Genitourinária›Lesão vascular do rimPublicado (Premium)
Lesão vascular do rim
Matriz PNA:MD · MecanismosD · Diagnóstico
Atualizado em 28 de setembro de 2026 · 10 perguntas neste tema
Em resumo
O rim recebe 20 a 25% do débito cardíaco e a medula vive no limite da hipoxia, irrigada apenas pelos vasa recta. Por isso qualquer doença dos seus vasos, da artéria renal à veia, acaba em isquemia do parênquima e perda de função. As entidades agrupam-se pelo calibre do vaso atingido, e cada uma tem um contexto que a denuncia.
Nos grandes vasos está a estenose da artéria renal: aterosclerótica, ostial e no idoso com doença vascular noutros territórios, ou por displasia fibromuscular, médio-distal e na mulher jovem. Dá hipertensão renovascular, dependente da renina quando é unilateral e do volume quando é bilateral ou em rim único, e é este segundo cenário que explica o edema pulmonar súbito e a queda da filtração com um IECA. O eco-Doppler rastreia, a angiotomografia confirma e a arteriografia continua a ser a referência. A base do tratamento é médica; a angioplastia sem stent é a escolha na displasia, e o stent na doença aterosclerótica fica para casos selecionados.
Nas arteríolas estão a nefrosclerose hipertensiva, lenta, com rins pequenos e simétricos e proteinúria abaixo de 1 g por dia, e a hipertensão maligna, com necrose fibrinoide e retinopatia com edema da papila. Nos capilares estão as microangiopatias trombóticas, que se reconhecem pela anemia hemolítica com esquizócitos, trombocitopenia e coagulação normal: a púrpura trombocitopénica trombótica por défice grave de ADAMTS13, a síndrome hemolítica e urémica típica por toxina Shiga e a atípica por desregulação do complemento, e a crise renal esclerodérmica.
Três quadros agudos fecham o grupo. A doença ateroembólica surge dias a semanas depois de um cateterismo, com livedo, dedos azuis com pulsos presentes e eosinofilia. O enfarte renal dá dor súbita no flanco e desidrogenase láctica muito alta, em regra num doente com fibrilhação auricular. A trombose da veia renal complica a síndrome nefrótica, sobretudo a nefropatia membranosa.
O que não se pode falhar: a púrpura trombocitopénica trombótica mata mais de 90% dos doentes sem plasmaférese, a crise renal esclerodérmica trata-se com IECA mesmo em diálise, e na estenose bilateral o bloqueio do eixo renina-angiotensina pode precipitar lesão renal aguda.
Lesão vascular do rim é qualquer doença que atinja o leito vascular renal e reduza a perfusão do parênquima. O rim é especialmente vulnerável: recebe 20 a 25% do débito cardíaco, a circulação é terminal e a medula depende só dos vasa recta, que lhe chegam depois do glomérulo e com pouco oxigénio.
Classificação pelo vaso atingido
| nível | entidades |
|---|---|
| Artéria renal e ramos segmentares | estenose aterosclerótica, displasia fibromuscular, enfarte renal (embolia ou trombose), dissecção, vasculite de grandes e médios vasos |
| Artérias interlobulares e arteríolas | nefrosclerose hipertensiva, hipertensão maligna, doença ateroembólica, crise renal esclerodérmica, síndrome antifosfolipídica |
| Capilares glomerulares | microangiopatias trombóticas (púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome hemolítica e urémica), pré-eclâmpsia |
| Veias renais | trombose da veia renal |
As pistas que separam as entidades
| entidade | contexto | pista que decide |
|---|---|---|
| Estenose aterosclerótica | idoso, doença vascular noutros territórios | hipertensão de início tardio ou agravada, edema pulmonar súbito, queda da filtração com IECA |
| Displasia fibromuscular | mulher jovem | «colar de contas» no segmento médio-distal |
| Nefrosclerose hipertensiva | hipertensão de longa data | rins pequenos e simétricos, sedimento inativo, proteinúria abaixo de 1 g por dia |
| Hipertensão maligna | hipertensão grave, muitas vezes por abandono da terapêutica | hemorragias, exsudados e edema da papila no fundo ocular |
| Microangiopatia trombótica | diarreia sanguinolenta, gravidez, fármacos, esclerodermia | esquizócitos e trombocitopenia com coagulação normal |
| Doença ateroembólica | dias a semanas após cateterismo ou cirurgia da aorta | livedo reticular, dedos azuis com pulsos presentes, eosinofilia |
| Enfarte renal | fibrilhação auricular, endocardite | dor súbita no flanco, desidrogenase láctica muito elevada |
| Trombose da veia renal | síndrome nefrótica, sobretudo membranosa | dor no flanco com hematúria, ou embolia pulmonar sem outra fonte |
Estenose da artéria renal é o estreitamento do lúmen da artéria principal ou dos seus ramos. Chama-se hipertensão renovascular à hipertensão que resulta da ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona pela queda da pressão de perfusão, e nefropatia isquémica à perda de função por doença dos grandes vasos.
