Abordagem ao doente com adenopatias e esplenomegalia

Porque aumenta um gânglio

A dor resulta da distensão rápida da cápsula, quase sempre inflamatória; mas uma leucemia aguda também pode crescer depressa e doer.

As que não se podem falhar

• Linfoma, de Hodgkin ou não Hodgkin.
• Leucemias, agudas (sobretudo na criança) e linfocítica crónica: ver leucemias.
• Metástase de carcinoma: cabeça e pescoço, mama, pulmão, tiroide, aparelho digestivo, melanoma.
• Tuberculose ganglionar e infeção pelo VIH.

Por grupos

Pelo território

Quadros que se reconhecem

• Mononucleose infeciosa: adenopatia cervical, sobretudo posterior, faringite, febre, fadiga, esplenomegalia e linfócitos atípicos. A amoxicilina dá muitas vezes exantema, menos do que os valores clássicos sugeriam, e esse exantema não prova alergia à penicilina.
• Infeção pelo VIH: a infeção aguda dá um quadro mononucleósico, e a linfadenopatia generalizada persistente é frequente; qualquer adenopatia generalizada por explicar leva serologia.
• Tuberculose ganglionar (escrófula): massa cervical indolor, de crescimento lento, que pode fistulizar.
• Doença da arranhadela do gato: adenopatia regional (axilar, epitroclear, cervical ou pré-auricular) depois de uma arranhadela, por Bartonella henselae.
• Vacinação recente: a BCG, a vacina contra o sarampo, a papeira e a rubéola, a da varicela e outras dão adenopatia reativa no território da injeção. A que persiste, cresce ou aparece do outro lado investiga-se.

História

• Idade: abaixo dos 40 anos o cancro é raro (cerca de 0,4% nos cuidados primários); acima dos 40 anda pelos 4%, e depois dos 50 as causas malignas sobem e as benignas descem.
• Tempo de evolução e ritmo de crescimento.
• Sintomas locais (dor de garganta, lesões da pele, feridas) e sistémicos.
• Sintomas B: febre acima de 38 °C, suores noturnos profusos e perda de mais de 10% do peso em 6 meses.
• Exposições: gatos, viagens, contacto com tuberculose, comportamentos sexuais, drogas, fármacos (fenitoína), vacinação recente, tabaco.

Exame físico

• Tamanho medido, consistência, mobilidade, dor, sinais inflamatórios.
• Todas as cadeias, o baço e o fígado, e a pele.
• O território drenado: a adenopatia axilar obriga a examinar a mama, a inguinal os pés, o períneo e os genitais.
• Adenopatia cervical num fumador: exame otorrinolaringológico completo.

Sinais de alarme

Na criança

• Quase sempre infeciosa, e as cervicais bilaterais com infeção respiratória não precisam de estudo.
• Numa adenopatia patológica sem causa evidente, o La Paz propõe amoxicilina e ácido clavulânico ou cefadroxilo durante 14 dias e reavaliação em 2 a 3 semanas.
• Sinais de alarme: febre com mais de uma semana, hepatoesplenomegalia (fora da mononucleose), perda de mais de 10% do peso, alterações no hemograma ou na radiografia do tórax, crescimento rápido sem inflamação, dores ósseas, palidez, hemorragias.
• A hipótese que não se perde é a leucemia aguda; o hemograma com esfregaço resolve muito.

Sem sinais de alarme

• Metade dos doentes não precisa de exames nenhuns.
• Excluir mononucleose e toxoplasmose quando o quadro o sugere, e vigiar.

Com sinais de alarme, ou persistência

A leucemia linfocítica crónica diagnostica-se no sangue: 5 × 10⁹/L ou mais de linfócitos B clonais, com CD5 e CD23, por citometria de fluxo, sem necessidade de biópsia (ver leucemias).

Biópsia

• Biopsa-se logo quando a história e o exame sugerem neoplasia: gânglio supraclavicular, gânglio cervical duro e solitário num fumador idoso, adenopatia firme e móvel sugestiva de linfoma.
• Nos restantes, a decisão pode esperar até 2 semanas de vigilância.
• O tecido vai fresco para histologia, imunofenotipagem, citogenética e estudos moleculares, e para microbiologia quando se pensa em tuberculose: o granuloma sozinho não distingue tuberculose, micobactéria atípica e sarcoidose.
• Uma biópsia não diagnóstica com o gânglio a persistir repete-se.

Causa benigna provável

• Vigiar e reavaliar em 2 a 4 semanas; o doente volta mais cedo se o gânglio crescer.
• Antibiótico só com evidência forte de infeção bacteriana: linfadenite dolorosa com sinais inflamatórios, porta de entrada, febre.
• Tratar a causa quando existe: faringite estreptocócica, sífilis, toxoplasmose na grávida ou no imunodeprimido, suspensão do fármaco.
• Sem regressão ao fim de 4 a 6 semanas, ou com crescimento, passa-se à investigação e à biópsia.

Suspeita de malignidade

• Biópsia, e referenciação rápida sem esperar pelo fim da vigilância.
• Na suspeita de metástase, procurar o tumor primário em paralelo.

Corticoides

• Não se dão corticoides a uma adenopatia sem diagnóstico. O efeito linfolítico faz regredir o linfoma, a leucemia e a doença de Castleman, apaga o diagnóstico e pode reativar infeções.
• A exceção é a obstrução da orofaringe pelo tecido linfoide do anel de Waldeyer na mononucleose.

