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Miosites inflamatórias

Matriz PNA:MD · MecanismosD · DiagnósticoGD · Gestão

Atualizado em 17 de julho de 2026 · 9 perguntas neste tema

Em resumo

As miopatias inflamatórias idiopáticas são um grupo heterogéneo de doenças autoimunes do músculo estriado, cuja marca clínica é a fraqueza muscular proximal e simétrica, de instalação subaguda. Incluem a dermatomiosite, a polimiosite, a miopatia necrosante imunomediada, a síndrome antissintetase e a miosite por corpos de inclusão. O reconhecimento é examinável pela combinação de fraqueza proximal, elevação da creatina-cinase, achados cutâneos típicos e autoanticorpos, e pela obrigação de rastrear neoplasia oculta no adulto com dermatomiosite.

As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) caracterizam-se por inflamação do músculo esquelético mediada pelo sistema imunitário, traduzida clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica. O doente refere dificuldade em subir escadas, levantar-se de uma cadeira, elevar os braços para pentear o cabelo ou colocar objetos numa prateleira. A fraqueza instala-se de forma subaguda (semanas a meses), é habitualmente indolor e poupa, nas fases iniciais, a musculatura distal, ocular e facial.

Distinguem-se vários subtipos com relevância prática:

Dermatomiosite (DM): fraqueza proximal associada a lesões cutâneas patognomónicas (pápulas de Gottron, eritema em heliotropo). Pode ser amiopática (pele afetada, músculo poupado). Associação importante a neoplasia oculta no adulto.
Polimiosite (PM): fraqueza proximal sem envolvimento cutâneo; diagnóstico de exclusão, hoje menos frequente do que se pensava.
Miopatia necrosante imunomediada: fraqueza grave, CK muito elevada, associada a anti-SRP ou anti-HMGCR (esta última ligada à exposição a estatinas).
Síndrome antissintetase: miosite, doença pulmonar intersticial, artrite, febre, fenómeno de Raynaud e "mãos de mecânico", com anticorpos antissintetase (anti-Jo1 o mais comum).
Miosite por corpos de inclusão (MCI): tipicamente no idoso (mais de 50 anos), com padrão distal e assimétrico (quadricípite e flexores dos dedos), curso lentamente progressivo e refratariedade à imunossupressão.

A classificação atual apoia-se nos critérios EULAR/ACR de 2017, que integram idade de início, padrão de fraqueza, achados cutâneos, elevação enzimática e biópsia muscular. É útil enquadrar as MII no diagnóstico diferencial das causas de fraqueza muscular, separando as inflamatórias das não inflamatórias (endócrinas, tóxicas, metabólicas, distrofias), porque estas últimas não beneficiam de imunossupressão. Trata-se de doenças raras mas de elevado peso examinável, pela riqueza semiológica cutânea e pela associação oncológica.

As MII resultam de uma resposta autoimune dirigida ao músculo estriado, com mecanismos distintos por subtipo, o que se reflete nos achados histológicos.

Dermatomiosite: predomina uma microangiopatia mediada por imunidade humoral e pelo complemento. Há deposição do complexo de ataque à membrana (C5b-9) nos capilares endomisiais, com redução da densidade capilar, isquemia e atrofia perifascicular (achado histológico muito sugestivo). A interferão tipo I tem papel central na patogénese, o que ajuda a explicar as manifestações cutâneas. O envolvimento é perivascular e perimisial.
Polimiosite e miosite por corpos de inclusão: predomina a imunidade celular. Linfócitos T CD8+ citotóxicos invadem fibras musculares não necróticas que sobre-expressam moléculas MHC de classe I, com infiltrado endomisial. Na MCI acrescem alterações degenerativas: vacúolos revestidos ("rimmed vacuoles") e depósitos proteicos, aproximando-a de um processo degenerativo, o que justifica a fraca resposta imunossupressora.
Miopatia necrosante imunomediada: necrose de fibras musculares com infiltrado inflamatório escasso, associada a anticorpos anti-SRP e anti-HMGCR.