- É hemodinamicamente significativa quando reduz o diâmetro em 70 a 99%, ou em 50 a 69% com dilatação pós-estenótica ou gradiente transestenótico relevante.
- Há estenoses sem consequência: uma estenose «espectadora» pode coexistir com hipertensão essencial sem ser a sua causa.
| aterosclerótica | displasia fibromuscular | |
|---|---|---|
| Frequência | a grande maioria no adulto | 5 a 10% da hipertensão renovascular do adulto; 35 a 50% na criança |
| Quem | idoso, homem, fumador, diabético, com doença coronária ou periférica; rara antes dos 40 anos | mulher jovem, sobretudo entre os 15 e os 50 anos |
| Local | óstio ou terço proximal, muitas vezes extensão de placa da aorta | dois terços distais da artéria; bilateral em cerca de 35% |
| Evolução | progride em quase metade dos casos em 5 anos, por vezes até à oclusão | em regra benigna; raramente dissecção ou aneurisma |
- A estenose aterosclerótica existe em 6,8% das pessoas acima dos 65 anos, em 18 a 23% dos doentes coronários e em mais de 30% dos que têm doença aórtica ou dos membros inferiores. Afeta até 5% dos hipertensos.
- A displasia fibromuscular é uma doença sistémica, não aterosclerótica e não inflamatória, das artérias musculares de médio calibre: além das renais, atinge as carótidas e as vertebrais. Aparece em 3 a 5% dos potenciais dadores de rim sem hipertensão.
Como a estenose sobe a pressão
A queda da pressão de perfusão para além da estenose ativa o aparelho justaglomerular. A renina aumenta, e com ela a angiotensina II e a aldosterona: vasoconstrição sistémica, retenção de sódio e ativação simpática. A angiotensina II contrai de preferência a arteríola eferente, o que mantém a pressão glomerular e a filtração do rim estenosado.
| anatomia | o que acontece | tipo de hipertensão |
|---|---|---|
| Unilateral, rim contralateral normal | o rim normal, exposto a pressão alta, excreta o sódio em excesso (natriurese de pressão) e o volume não aumenta | dependente da renina, por vasoconstrição |
| Bilateral, ou estenose de rim único | não há rim que faça natriurese; o sódio e a água acumulam-se e a renina tende a normalizar | dependente do volume |
- O cenário bilateral explica o edema pulmonar súbito e recorrente (síndrome de Pickering) com função sistólica preservada.
- Explica também a queda da filtração com IECA ou ARA: se todo o parênquima funcionante está a jusante de uma estenose, a filtração depende da vasoconstrição eferente, e retirá-la faz cair a pressão glomerular.
- Na estenose unilateral a lesão da filtração do rim estenosado pode passar despercebida, porque o rim contralateral compensa a creatinina.
- A aldosterona em excesso pode dar hipocaliemia com alcalose metabólica (hiperaldosteronismo secundário).
Nefropatia isquémica
A redução moderada e gradual do fluxo baixa a filtração sem hipoxia do tecido, e a função pode ficar estável anos. Na doença avançada instala-se hipoxia cortical, rarefação microvascular e fibrose tubulointersticial, que já não reverte com a revascularização. Na estenose aterosclerótica há quase sempre doença de pequenos vasos associada, por hipertensão, idade e diabetes, o que também limita o ganho de desobstruir a artéria.
Displasia fibromuscular
Classifica-se pela camada da parede atingida. A fibroplasia da média é 60 a 70% dos casos: cristas fibromusculares alternam com segmentos dilatados e dão o aspeto em «colar de contas». As formas da íntima e da adventícia dão estenose focal ou tubular lisa e são raras.
Suspeita-se de doença renovascular perante:
- hipertensão resistente: acima do alvo com três fármacos de classes diferentes, incluindo um diurético, ou controlada só com quatro ou mais;
- hipertensão grave de início recente, ou agravamento súbito de hipertensão antiga, depois dos 55 anos; ou hipertensão acelerada ou maligna;
- hipertensão antes dos 40 anos, sobretudo na mulher (displasia fibromuscular);
- edema pulmonar súbito sem disfunção ventricular que o explique;
- subida da creatinina acima de 30% depois de iniciar ou aumentar um IECA ou um ARA;
- rim pequeno inexplicado, ou assimetria renal acima de 1,5 cm;
- doença renal crónica inexplicada num doente com aterosclerose noutros territórios.