Linfoma confirmado

• O estadiamento faz-se pela classificação de Lugano, com tomografia por emissão de positrões nos linfomas que captam fluorodesoxiglicose; o que conta para o tratamento é a doença limitada (estádios I e II) ou avançada (III e IV).
• Os sintomas B registam-se como sufixo A ou B só no linfoma de Hodgkin. O sufixo não muda o estádio: é um qualificador com peso prognóstico, que interessa sobretudo na escolha do tratamento do estádio II.
• O resto está em linfomas.

Por mecanismo

• Fora dos trópicos, as causas mais frequentes são as doenças reumáticas sistémicas, a cirrose com hipertensão portal, as hemólises, as infeções e as doenças linfoproliferativas e mieloproliferativas.
• A trombose da veia esplénica, complicação da pancreatite crónica ou do carcinoma do pâncreas, dá esplenomegalia com varizes gástricas isoladas no fundo.
• Na drepanocitose, os enfartes repetidos destroem o baço na infância; um baço palpável depois dos 5 anos faz pensar numa hemoglobinopatia associada.

Esplenomegalia maciça

O detalhe das doenças mieloides está em policitemia vera e neoplasias mieloproliferativas e leucemias.

Sintomas

• Peso ou dor no hipocôndrio esquerdo; saciedade precoce na maciça.
• Dor súbita e pleurítica: enfarte esplénico (endocardite, crise drepanocítica).
• Choque com dor abdominal: rutura, que pode ser indolor.

Exame físico

• Palpação bimanual em decúbito dorsal com os joelhos fletidos, a começar na fossa ilíaca esquerda e a subir para o rebordo, senão escapa o bordo de um baço muito grande. O decúbito lateral direito não acrescenta nada.
• Percussão do espaço de Traube (6.ª costela, linha axilar média e rebordo costal esquerdo): macicez sugere aumento.
• Sensibilidade de 56 a 71% para a palpação e de 59 a 82% para a percussão, ambas piores no obeso e depois de uma refeição. Sugere-se percutir primeiro e palpar se for positivo.
• Massas que imitam o baço: rim, estômago, cólon, cauda do pâncreas.

Sinais de alarme

• Sintomas B, adenopatias, citopenias ou blastos.
• Esplenomegalia maciça.
• Febre sem foco, sobretudo depois de viagem.
• Dor súbita ou instabilidade hemodinâmica.

Confirmar

• Ecografia: exame de escolha para medir o baço e ver o fígado e a circulação portal.
• Tomografia ou ressonância para lesões focais (enfartes, quistos, massas).

Primeiros exames

Hemograma com esfregaço e reticulócitos, provas de hemólise (desidrogenase láctica, bilirrubina indireta, haptoglobina), função hepática e coagulação, serologias dirigidas (vírus Epstein-Barr, VIH, hepatites) e hemoculturas se houver febre.

Ler o hemograma

• Esfregaço com corpos de Howell-Jolly num doente com baço: suspeitar infiltração que prejudica o filtro.
• Mielograma e biópsia óssea quando há citopenias ou células anormais sem causa.
• Esplenomegalia moderada com sinais de doença hepática crónica é congestiva até prova em contrário e dispensa estudo hematológico extenso.

Hiperesplenismo

• Definição: esplenomegalia, citopenia de uma ou mais linhagens, medula normal ou hiperplásica, e correção com a esplenectomia. A resposta à esplenectomia é o critério menos seguro: a correção da neutropenia nem sempre se mantém.
• Mecanismo: sequestro e destruição das células nos cordões de um baço grande e congestivo, ou por mecanismo imune.
• As células têm morfologia normal no esfregaço, e os reticulócitos sobem menos do que o esperado porque também ficam retidos.
• O sequestro raramente leva as plaquetas abaixo de 50 × 10⁹/L; valores mais baixos fazem procurar outra causa.

Tratar a causa

• A esplenomegalia trata-se pela doença que a provoca; na mononucleose o tratamento é de suporte.
• Evitar desportos de contacto e levantamento de pesos enquanto o baço estiver aumentado.
• Mononucleose: a maioria das ruturas acontece nas primeiras 3 semanas, muitas vezes espontânea. Evita-se o esforço intenso e o desporto de contacto nesse período, e só se retoma sem esplenomegalia nem outras complicações.

Esplenectomia

• A única contraindicação quase absoluta é a falência medular em que o baço é o único tecido hematopoiético.
• Logo a seguir há leucocitose e trombocitose transitórias, que normalizam em 2 a 3 semanas; depois ficam corpos de Howell-Jolly e de Heinz no esfregaço.

Vacinação, com os prazos

• Cirurgia programada: vacinar idealmente 2 semanas antes.
• Cirurgia urgente: vacinar 2 semanas depois, ou logo que o doente esteja estável.
• As vacinas pneumocócicas são gratuitas para a asplenia anatómica ou funcional (Norma DGS 013/2024).

Depois da esplenectomia

• Risco de sépsis fulminante por capsulados (pneumococo, Haemophilus influenzae, meningococo) para toda a vida, maior nos primeiros 3 anos e nos mais novos; cerca de 7% em 10 anos, com letalidade de 50 a 80% na sépsis pneumocócica.
• Qualquer febre sem explicação é uma urgência: o doente deve saber isto e ter antibiótico de reserva para iniciar enquanto procura ajuda.
• A profilaxia antibiótica contínua não é consensual: o Harrison desaconselha-a por rotina, pelo risco de resistências; recomendações portuguesas recentes propõem-na nos primeiros 1 a 3 anos, sobretudo nos doentes de maior risco.
• Maior risco de babesiose e de trombose.