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Miocardiopatias
Matriz PNA:MD · MecanismosD · DiagnósticoGD · Gestão
Atualizado em 27 de setembro de 2026 · 21 perguntas neste tema
Em resumo
As miocardiopatias são doenças do próprio músculo cardíaco: o miocárdio está estrutural e funcionalmente alterado sem que a doença coronária, a hipertensão, as valvulopatias ou as cardiopatias congénitas o expliquem. A classificação europeia de 2023 arruma-as pelo fenótipo que a imagem mostra, e só depois procura a causa: hipertrófica, dilatada, de ventrículo esquerdo não dilatado, arritmogénica do ventrículo direito e restritiva. A ordem é deliberada, porque o mesmo gene dá fenótipos diferentes e o mesmo fenótipo tem muitas causas, genéticas e adquiridas.
A hipertrófica é a mais frequente, cerca de 1 em 500 adultos, e é doença autossómica dominante do sarcómero; define-se por uma parede de 15 mm ou mais que a carga não explica, e o que a torna temida é a morte súbita no jovem e a obstrução dinâmica do trato de saída. A dilatada junta dilatação e disfunção sistólica do ventrículo esquerdo, e obriga a procurar as causas corrigíveis: álcool, antraciclinas, taquicardia mantida, periparto. A de ventrículo esquerdo não dilatado é a categoria nova, para a cicatriz não isquémica sem dilatação. A arritmogénica substitui o miocárdio por tecido fibroadiposo, dá arritmias ventriculares com o esforço e mata jovens atletas. A restritiva tem paredes rígidas, aurículas enormes e o pior prognóstico, e tem de se distinguir da pericardite constritiva, que se opera.
O diagnóstico começa na história familiar em três gerações, no eletrocardiograma e no ecocardiograma, e a ressonância com gadolínio caracteriza o tecido; o teste genético serve sobretudo para estudar a família, porque cada doente índice obriga a rastrear os familiares em primeiro grau.
O tratamento tem três eixos: aliviar os sintomas (na hipertrófica obstrutiva com betabloqueante, e depois disopiramida, inibidor da miosina ou redução septal; nas outras, como insuficiência cardíaca), prevenir a morte súbita com o desfibrilhador em quem tem risco calculado alto, e prevenir o AVC. O que não se pode falhar: na hipertrófica obstrutiva evitam-se nitratos, desidratação e digoxina; na hipertrófica, na restritiva e na amiloidose a fibrilhação auricular anticoagula-se sempre; e um sopro sistólico que aumenta com a Valsalva e em pé num jovem obriga a pensar em hipertrófica obstrutiva.
- Miocardiopatia: doença em que o músculo cardíaco é estrutural e funcionalmente anormal, sem doença coronária, hipertensão, valvulopatia ou cardiopatia congénita suficientes para explicar a alteração. A definição vale para a criança e para o adulto e não pressupõe causa, que pode ser genética ou adquirida.
- As miocardiopatias podem coexistir com doença isquémica, valvular ou hipertensiva: a presença de uma não exclui a outra.
Os cinco fenótipos (ESC 2023)
A classificação da ESC (Sociedade Europeia de Cardiologia) de 2023 parte da imagem e descreve cada doente pela morfologia (hipertrofia, dilatação, cicatriz não isquémica) e pela função (disfunção sistólica, fisiologia restritiva).
| fenótipo | o que o define | prevalência no adulto |
|---|---|---|
| Hipertrófica | parede do ventrículo esquerdo espessada, ou massa aumentada, que a carga não explica | cerca de 0,2% |
| Dilatada | ventrículo esquerdo dilatado com disfunção sistólica global ou regional, sem carga anormal nem doença coronária que a expliquem | 0,036 a 0,4% |
| Ventrículo esquerdo não dilatado | cicatriz ou substituição gorda não isquémica sem dilatação, com ou sem alterações da contratilidade, ou hipocinesia global isolada sem cicatriz | por determinar |
| Arritmogénica do ventrículo direito | dilatação ou disfunção sobretudo do ventrículo direito, com alterações histológicas ou eletrocardiográficas segundo critérios publicados | cerca de 0,078% |
| Restritiva | fisiologia restritiva com volumes normais ou reduzidos e espessura parietal normal | rara |
O que não se classifica como miocardiopatia
- Hipertrofia por carga: a da hipertensão e a da estenose aórtica são resposta à pressão.