Exame físico
- Sopro abdominal ou no flanco em cerca de metade dos doentes; é mais sugestivo se lateraliza ou se prolonga pela diástole.
- Sopros carotídeos ou femorais e diferenças de pulso ou de pressão entre membros apontam para aterosclerose difusa.
- Na displasia fibromuscular podem existir cefaleias do tipo enxaqueca, acufeno pulsátil e antecedentes de dissecção ou aneurisma noutro território.
- O edema periférico não é típico, salvo se houver doença renal crónica avançada ou outra causa.
Laboratório
- Creatinina e taxa de filtração: podem ser normais na doença unilateral.
- Potássio e bicarbonato: hipocaliemia e alcalose metabólica por hiperaldosteronismo secundário, nem sempre presentes.
- Urina: em regra sem alterações, ou proteinúria ligeira, abaixo de 1 g por dia.
- A renina plasmática muito elevada reforça a suspeita, mas varia com os fármacos e o sódio da dieta e não prevê a resposta à revascularização.
Imagem
| exame | o que dá | limitações |
|---|---|---|
| Eco-Doppler renal | exame inicial; sem contraste; velocidade sistólica máxima acima de 200 cm/s prevê estenose acima de 60%; mede o tamanho renal e o índice de resistência | depende muito do operador e da obesidade; um exame negativo não exclui com suspeita alta |
| Angiotomografia | imagens excelentes, também das artérias acessórias e do território distal | contraste iodado, a pesar na doença renal crónica |
| Angiorressonância | alternativa sem iodo | gadolínio evitado com filtração abaixo de 30 mL/min/1,73 m²; menos sensível na displasia |
| Arteriografia | exame de referência; permite tratar no mesmo tempo; a única que mostra as lesões dos ramos pequenos | invasiva: ateroembolia, nefropatia de contraste, dissecção |
- A arteriografia faz-se com aortografia, porque até 30% das pessoas têm artérias renais acessórias.
- Um índice de resistência acima de 0,8 indica lesão intrarrenal avançada e prevê pouco benefício da revascularização.
- O renograma com captopril caiu em desuso: pouca sensibilidade e especificidade, sobretudo na doença bilateral e na doença renal crónica.
- Na displasia fibromuscular faz-se angiotomografia ou angiorressonância da cabeça à pelve, porque a doença é sistémica.
Diagnóstico diferencial
- Hiperaldosteronismo primário: também dá hipertensão com hipocaliemia, mas com renina suprimida; na doença renovascular a renina está alta.
- Nefrosclerose hipertensiva: rins pequenos mas simétricos, sem sopro nem queda brusca com IECA.
- Outras causas de estenose: vasculite de Takayasu (mulher jovem com claudicação, sopros e diferença de pressão entre membros), dissecção da aorta ou da artéria renal, compressão extrínseca.
Tratamento médico, a base em ambas as causas
- IECA ou ARA são os anti-hipertensores de eleição, com creatinina, potássio e pressão arterial medidos 2 a 4 semanas depois de iniciar ou aumentar a dose; mantêm-se salvo se a creatinina subir mais de 30% em 4 semanas.
- Na doença bilateral ou em rim único usam-se com prudência, porque podem precipitar lesão renal aguda; os diuréticos ganham peso, porque a hipertensão é de volume.
- Na estenose aterosclerótica, tratamento do risco cardiovascular como doença vascular estabelecida: estatina, ácido acetilsalicílico, cessação tabágica e controlo da diabetes.
Revascularização (ESC 2024)
| situação | recomendação |
|---|---|
| Displasia fibromuscular com hipertensão e estenose significativa | angioplastia com balão, sem stent (classe IIa) |
| Estenose aterosclerótica significativa com insuficiência cardíaca recorrente, angina instável ou edema pulmonar súbito apesar de terapêutica máxima tolerada, hipertensão resistente, hipertensão com rim pequeno inexplicado ou doença renal crónica, ou estenose bilateral ou em rim único viável | pode considerar-se angioplastia com stent (classe IIb) |
| Indicação de revascularizar mas angioplastia impossível ou falhada | pode considerar-se cirurgia (classe IIb) |
| Estenose sem significado hemodinâmico confirmado | angioplastia não recomendada (classe III) |
- Na doença aterosclerótica estável, com pressão controlada e função estável, os ensaios aleatorizados não mostraram benefício da revascularização por rotina na pressão arterial, na função renal nem na mortalidade.
- O stent restabelece o fluxo, mas a função renal só melhora em cerca de 25% dos doentes; fica igual em metade e piora nos restantes. Recuperam mais os que perdem função depressa ou têm todo o parênquima a jusante da estenose.