Os autoanticorpos não são apenas marcadores diagnósticos: definem fenótipos (relação genótipo-serologia-fenótipo). Os anticorpos específicos de miosite incluem anti-Mi2 (DM clássica, bom prognóstico cutâneo/muscular), anti-MDA5 (DM frequentemente amiopática com doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva), anti-TIF1-gama e anti-NXP2 (forte associação a neoplasia no adulto) e os anticorpos antissintetase (anti-Jo1 e outros), que definem a síndrome antissintetase com predomínio pulmonar. A hipótese que liga a DM paraneoplásica à autoimunidade sugere que antigénios tumorais partilhados com o músculo em regeneração desencadeiam a resposta, o que fundamenta o rastreio oncológico.

A compreensão destes mecanismos explica por que a DM tem semiologia cutânea (microangiopatia + interferão), por que a MCI é refratária (componente degenerativo) e por que a serologia orienta o risco de doença pulmonar e de cancro.

O diagnóstico assenta na integração de clínica, laboratório, eletrofisiologia, imagem e histologia, orientada pelos critérios EULAR/ACR de 2017.

Clínica: fraqueza proximal e simétrica; procurar ativamente sinais cutâneos de dermatomiosite: pápulas de Gottron (placas violáceas sobre as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas), eritema em heliotropo (coloração violácea periorbitária, por vezes com edema), sinal do xaile (eritema no dorso e ombros), sinal do V do decote e mãos de mecânico.

Laboratório:

Creatina-cinase (CK) elevada, frequentemente marcada, é o marcador de lesão muscular mais sensível (pode ser normal na DM amiopática ou na MCI). Sobem também aldolase, AST, ALT e LDH.
Autoanticorpos: ANA, e sobretudo o painel de anticorpos específicos e associados de miosite (anti-Jo1, anti-Mi2, anti-MDA5, anti-TIF1-gama, anti-NXP2, anti-SRP, anti-HMGCR), que estratificam fenótipo, risco pulmonar e risco oncológico.

Eletromiografia (EMG): padrão miopático (potenciais de unidade motora de baixa amplitude, curta duração, polifásicos) com atividade espontânea (fibrilhações), traduzindo processo irritativo.

Ressonância magnética muscular: deteta edema/inflamação (hipersinal em STIR), atrofia e substituição adiposa; útil para orientar o local da biópsia e avaliar extensão.

Biópsia muscular: continua a ser o exame de referência para confirmação e para caracterizar o subtipo (atrofia perifascicular na DM; invasão de fibras por CD8+/MHC-I na PM; vacúolos revestidos na MCI; necrose na miopatia necrosante).

Excluir causas não inflamatórias (passo examinável obrigatório): miopatia por estatinas (habitualmente resolve com suspensão; a persistência sugere miopatia necrosante anti-HMGCR), hipotiroidismo, hipocaliémia, doenças metabólicas, distrofias musculares e miopatia por corticoides. No adulto com dermatomiosite, o diagnóstico obriga a rastreio de neoplasia oculta (exame físico completo, TC toraco-abdomino-pélvica, rastreios adequados à idade/sexo, mama, ginecológico, próstata, ORL/nasofaringe), sobretudo com anti-TIF1-gama ou anti-NXP2.

O objetivo do tratamento é suprimir a inflamação, recuperar força e função e prevenir dano muscular e pulmonar. A evidência é maioritariamente observacional, pelo que a estratégia é escalonada.

Primeira linha: corticoterapia

Corticoides sistémicos em dose alta (prednisolona, tipicamente cerca de 1 mg/kg/dia) constituem o pilar inicial na dermatomiosite, polimiosite e miopatia necrosante. Nos casos graves ou com envolvimento pulmonar/disfagia pode usar-se pulso de metilprednisolona endovenosa.
Redução progressiva e lenta ao longo de meses, guiada pela força e pela CK.