- Síndrome de takotsubo: disfunção regional transitória, sobretudo apical, em mulheres pós-menopáusicas depois de stress emocional ou físico, sem doença coronária obstrutiva; normaliza em dias a semanas. Por ser transitória, a ESC não a classifica como miocardiopatia.
- Hipertrabeculação (antes chamada não compactação do ventrículo esquerdo): é um traço, não uma doença. Pode acompanhar uma miocardiopatia ou aparecer de forma transitória no atleta e na gravidez.
- Dilatação isolada do ventrículo esquerdo com fração de ejeção normal: não é miocardiopatia, mas pode ser a primeira expressão de uma dilatada.
Genética
- A maioria das formas familiares transmite-se de modo autossómico dominante; há formas recessivas, ligadas ao X e mitocondriais (de transmissão materna).
- A penetrância é incompleta e dependente da idade: o fenótipo raramente existe ao nascer, e familiares com a mesma variante diferem na gravidade e na velocidade de progressão.
- O mesmo gene dá fenótipos diferentes (heterogeneidade) e o mesmo fenótipo tem muitos genes. É por isso que o tratamento se baseia no fenótipo e não no gene.
| grupo de proteínas | exemplos de genes | fenótipo típico |
|---|---|---|
| Sarcómero | cadeia pesada da miosina beta, proteína C de ligação à miosina, troponinas | hipertrófica; também dilatada e restritiva |
| Titina (sarcómero gigante) | variantes truncantes do gene da titina | dilatada, a causa genética mais comum |
| Desmossoma (adesão entre miócitos) | placofilina 2, desmoplaquina, desmogleína 2 | arritmogénica; desmoplaquina com cicatriz do ventrículo esquerdo |
| Envelope nuclear | lamina A/C, emerina | dilatada com doença de condução e arritmias |
| Distrofina (sarcolema) | distrofina, ligada ao X | dilatada das distrofias de Duchenne e de Becker |
| Doenças de depósito | alfa-galactosidase A (Fabry), LAMP2 (Danon), PRKAG2 | hipertrofia sem aumento de miócitos (pseudo-hipertrofia) |
Segundo golpe
- Formas tidas como adquiridas têm muitas vezes um substrato genético que as destapa. As variantes truncantes da titina estão presentes em 13,5% das miocardiopatias alcoólicas (contra 2,9% nos controlos), em cerca de 10% das miocardiopatias periparto e associam-se a maior risco de cardiotoxicidade da quimioterapia.
- Por isso, identificar uma causa adquirida não exclui uma variante genética, e vice-versa.
Apresentação
- Dispneia, dor torácica, palpitações, síncope, ou um achado casual: eletrocardiograma alterado num exame de rotina ou pré-desportivo, sopro, ou rastreio familiar.
- A morte súbita pode ser a primeira manifestação.
História e exame objetivo
- Árvore familiar em três gerações: miocardiopatia, insuficiência cardíaca, morte súbita (muitas vezes mal atribuída a enfarte), pacemaker ou fibrilhação auricular em idade jovem, doença muscular.
- Álcool, drogas, quimioterapia, radioterapia torácica.
- Sinais extracardíacos que apontam a causa: túnel cárpico bilateral e neuropatia (amiloidose), angioqueratomas e dor neuropática (doença de Fabry), fraqueza muscular (distrofias), cabelo lanoso com queratodermia palmoplantar (síndromes de Naxos e de Carvajal), surdez ou défice visual (doenças mitocondriais).