- Complicações graves em menos de 5% com operadores experientes: dissecção, perfuração, hemorragia e ateroembolia.
- Na aterosclerose não se faz angioplastia sem stent, pelo risco de reestenose; na displasia é o contrário.
- Na displasia a reestenose e as lesões novas noutros sítios não são raras: vigiar pressão arterial, creatinina e imagem.
- Na estenose aterosclerótica a mortalidade é sobretudo cardiovascular: a estenose é um marcador de aterosclerose difusa e prevê enfarte, AVC e insuficiência cardíaca, com ou sem revascularização. O risco de doença renal terminal também está aumentado, sobretudo na doença bilateral ou em rim único.
- Complicações próprias: nefropatia isquémica com atrofia progressiva, hipertensão difícil, edema pulmonar súbito repetido e oclusão total da artéria.
- A revascularização raramente normaliza a pressão: a maioria dos doentes continua a precisar de anti-hipertensores.
- A displasia fibromuscular da média tem curso benigno e responde bem à angioplastia; a forma da íntima tem mais eventos isquémicos e envolvimento de vários órgãos. Pode complicar-se de dissecção ou aneurisma da artéria renal.
Nefrosclerose hipertensiva
A hipertensão mantida lesa as arteríolas e as pequenas artérias:
- arteriolosclerose hialina (depósito de proteínas plasmáticas na parede da arteríola aferente) e espessamento fibrointimal das interlobulares, com estreitamento do lúmen;
- glomerulosclerose global por isquemia, e focal por hiperfiltração dos nefrónios que restam;
- atrofia tubular e fibrose intersticial.
As mesmas lesões aparecem com a idade, a dislipidemia e a intolerância à glicose em dadores normotensos, e por isso o diagnóstico é muitas vezes de exclusão. As variantes do gene APOL1, frequentes nas pessoas de ascendência africana, aumentam muito o risco de doença renal atribuída à hipertensão.
Hipertensão maligna
Pressão arterial muito elevada com lesão microvascular aguda. A marca é a necrose fibrinoide das arteríolas, com depósito de fibrina na parede; nas artérias interlobulares surge a proliferação da íntima em «casca de cebola» (arteriolosclerose hiperplásica). Os glomérulos colapsam por isquemia, e a lesão endotelial pode chegar à hemólise microangiopática.
Nefrosclerose hipertensiva
- Diagnóstico clínico: hipertensão de longa duração que precede a proteinúria e a descida da filtração, sem outra causa.
- Sedimento inativo e proteinúria abaixo de 1 g por dia.
- Ecografia com rins pequenos e simétricos, perda simétrica da espessura cortical.
- Outros sinais de lesão de órgão pela hipertensão: retinopatia (estreitamento arteriolar, cruzamentos arteriovenosos) e hipertrofia ventricular esquerda.
- Biópsia só se algo não bate certo: sedimento ativo, proteinúria nefrótica, descida rápida da filtração.
Hipertensão maligna
- Pressão arterial muito elevada com retinopatia: hemorragias em chama, exsudados algodonosos e, por vezes, edema da papila. O fundo ocular é obrigatório com pressão acima de 180/110 mmHg.
- Subida da creatinina, hematúria e proteinúria; por vezes anemia hemolítica com esquizócitos e trombocitopenia, e encefalopatia.
- Surge sobretudo em hipertensos que abandonam a terapêutica e com cocaína e outros simpaticomiméticos.
| nefrosclerose | hipertensão maligna | |
|---|---|---|
| Tempo | anos | progressão rápida |
| Fundo ocular | alterações crónicas | hemorragias, exsudados, edema da papila |
| Lesão | hialinose arteriolar | necrose fibrinoide, «casca de cebola» |
Nefrosclerose hipertensiva
- Controlo da pressão arterial com o alvo geral do doente com doença renal crónica, restrição de sódio e controlo do risco cardiovascular.
- IECA ou ARA quando há albuminúria moderada ou grave; em regra são precisos vários fármacos, com um diurético tiazídico ou, com filtração muito baixa, de ansa.
- Baixar a pressão reduz o risco cardiovascular e trava as doenças renais proteinúricas, mas não se provou que mude o curso da nefrosclerose hipertensiva propriamente dita.
Hipertensão maligna
- Internamento, fármaco endovenoso de semivida curta e monitorização contínua.
- Descida controlada e gradual: a descida rápida ou excessiva provoca isquemia cerebral, coronária e renal.
- Com o controlo da pressão, a hemólise e a disfunção renal podem regredir ao longo do tempo.
- Procurar sempre uma causa secundária.
- O risco de doença renal progressiva é baixo no conjunto dos hipertensos, mas maior com hipertensão mal controlada e na ascendência africana. A nefrosclerose é das causas mais atribuídas de doença renal terminal, em parte porque é o diagnóstico dado quando não se encontra outro.
