Abordagem ao doente com alterações hematológicas

O raciocínio hematológico organiza-se por mecanismo, aplicável a qualquer linhagem. Uma citopenia resulta de: produção medular reduzida, destruição ou consumo periférico aumentado, ou sequestro esplénico.

Produção reduzida (defeito central): aplasia/hipoplasia medular (anemia aplásica, fármacos, radiação), infiltração/substituição da medula (leucemias, linfomas, metástases, mielofibrose), hematopoiese ineficaz (síndromes mielodisplásicos) e défices de substrato (ferro, vitamina B12, folato, eritropoietina na doença renal). Caracteriza-se, na anemia, por reticulócitos baixos, porque a medula não repõe. A infiltração medular produz tipicamente um quadro leucoeritroblástico (eritroblastos e granulócitos imaturos em circulação) com dacriócitos.

Destruição/consumo periférico: na anemia corresponde à hemólise (imune, microangiopática, membranopatias, hemoglobinopatias), com reticulocitose compensadora, LDH e bilirrubina indireta elevadas e haptoglobina consumida. Nas plaquetas, o consumo imune (púrpura trombocitopénica imune) ou por microangiopatia/coagulação intravascular disseminada; nos neutrófilos, a destruição imune ou o consumo em sépsis.

Sequestro: o hiperesplenismo (hipertensão portal, esplenomegalia de qualquer causa) retém células no baço, causando citopenias habitualmente moderadas e multilinhagem, com medula normal ou hiperplásica.

As citoses seguem lógica análoga: primárias/clonais (neoplasias mieloproliferativas) versus secundárias/reativas. A eritrocitose reativa surge por hipóxia ou excesso de eritropoietina (doença pulmonar, apneia do sono, tumores secretores); a primária é a policitemia vera (mutação JAK2). A leucocitose reativa acompanha infeção, inflamação, corticoterapia ou stress, com desvio à esquerda; blastos ou basofilia sugerem causa clonal. A trombocitose é reativa na maioria dos casos (ferropenia, inflamação, hemorragia, pós-esplenectomia) e clonal na trombocitemia essencial.

A avaliação começa pela história (fármacos, tóxicos, infeções, hemorragia, sintomas B, antecedentes) e pelo exame objetivo dirigido: adenopatias, esplenomegalia/hepatomegalia, sinais hemorrágicos (petéquias, equimoses, hemartrose), palidez e sinais de doença sistémica.

O passo seguinte é integrar os índices e o esfregaço de sangue periférico, o instrumento mais custo-eficaz da hematologia. Na anemia, o VGM classifica em microcítica (ferropenia, talassemia, doença crónica), normocítica (hemólise, hemorragia aguda, doença crónica, insuficiência renal) e macrocítica (défice de B12/folato, mielodisplasia, alcoolismo, hipotiroidismo). O RDW elevado favorece ferropenia ou carência sobre talassemia; a contagem de reticulócitos separa produção deficiente de perda/destruição periférica.

O esfregaço fornece pistas quase específicas:

• Esquizócitos (esquizócitos/fragmentos): anemia hemolítica microangiopática (PTT, SHU, CID, HELLP).
• Esferócitos: esferocitose hereditária ou anemia hemolítica autoimune.
• Corpos de Howell-Jolly: hipoesplenismo/asplenia.
• Rouleaux: paraproteinemia (mieloma), estados inflamatórios.
• Granulação tóxica e desvio à esquerda: infeção/sépsis.
• Blastos: leucemia aguda até prova em contrário.

O estudo laboratorial complementa-se conforme a hipótese: painel de hemólise (LDH, bilirrubina, haptoglobina, teste de antiglobulina direta), cinética do ferro, B12/folato, função renal/hepática e tiroideia, eletroforese de proteínas na suspeita de mieloma, e citometria de fluxo quando se suspeita de clonalidade.

O mielograma com biópsia óssea está indicado perante pancitopenia não explicada, blastos ou células imaturas em circulação, suspeita de infiltração/mielodisplasia, quadro leucoeritroblástico, ou citopenia isolada persistente sem causa periférica identificada.

A abordagem terapêutica é sempre dirigida à causa, mas há prioridades transversais e emergências que não podem esperar pelo diagnóstico definitivo.

Neutropenia febril é uma emergência médica: num doente com neutrófilos ≤0,5 ×10⁹/L (ou ≤1,0 com queda prevista) e temperatura isolada ≥38,3 °C ou ≥38,0 °C mantida uma hora, colhem-se hemoculturas e inicia-se antibioterapia empírica de largo espetro (habitualmente betalactâmico antipseudomonas) idealmente na primeira hora, sem aguardar resultados. A estratificação de risco orienta terapêutica oral/ambulatória versus internamento. Este tópico é aprofundado no capítulo de patologia neoplásica.

Anemia: a transfusão de concentrado eritrocitário guia-se por estratégia restritiva na maioria dos doentes estáveis, reservando-a para anemia sintomática ou grave; corrige-se em paralelo o défice subjacente (ferro, B12, folato, eritropoietina na doença renal). A ferropenia trata-se com ferro (oral ou endovenoso) e investigação da fonte de perda.

Trombocitopenia: transfusão de plaquetas na hemorragia ativa significativa ou profilaticamente em trombocitopenia grave; na púrpura trombocitopénica imune, corticoterapia. Atenção: na PTT as plaquetas estão em regra contraindicadas e o tratamento é a plasmaférese urgente.

Citoses: as reativas resolvem-se tratando a causa e não exigem citorredução. Na policitemia vera faz-se flebotomia com alvo de hematócrito abaixo de 45% e antiagregação com aspirina em baixa dose. Leucocitose extrema com blastos e sintomas de leucostase (dispneia, alterações neurológicas) é emergência que obriga a referenciação imediata.

Critérios de referenciação urgente a Hematologia: blastos no esfregaço, pancitopenia, suspeita de leucemia aguda, hiperleucocitose sintomática ou microangiopatia.