Exames
- Eletrocardiograma em todos, na primeira consulta: as alterações são comuns em todos os fenótipos e podem anteceder o fenótipo em anos. Há padrões que apontam a causa.
| achado no eletrocardiograma | pensar em |
|---|---|
| PR curto ou pré-excitação | doença de Danon, PRKAG2, Fabry, glicogenoses |
| Voltagens baixas | amiloidose; desmoplaquina e fosfolambano no fenótipo não dilatado |
| Bloqueio auriculoventricular | amiloidose, sarcoidose, laminopatia, doença de Chagas, distrofia miotónica |
| Onda T negativa de V1 a V3 com ativação terminal tardia | arritmogénica do ventrículo direito |
- Holter para arritmias ventriculares, fibrilhação auricular e bloqueios.
- Ecocardiograma: define o fenótipo, a função, as válvulas e a obstrução.
- Ressonância magnética cardíaca com gadolínio, recomendada em todos na avaliação inicial: o padrão do realce tardio sugere a causa.
| padrão do realce tardio | sugere |
|---|---|
| Subepicárdico ou mesocárdico, fora de território coronário | pós-miocardite, ou cicatriz genética |
| Em anel, subepicárdico | desmoplaquina, filamina C |
| Mesocárdico septal | lamina A/C |
| Ínfero-lateral extenso | distrofinopatias |
| Em manchas | sarcoidose |
| Subendocárdico difuso, com T1 nativo alto | amiloidose |
| Subendocárdico em território coronário | enfarte, e não miocardiopatia |
- Análises de primeira linha: hemograma, função renal e hepática, ionograma, função tiroideia, glicemia, peptídeos natriuréticos e troponina. A creatina cinase persistentemente alta aponta miopatia; a saturação da transferrina alta aponta hemocromatose.
- Teste genético recomendado no doente que cumpre critérios de miocardiopatia, com aconselhamento antes e depois; o maior ganho é permitir o teste em cascata dos familiares.
- Biópsia endomiocárdica só quando o resultado muda o tratamento: miocardite de células gigantes ou eosinofílica, sarcoidose, depósito de ferro, doenças de depósito, amiloidose.
Rastreio familiar
- Todos os familiares em primeiro grau recebem eletrocardiograma e ecocardiograma, ou ressonância.
- Se o doente índice tem variante patogénica, oferece-se o teste aos familiares: quem não a tem e não tem fenótipo pode ter alta; quem a tem fica em vigilância.
- Sem variante conhecida, os familiares mantêm vigilância, porque a doença pode aparecer mais tarde.
Princípios comuns a todos os fenótipos
- Insuficiência cardíaca: trata-se segundo a fração de ejeção, como noutras causas; com fração abaixo de 50% usam-se os quatro grupos (betabloqueante, inibidor do sistema renina-angiotensina ou sacubitril-valsartan, antagonista mineralocorticoide, inibidor do SGLT2 (cotransportador de sódio e glicose tipo 2)). Na doença terminal: assistência ventricular e transplante.
- Desfibrilhador em prevenção secundária em todos os fenótipos: sobrevivente de paragem cardíaca por taquicardia ou fibrilhação ventricular, ou taquicardia ventricular com compromisso hemodinâmico, se a esperança de vida for superior a 1 ano.
- Prevenção primária: o limiar e a ferramenta mudam com o fenótipo, e a decisão é partilhada com o doente.
Fibrilhação auricular
- É a arritmia mais comum em todas as miocardiopatias, presente em cerca de 28% dos doentes no registo europeu.
| fenótipo | anticoagulação na fibrilhação ou no flutter auricular |
|---|---|
| Hipertrófica | sempre, independentemente das regras habituais de risco embólico |
| Restritiva e amiloidose | sempre |
| Dilatada, não dilatada, arritmogénica | caso a caso, segundo o risco embólico habitual |
- Os anticoagulantes orais diretos podem usar-se como na população geral.
- Controlo da frequência de preferência com betabloqueante.
Exercício
- O exercício moderado é benéfico e recomenda-se na maioria dos doentes.