- A hipertensão maligna sem tratamento matava mais de metade dos doentes em 6 a 12 meses; com tratamento, a sobrevida a 5 anos ultrapassa 50%.
Microangiopatia trombótica é uma lesão histológica: lesão endotelial das arteríolas terminais e dos capilares, com trombos de plaquetas e de fibrina que ocluem o lúmen. No sangue traduz-se, quase sempre, por anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) e trombocitopenia. O rim é atingido com frequência, porque o endotélio glomerular é particularmente sensível.
| entidade | quem | causa |
|---|---|---|
| Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) adquirida | adulto, idade mediana de 40 anos, cerca de três vezes mais na mulher | autoanticorpo contra a ADAMTS13 |
| PTT congénita | recém-nascido, ou adulto, sobretudo na gravidez | mutação da ADAMTS13 |
| Síndrome hemolítica e urémica (SHU) típica | sobretudo crianças abaixo dos 5 anos | toxina Shiga de Escherichia coli (O157:H7 e outras estirpes) |
| SHU pneumocócica | crianças abaixo dos 2 anos, com pneumonia ou empiema | neuraminidase de Streptococcus pneumoniae |
| SHU atípica | qualquer idade; desencadeada por infeção ou gravidez | desregulação da via alterna do complemento, genética ou por anticorpo anti-fator H |
| Associadas a fármacos | quinina, gemcitabina, mitomicina C, inibidores do proteassoma, inibidores da calcineurina, inibidores do VEGF (fator de crescimento do endotélio vascular) | |
| Outras | hipertensão maligna, crise renal esclerodérmica, síndrome antifosfolipídica, pré-eclâmpsia e síndrome HELLP, VIH, transplante de medula, radiação |
- A infeção por E. coli O157:H7 complica-se de SHU em cerca de 15% dos casos.
- A crise renal esclerodérmica ocorre em 12% dos doentes com esclerose sistémica difusa e em só 2% dos que têm a forma limitada, em regra nos primeiros anos da doença.
| entidade | mecanismo |
|---|---|
| PTT | a ADAMTS13 corta os multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand; sem ela (atividade abaixo de 10%) os multímeros agregam plaquetas nos microvasos, que fragmentam os eritrócitos. Muitas vezes é preciso um gatilho inflamatório (infeção, cirurgia, pancreatite, gravidez) |
| SHU típica | a toxina Shiga liga-se ao recetor globotriaosilceramida (Gb3), abundante no endotélio renal, e desencadeia citocinas, agregação plaquetária e trombose |
| SHU pneumocócica | a neuraminidase expõe o antigénio de Thomsen-Friedenreich nos eritrócitos e nas plaquetas, que reage com IgM pré-formada; Coombs positivo |
| SHU atípica | falta de regulação da via alterna (fator H, o defeito mais comum, fator I, CD46, C3, fator B): o complemento ataca o endotélio. C3 baixo com C4 normal, mas um C3 normal não a exclui |
| Crise renal esclerodérmica | proliferação da íntima das artérias interlobulares e arqueadas em «casca de cebola», isquemia renal e ativação intensa do eixo renina-angiotensina |
| Hipertensão maligna | lesão mecânica da parede pela pressão, com necrose fibrinoide |
| Fármacos | lesão endotelial direta, dependente da dose (quimioterapia, inibidores da calcineurina), ou autoanticorpos, independente da dose (quinina) |
- Na crise renal esclerodérmica, os anticorpos anti-RNA polimerase III e a esclerose cutânea difusa e rapidamente progressiva são marcadores de risco; os corticoides em dose elevada são fator precipitante reconhecido. O anticorpo anticentrómero tem valor protetor.
- A coagulação não é consumida como na coagulação intravascular disseminada: o trombo é de plaquetas (PTT) ou local (SHU).
