Abordagem ao doente com adenopatias e esplenomegalia

O gânglio linfático aumenta por um de vários mecanismos fisiopatológicos, cuja identificação orienta o diagnóstico:

• Hiperplasia reativa: proliferação de linfócitos e macrófagos em resposta a estímulo antigénico (infeção viral, bacteriana). É a causa mais comum e produz gânglios móveis, por vezes dolorosos.
• Linfadenite: infiltração por células inflamatórias e, por vezes, supuração (piogénicos, micobactérias) ou formação de granulomas (tuberculose, sarcoidose).
• Infiltração neoplásica: proliferação clonal in situ (linfoma) ou colonização por células de neoplasia sólida (metástase). Os gânglios tendem a ser duros, fixos e indolores.
• Doenças de depósito: infiltração por macrófagos carregados de metabolitos (ex.: doença de Gaucher).

Na esplenomegalia, os mecanismos agrupam-se de forma clinicamente útil:

• Hiperplasia de trabalho imune: resposta a antigénios (mononucleose, endocardite, lúpus eritematoso sistémico).
• Hiperplasia de trabalho por hemólise: aumento da depuração de eritrócitos anómalos (esferocitose hereditária, talassemia, anemia hemolítica autoimune).
• Congestiva: hipertensão portal (cirrose, trombose da veia porta ou esplénica) e insuficiência cardíaca direita, por estase venosa esplénica.
• Infiltrativa neoplásica: leucemias (LMC, LLC), linfomas e neoplasias mieloproliferativas (mielofibrose, policitemia vera).
• Infiltrativa não neoplásica: doenças de depósito (Gaucher), amiloidose, sarcoidose.
• Hematopoiese extramedular: sobretudo na mielofibrose primária, o baço retoma função hematopoiética.

O baço desempenha funções de filtração (remoção de eritrócitos senescentes e corpos de inclusão) e imunológica (opsonização, resposta a germes capsulados). Quando aumentado, pode originar hiperesplenismo: sequestro e destruição exagerada de células circulantes, com citopenias (trombocitopenia, anemia, leucopenia), independentemente da causa do aumento. A esplenomegalia volumosa acarreta ainda risco mecânico de rutura, por adelgaçamento capsular e maior exposição a trauma.

A avaliação começa pela história: idade, duração, localização, sintomas locais e presença de sintomas B (febre, sudorese noturna profusa, perda ponderal >10% em 6 meses), muito sugestivos de linfoma. Pesquisar exposições relevantes (contacto com gatos para Bartonella, viagens, risco de tuberculose ou VIH, ingestão de fármacos como a fenitoína) e sintomas constitucionais.

O exame do gânglio caracteriza:

• Consistência: pétrea sugere metástase; borrachosa é típica de linfoma; mole e dolorosa aponta para causa inflamatória.
• Mobilidade: um gânglio fixo a planos profundos é muito suspeito de malignidade.
• Localização: o gânglio supraclavicular é o de maior valor preditivo de malignidade (esquerdo, gânglio de Virchow, sugere origem gastrointestinal ou pélvica; direito, mediastino ou pulmão).

Sinais de alarme que orientam para biópsia: dimensão >2 cm, consistência dura/fixa/indolor, localização supraclavicular, persistência >4-6 semanas ou progressão, adenopatia generalizada e presença de sintomas B.

Investigação inicial: hemograma com esfregaço de sangue periférico (linfocitose, blastos, células atípicas), LDH (marcador de carga tumoral), velocidade de sedimentação/PCR, serologias dirigidas (EBV, CMV, VIH, toxoplasma, Bartonella), e imagem (radiografia de tórax, ecografia; TC para estadiamento).

Regra fundamental: perante suspeita de linfoma, o procedimento diagnóstico é a biópsia excisional do gânglio, não a aspiração. A citologia aspirativa (PAAF) não preserva a arquitetura ganglionar necessária ao diagnóstico e subtipagem do linfoma, embora possa ser útil para documentar carcinoma metastático. A classificação dos linfomas segue a OMS 5.a edição (2022) e a International Consensus Classification (ICC) 2022.

Na esplenomegalia, o hemograma com esfregaço, LDH, provas de hemólise, serologias e função hepática, complementados por ecografia/TC abdominal, orientam a causa. A magnitude ajuda: a esplenomegalia massiva restringe o diferencial a LMC, mielofibrose, tricoleucemia, talassemia major, doença de Gaucher e, em contexto epidemiológico, malária e leishmaniose visceral (kala-azar).

A abordagem é dirigida à causa; adenopatia e esplenomegalia são sinais, não diagnósticos.

Adenopatia sem sinais de alarme (jovem, localizada, contexto infecioso, <2 cm, móvel): adota-se observação vigilante com reavaliação em cerca de 4 semanas. A antibioterapia justifica-se apenas perante linfadenite bacteriana com sinais inflamatórios locais, não empiricamente. A maioria regride neste intervalo.

Adenopatia com suspeita de malignidade: proceder a biópsia excisional para diagnóstico histológico, seguida de estadiamento e referenciação a hematologia/oncologia. Se a suspeita for de carcinoma metastático, orientar para investigação do tumor primário. Ponto de segurança: evitar corticoterapia empírica antes do diagnóstico histológico, pois pode induzir regressão transitória e mascarar/atrasar o diagnóstico de linfoma.

Esplenomegalia: tratar a doença subjacente (antivírica não indicada na mononucleose, tratamento da cirrose e hipertensão portal, quimioterapia/terapêutica dirigida nas neoplasias hematológicas). Medida transversal de segurança: evitar desportos de contacto e esforço físico intenso enquanto persistir esplenomegalia, pelo risco de rutura, particularmente nas primeiras semanas de mononucleose infeciosa.

A esplenectomia reserva-se para indicações selecionadas: hiperesplenismo sintomático, algumas anemias hemolíticas (ex.: esferocitose hereditária grave), púrpura trombocitopénica imune refratária, ou fins diagnósticos/estadiamento em casos pontuais. Sempre que programada, exige vacinação prévia contra germes capsulados (pneumococo, meningococo, Haemophilus influenzae tipo b), idealmente 2 semanas antes, e ponderação de profilaxia antibiótica e educação sobre risco de sépsis pós-esplenectomia.

Em síntese, a decisão terapêutica depende do diagnóstico etiológico obtido pela investigação estruturada; a intervenção precoce mais determinante é reconhecer a suspeita de linfoma/metástase e garantir tecido adequado para diagnóstico.