- Arritmogénica: evitar exercício intenso e desporto de competição, porque acelera a doença e aumenta as arritmias.
- Hipertrófica: o desporto de competição pode ponderar-se em adultos selecionados de baixo risco, depois de avaliação especializada.
- Dilatada e não dilatada com sintomas: evitar desporto de intensidade moderada ou alta.
- Espessura aumentada da parede do ventrículo esquerdo, com ou sem hipertrofia do direito, que as condições de carga não explicam.
- Prevalência de cerca de 1 em 500 adultos (0,2%). É uma das principais causas de morte súbita no jovem e uma causa importante de insuficiência cardíaca.
- As miocardiopatias são a principal causa de morte súbita relacionada com o exercício em jovens no mundo ocidental.
- Classifica-se em obstrutiva e não obstrutiva, conforme haja gradiente no trato de saída do ventrículo esquerdo; os termos antigos (estenose subaórtica hipertrófica idiopática, hipertrofia septal assimétrica) abandonaram-se.
- Mortalidade cardiovascular anual de 1 a 2% nas séries atuais de adultos, por morte súbita, insuficiência cardíaca e tromboembolismo. Os diagnosticados em adulto têm, em regra, prognóstico favorável.
Etiologia
- Variante num gene do sarcómero em cerca de 50% dos doentes, e em cerca de 80% destes nos genes da cadeia pesada da miosina beta ou da proteína C de ligação à miosina. Transmissão autossómica dominante.
- Penetrância dependente da idade: nos portadores de variante da proteína C de ligação à miosina, a doença aparece em média perto dos 40 anos, e 30% continuam sem hipertrofia depois dos 70.
- Fenocópias a excluir, porque têm tratamento próprio: amiloidose por transtirretina (no idoso), doença de Fabry, doença de Danon, síndrome de Noonan (na criança), ataxia de Friedreich, glicogenoses.
Mecanismos
- As variantes aumentam a sensibilidade ao cálcio, a força e o consumo de ATP (adenosina trifosfato) do sarcómero, com relaxamento lento e energética alterada.
- Desorganização dos miócitos (disarray), fibrose intersticial e doença dos pequenos vasos intramurais: explicam a rigidez diastólica, a isquemia com coronárias normais e o substrato de arritmias.
- A hipertrofia é tipicamente assimétrica, máxima no septo; há formas concêntricas, médio-ventriculares e apicais.
Obstrução dinâmica
- Presente em repouso em cerca de 30%, e provocável pelo esforço noutros 30%.
- O folheto anterior da mitral, deslocado e alongado, é empurrado contra o septo hipertrofiado durante a sístole (movimento sistólico anterior), o que obstrui a saída e causa insuficiência mitral dirigida para trás.
- É dinâmica: agrava com tudo o que diminui o volume do ventrículo (menos pré-carga, menos pós-carga) ou aumenta a contratilidade, e melhora com o contrário.
- Obstrução médio-ventricular em cerca de 10%; um quarto destes tem aneurisma apical.
- A maioria é assintomática e tem esperança de vida normal; muitos são diagnosticados pelo sopro, pelo eletrocardiograma ou no rastreio familiar.
- Sintomas: dispneia de esforço, angina (mesmo com coronárias normais), pré-síncope e síncope, palpitações.
- Hipotensão e quase síncope em situações de pré-carga baixa (desidratação) ou vasodilatação.
Exame físico
- Sopro sistólico de ejeção, áspero, de pico tardio, no bordo esternal esquerdo, que aumenta com a Valsalva e ao levantar-se e diminui ao agachar-se e com a elevação passiva das pernas. Tem características de obstrução e de insuficiência mitral.
- Pulso carotídeo rápido, por vezes bífido; choque da ponta forte, por vezes duplo ou triplo.