| entidade | apresentação |
|---|---|
| PTT | anemia hemolítica e trombocitopenia, muitas vezes com sintomas neurológicos e febre; lesão renal aguda, hematúria microscópica e proteinúria ligeira são frequentes. A péntade clássica (hemólise, trombocitopenia, sintomas neurológicos, febre e lesão renal) não é necessária para o diagnóstico, e a púrpura é rara |
| SHU típica | diarreia, muitas vezes sanguinolenta, que precede a hemólise em 2 a 12 dias (mediana de 3); dor abdominal e vómitos; habitualmente sem febre; lesão renal aguda, muitas vezes oligúrica. Envolvimento neurológico possível, sobretudo no adulto. Cerca de 5% não tem diarreia |
| SHU atípica | lesão renal aguda grave com hemólise e trombocitopenia, sem diarreia com toxina Shiga (embora possa haver diarreia em cerca de 30%); recidivante; muitas vezes história familiar |
| Crise renal esclerodérmica | hipertensão acelerada de início súbito, queda rápida da filtração, cefaleias, retinopatia, encefalopatia e edema pulmonar; proteinúria e hematúria. Cerca de 10% é normotensa |
Confirmar a anemia hemolítica microangiopática
| teste | resultado |
|---|---|
| Esfregaço | esquizócitos |
| Hemograma | anemia, trombocitopenia, reticulócitos elevados |
| Desidrogenase láctica (LDH) | elevada |
| Haptoglobina | baixa |
| Bilirrubina | indireta elevada |
| Prova de Coombs direta | negativa (positiva na SHU pneumocócica) |
| Tempo de protrombina, aPTT, fibrinogénio | normais |
Identificar a causa
- Atividade da ADAMTS13: colher antes da plasmaférese, mas sem esperar pelo resultado para a iniciar. Abaixo de 10% confirma a PTT; na SHU e nas outras causas está acima.
- Toxina Shiga ou cultura de E. coli O157:H7 nas fezes, também em quem não tem diarreia.
- C3 e C4, e estudo genético e de anticorpos anti-fator H quando se suspeita de SHU atípica; um estudo negativo não a exclui.
- Fundo ocular (hipertensão maligna), anticorpos da esclerose sistémica, anticorpos antifosfolipídicos, teste de gravidez, VIH e revisão dos fármacos.
- Biópsia renal raramente necessária; a trombocitopenia muitas vezes impede-a.
Diagnóstico diferencial
- Coagulação intravascular disseminada: também tem esquizócitos e trombocitopenia, mas com tempo de protrombina e aPTT prolongados e fibrinogénio baixo.
- Síndrome HELLP: na grávida, com transaminases altas; a ADAMTS13 desce, mas não abaixo de 10%, e resolve com o parto.
- Anemia hemolítica autoimune: Coombs positivo, sem esquizócitos.
| entidade | tratamento |
|---|---|
| PTT adquirida | plasmaférese urgente com plasma fresco congelado (remove o anticorpo e repõe a ADAMTS13), corticoides, caplacizumab (anticorpo que bloqueia a ligação do fator de von Willebrand às plaquetas) e rituximab |
| PTT congénita | infusão de plasma, que repõe a ADAMTS13 |
| SHU típica | suporte: fluidos isotónicos, transfusão de eritrócitos se anemia grave, diálise se necessária, evitar nefrotóxicos. Evitar antimotilidade e antibióticos na criança, que aumentam o risco de SHU. A plasmaférese não é eficaz; eculizumab nos casos graves com envolvimento neurológico |
| SHU pneumocócica | antibiótico e eritrócitos lavados; evitar plasma e sangue total, que trazem IgM |
| SHU atípica | eculizumab ou ravulizumab (anticorpos anti-C5); a plasmaférese dá resposta parcial |
| Fármacos | suspender o fármaco |
| Crise renal esclerodérmica | IECA imediato, de preferência captopril (semivida curta, titulação rápida), subindo até à dose máxima e juntando outros anti-hipertensores se necessário. Baixar cerca de 20 mmHg na sistólica e 10 mmHg na diastólica por cada 24 horas. Manter o IECA mesmo em diálise. O ARA é menos eficaz e só entra na intolerância ao IECA |
- Transfusão de plaquetas: evita-se, porque pode agravar a trombose microvascular.
- Bloqueio do C5 e meningococo: o eculizumab e o ravulizumab aumentam muito o risco de doença meningocócica invasiva. Vacina-se contra os serogrupos A, C, W, Y e B pelo menos 2 semanas antes; se o tratamento começar antes disso, faz-se profilaxia antibiótica até 2 semanas depois da vacina.
- O IECA não previne a crise renal esclerodérmica e não se dá com esse fim.
- Na SHU atípica o complemento produz-se no fígado, e o transplante combinado de fígado e rim pode ser curativo.
- PTT adquirida: mortalidade acima de 90% sem tratamento; mesmo com terapêutica moderna, cerca de 20% morre no primeiro mês por trombose microvascular. A atividade muito baixa de ADAMTS13 prevê recidiva.
- SHU típica: a maioria recupera com suporte, mas cerca de 25% chega a doença renal crónica avançada nas décadas seguintes; a mortalidade é de 5 a 10% na criança e de cerca de 30% no adulto.
- SHU atípica: sem bloqueio do complemento, a maioria evoluía para doença renal terminal; recidiva com frequência no rim transplantado, conforme a mutação.