Poupadores de corticoide (introdução precoce)

Metotrexato ou azatioprina são os imunossupressores de primeira linha associados, para permitir desmame do corticoide e controlar a doença. O metotrexato deve ser usado com precaução se houver doença pulmonar intersticial.
Micofenolato de mofetil é opção útil, sobretudo com envolvimento pulmonar.
A imunoglobulina endovenosa (IgIV) é eficaz na dermatomiosite (incluindo doença refratária e disfagia grave) e útil quando se pretende evitar imunossupressão intensa.
Rituximab reserva-se para doença refratária, nomeadamente na síndrome antissintetase e na miopatia necrosante.
Na doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva (anti-MDA5) recorre-se a terapêutica combinada e agressiva precoce.

Medidas gerais e específicas

Fisioterapia e reabilitação desde cedo, para preservar amplitude articular e força; o exercício supervisionado é benéfico.
Fotoproteção e corticoides tópicos/hidroxicloroquina para as lesões cutâneas da DM.
Profilaxia associada à corticoterapia prolongada: proteção óssea (cálcio, vitamina D, bifosfonatos quando indicado), rastreio de diabetes e, em imunossupressão intensa, profilaxia de Pneumocystis.
Rastreio oncológico no adulto com DM faz parte integrante da abordagem.

A miosite por corpos de inclusão responde mal à imunossupressão; a abordagem é sobretudo de suporte e reabilitação, evitando exposição prolongada a corticoides sem benefício. A monitorização combina força muscular (mais fiável) e CK.

As complicações determinam grande parte do prognóstico e são áreas de elevada rentabilidade examinável.

Doença pulmonar intersticial (DPI): é a complicação sistémica mais relevante e uma das principais causas de morbimortalidade. Surge sobretudo na síndrome antissintetase (anti-Jo1 e outros) e na DM com anti-MDA5, onde pode ser rapidamente progressiva e de elevada letalidade. Impõe vigilância com provas de função respiratória, TC de alta resolução e tratamento precoce.

Disfagia: o envolvimento da musculatura estriada faríngea e do esófago superior causa disfagia, risco de aspiração e pneumonia; é marcador de gravidade e pode exigir IgIV e suporte nutricional.

Envolvimento cardíaco: miocardite, arritmias e alterações da condução; embora frequentemente subclínico, associa-se a pior prognóstico.

Neoplasia: a dermatomiosite do adulto é uma síndrome paraneoplásica reconhecida; o risco é maior no primeiro ano após o diagnóstico e associa-se sobretudo a anti-TIF1-gama e anti-NXP2. Justifica rastreio dirigido e vigilância mantida.

Complicações do tratamento: corticoterapia prolongada (osteoporose, diabetes, infeções, miopatia esteroide, que pode simular recidiva mas cursa com CK normal) e imunossupressão (infeções oportunistas).

Prognóstico: é heterogéneo. Marcadores de pior prognóstico incluem doença pulmonar intersticial (especialmente anti-MDA5), disfagia, envolvimento cardíaco, neoplasia associada, idade avançada, atraso no início do tratamento e certos perfis serológicos. A resposta ao tratamento, quando existe, correlaciona-se com melhor recuperação funcional. A dermatomiosite com anti-Mi2 tende a ter melhor prognóstico muscular e cutâneo. A miosite por corpos de inclusão tem curso lentamente progressivo e incapacitante, com resposta limitada ao tratamento, mas sem o excesso de mortalidade da DPI aguda. Um subgrupo entra em remissão sustentada e pode suspender terapêutica; outros seguem curso crónico com recidivas, exigindo imunossupressão prolongada e monitorização.

Referências

Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 EULAR/ACR Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies and Their Major Subgroups. Arthritis Rheumatol. 2017;69(12):2271-2282.
Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-1964.
Dalakas MC. Inflammatory Muscle Diseases. N Engl J Med. 2015;372(18):1734-1747.
Schmidt J. Current Classification and Management of Inflammatory Myopathies. J Neuromuscul Dis. 2018;5(2):109-129.
Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):86.
McHugh NJ, Tansley SL. Autoantibodies in myositis. Nat Rev Rheumatol. 2018;14(5):290-302.
Findlay AR, Goyal NA, Mozaffar T. An overview of polymyositis and dermatomyositis. Muscle Nerve. 2015;51(5):638-656.

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