extraganglionar. Dispensa-se no mucoepidermoide de baixo grau e baixo estádio completamente ressecado.
- Radioterapia primária quando a ressecção com margens não é possível.
- Grau clínico: baixo (células acinares, mucoepidermoide de baixo grau), intermédio (adenoide quístico) e alto (mucoepidermoide de alto grau, carcinoma do canal salivar, carcinoma ex-adenoma pleomórfico, carcinoma indiferenciado).
- Carcinoma adenoide quístico: crescimento lento e infiltrativo, invasão perineural, recidivas tardias e metástases à distância, sobretudo pulmonares.
- Complicações da parotidectomia: paresia facial, síndrome de Frey (sudação gustativa), hipostesia do lóbulo da orelha por secção do grande auricular.
- Sobrevivência aos 5 anos dos carcinomas salivares: 94% com doença localizada e 35% com metástases à distância.
- Raros; cerca de 40% ligam-se a exposições profissionais.
- Poeiras de madeiras duras (carvalho, faia; indústria do mobiliário): adenocarcinoma de tipo intestinal, sobretudo do etmoide, que surge décadas depois da exposição.
- Níquel e crómio: carcinoma epidermoide; entre a exposição ao níquel e o tumor passam 18 a 36 anos.
- Apresentação insidiosa, que imita a rinossinusite: obstrução nasal unilateral, rinorreia e epistaxe unilaterais; tardiamente, sintomas orbitários, dor facial ou massa no palato.
Referências
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12 perguntas sobre Neoplasias da cabeça e pescoço
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