- Crise renal esclerodérmica: antes do IECA, a mortalidade era superior a 90% ao primeiro mês; com IECA desceu para 30% aos 3 anos. Cerca de dois terços precisam de diálise, e metade recupera, com uma mediana de 1 ano; por isso o transplante adia-se 2 anos.
- Grávida: a gravidez desencadeia a PTT (no segundo e terceiro trimestres, também a congénita) e a SHU atípica (sobretudo no pós-parto). Separam-se da pré-eclâmpsia e da síndrome HELLP pela ADAMTS13 e pela evolução depois do parto: a HELLP resolve com o parto, as outras não. O eculizumab pode usar-se na gravidez.
- Criança: a SHU típica é a causa mais frequente de lesão renal aguda com hemólise; abaixo dos 2 anos com pneumonia ou empiema, pensar em SHU pneumocócica.
- Transplante de medula alogénico: microangiopatia associada em cerca de 8%, nos primeiros 100 dias, com ADAMTS13 em regra acima de 10% e pouca resposta à plasmaférese.
- Cristais de colesterol soltam-se de placas da aorta e alojam-se nas artérias arqueadas e interlobulares do rim e nos pequenos vasos de outros órgãos.
- Os cristais provocam uma reação inflamatória de corpo estranho e proliferação da íntima, que ocluem o vaso e causam isquemia a jusante; a inflamação explica a eosinofilia, a eosinofilúria e a hipocomplementemia.
- Desencadeantes: cateterismo (sobretudo coronário), angiografia, cirurgia da aorta, anticoagulação com heparina e trombólise; pode ser espontânea.
- Doentes com aterosclerose difusa: rara antes dos 40 anos, mais no homem, associada a aneurisma da aorta e a estenose da artéria renal.
Clínica
- Subida da creatinina dias a semanas depois do procedimento (em regra 1 a 14 dias), por vezes em degraus ao longo de semanas.
- Pele: livedo reticular e dedos azuis ou gangrena digital com pulsos pediosos presentes.
- Outros órgãos: isquemia intestinal, subida da amilase e das enzimas hepáticas, AVC; no fundo ocular, placas de Hollenhorst (depósitos amarelados nas bifurcações arteriolares).
- Hipertensão que se agrava, por vezes até à fase maligna; febre, dor abdominal e perda de peso em menos de metade.
Laboratório
- Eosinofilia transitória em 60 a 80%, velocidade de sedimentação alta, hipocomplementemia em cerca de 15%, eosinofilúria.
Confirmação
- Diagnóstico sobretudo clínico. A biópsia (renal ou de pele) mostra as fendas em agulha deixadas pelos cristais de colesterol, que a fixação dissolve.
Diagnóstico diferencial
- Nefropatia de contraste: a outra causa de lesão renal depois de um cateterismo; é mais precoce e não traz livedo, dedos azuis nem eosinofilia.
- Vasculite sistémica: o quadro multissistémico com febre, VS alta e hipocomplementemia imita-a.
- Não há terapêutica específica. Suporte, com diálise se necessário.
- Estatina e controlo tensional; o IECA ou o ARA controlam a hipertensão, mas a função renal pode limitá-los.
- Suspender ou evitar a anticoagulação quando possível, e evitar nova manipulação vascular.
- Os corticoides não demonstraram benefício.
- Parte dos doentes estabiliza; outros progridem para doença renal crónica avançada e diálise. A recuperação tardia de função é possível.
- A mortalidade ao primeiro ano ultrapassa 38%.
Oclusão aguda da artéria renal ou de um ramo, com necrose do território irrigado.
- Embolia, a causa mais frequente: da aurícula esquerda na fibrilhação auricular, do ventrículo esquerdo, de vegetações de endocardite, de doença valvular ou de mixoma; raramente embolia paradoxal por foramen ovale patente.
- Trombose local: dissecção (displasia fibromuscular, trauma, cateterismo), vasculite (poliarterite nodosa, Takayasu), síndrome antifosfolipídica; os estados de hipercoagulabilidade raramente são a causa.
- O tecido isquémico da periferia do enfarte liberta renina, o que pode dar hipertensão súbita.
Clínica
- Dor súbita no flanco ou abdominal, náuseas e vómitos, febre; hematúria.
- Hipertensão de início súbito.
- Se só um rim é atingido, a função quase não muda; se os dois, ou um rim único, há anúria e lesão renal aguda.
Laboratório
- Desidrogenase láctica muito elevada, que sobe de forma transitória; leucocitose; hematúria.
Imagem
- Tomografia com contraste ou angiotomografia: área em cunha sem captação. Angiorressonância e arteriografia são alternativas.
- Investigar a fonte: eletrocardiograma e registo prolongado do ritmo, ecocardiograma.
Diagnóstico diferencial
Cólica renal, pielonefrite, isquemia mesentérica e dissecção da aorta. A dor no flanco com urina sem cálculos e desidrogenase láctica muito alta afasta a cólica e aponta para o enfarte.
- Anticoagulação sistémica para evitar novos eventos, e tratamento da fonte embólica.
- Analgesia e controlo tensional.
- Trombólise intra-arterial ou trombectomia só na oclusão da artéria principal diagnosticada muito cedo, ou na oclusão bilateral; a maioria dos diagnósticos chega tarde para isso.
- A hipertensão por libertação de renina pode resolver quando o enfarte se delimita.
As causas seguem a tríade de Virchow.
- Hipercoagulabilidade: síndrome nefrótica, sobretudo por nefropatia membranosa, e também por glomerulosclerose segmentar e focal, doença de lesões mínimas, glomerulonefrite membranoproliferativa e doença renal diabética; síndrome antifosfolipídica; défices de proteína C, proteína S e antitrombina; fator V de Leiden; contracetivos orais; neoplasia disseminada.
- Estase: desidratação, sobretudo no recém-nascido e na criança; compressão por fibrose retroperitoneal ou tumores.
- Lesão endotelial: cirurgia, trauma, procedimentos endovasculares.
- Carcinoma de células renais com invasão da veia: a causa mais frequente associada a neoplasia.
Na síndrome nefrótica a perda urinária de antitrombina, a síntese hepática aumentada de fatores procoagulantes e a ativação plaquetária criam hipercoagulabilidade. O risco sobe com a gravidade: albumina abaixo de 2 g/dL ou proteinúria acima de 10 g por dia.
Clínica
- Aguda e completa: dor no flanco, hematúria macroscópica, distensão abdominal, queda rápida da filtração e agravamento da proteinúria.
- Crónica, a forma mais comum no adulto, porque se formam colaterais: muitas vezes silenciosa, descoberta a propósito de uma embolia pulmonar.
- A veia esquerda é a mais atingida, e em dois terços a trombose é bilateral. No homem, a oclusão da veia renal esquerda pode dar varicocelo esquerdo, porque a veia gonadal esquerda drena nela.
- Até 30% dos doentes com síndrome nefrótica têm trombose da veia renal, na maioria sem sintomas.
Imagem
| exame | papel |
|---|---|
| Eco-Doppler | rastreio; mais sensível do que a ecografia simples, mas depende do operador |
| Angiotomografia em fase venosa | sensibilidade próxima de 100% |
| Angiorressonância | alternativa, mais cara |
| Venografia | referência clássica, pouco usada pelo risco de soltar o trombo |
- Anticoagulação sistémica, em regra durante 6 a 9 meses, como noutra trombose venosa profunda, e tratamento da causa; se a síndrome nefrótica ou a hipoalbuminemia grave persistirem, prolonga-se enquanto durar esse estado de hipercoagulabilidade.
- A recorrência é baixa se a causa for resolvida; a anticoagulação indefinida raramente é necessária.
- Trombólise endovascular ou trombectomia nos casos graves: lesão renal aguda ou embolia pulmonar a partir da veia renal.
- Considera-se anticoagulação profilática na nefropatia membranosa com hipoalbuminemia grave, pesado o risco hemorrágico.
- Na síndrome antifosfolipídica, a anticoagulação é para toda a vida, com varfarina.
Referências
- McEvoy JW, McCarthy CP, Bruno RM, et al. 2024 ESC Guidelines for the management of elevated blood pressure and hypertension. Eur Heart J. 2024;45(38):3912-4018.
- Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD Work Group. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2024;105(4S):S117-S314.
- Textor SC. Renovascular disease. In: Loscalzo J, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, editores. Harrison's Principles of Internal Medicine. 21.ª ed. Nova Iorque: McGraw Hill; 2022. cap. 278.
- Go RS, Leung N. Vascular injury to the kidney. In: Loscalzo J, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, editores. Harrison's Principles of Internal Medicine. 21.ª ed. Nova Iorque: McGraw Hill; 2022. cap. 317.
- Geara A, Berns JS. Vascular disorders of the kidney. In: Benjamin IJ, Griggs RC, Wing EJ, Fitz JG, editores. Andreoli and Carpenter's Cecil Essentials of Medicine. 10.ª ed. Filadélfia: Elsevier; 2022. cap. 28.
- Agência Europeia do Medicamento. Soliris (eculizumab): resumo das características do medicamento. Amesterdão: EMA; atualizado.
10 perguntas sobre Lesão vascular do rim
Ler consolida, treinar é o que fixa. Cada pergunta tem justificação alínea a alínea, no formato da Prova Nacional de Acesso.
Criar conta e treinar