Critérios (ESC 2023)
| quem | critério |
|---|---|
| Adulto | espessura do ventrículo esquerdo de 15 mm ou mais em qualquer segmento, não explicada só pela carga |
| Adulto com 13 a 14 mm | exige outros dados: história familiar, genética, eletrocardiograma |
| Familiar em primeiro grau de doente com diagnóstico inequívoco | 13 mm ou mais |
| Criança | espessura acima de 2 desvios-padrão da média prevista (z-score acima de 2) |
Exames
- Eletrocardiograma: alterado na grande maioria (hipertrofia, alterações da repolarização, ondas Q), e pode alterar-se antes da hipertrofia.
- Ecocardiograma: distribuição e grau da hipertrofia, movimento sistólico anterior, insuficiência mitral, aurícula esquerda, função.
- Pesquisa de obstrução em todos: Doppler em repouso e com Valsalva, sentado e semi-deitado, e depois em pé se não houver gradiente. Nos sintomáticos com gradiente abaixo de 50 mmHg, ecocardiograma de esforço. A dobutamina não se usa para provocar obstrução.
- Obstrução: gradiente máximo de 30 mmHg ou mais; 50 mmHg ou mais é o limiar a partir do qual a obstrução é hemodinamicamente importante e se considera tratamento invasivo.
- Ressonância na avaliação inicial: hipertrofia apical ou lateral, aneurisma apical, realce tardio (presente em cerca de 65%, em manchas nas zonas hipertrofiadas e nos pontos de inserção do ventrículo direito).
- Holter e prova de esforço para o risco de morte súbita; teste genético no doente índice.
Diagnóstico diferencial
| coração de atleta | miocardiopatia hipertrófica | |
|---|---|---|
| Cavidade | normal ou ligeiramente dilatada | pequena |
| Função diastólica | normal | alterada |
| Capacidade de esforço | supranormal (consumo máximo de oxigénio acima de 50 mL/kg/min) | reduzida |
| Realce tardio | ausente | frequente, mas pode faltar no jovem e na doença ligeira |
| Com o desentreino | a hipertrofia regride | mantém-se |
- Hipertensão e estenose aórtica: hipertrofia por carga. O sopro da estenose aórtica diminui com a Valsalva e ao levantar-se.
- Amiloidose: parede espessa com voltagens baixas, realce subendocárdico difuso, preservação apical da deformação; pensar sobretudo acima dos 65 anos.
- Fabry: homem com dor neuropática, angioqueratomas, proteinúria, PR curto.
Medidas gerais na obstrução
- Evitar desidratação e álcool em excesso; perder peso.
- Evitar vasodilatadores arteriais e venosos (nitratos, inibidores da fosfodiesterase 5) e digoxina.
- Fibrilhação auricular recente ou mal controlada: repor o ritmo sinusal ou controlar a frequência antes de pensar em intervenção.
- Hipotensão com edema pulmonar por obstrução grave que não responde a fluidos: betabloqueante e vasoconstritor, e não inotrópico.
Fármacos na obstrução sintomática (ESC 2023)
| passo | fármaco | nota |
|---|---|---|
| 1.º | Betabloqueante sem efeito vasodilatador, até à dose máxima tolerada | primeira linha |
| alternativa | Verapamil (40 mg 3 vezes por dia até 480 mg por dia) ou diltiazem (60 mg 3 vezes por dia até 360 mg por dia) | se o betabloqueante não é tolerado ou está contraindicado; verapamil com cautela se o gradiente é de 100 mmHg ou mais |
| 2.º | Disopiramida associada, em regra até 400 a 600 mg por dia | anticolinérgico; vigiar o QTc e reduzir se passar de 500 ms; evitar no glaucoma e no prostatismo |
| 2.º | Inibidor da miosina cardíaca (mavacamten) associado ao betabloqueante ou ao antagonista do cálcio | classe IIa; com vigilância ecocardiográfica da fração de ejeção; não se junta à disopiramida |
| adjuvante | diurético em dose baixa, com cautela | para a dispneia, sem causar hipovolemia |
Inibidores da miosina cardíaca
- Reduzem as pontes entre a actina e a miosina, a contratilidade e o gradiente. São terapêutica de segunda linha: sem comparação direta com os fármacos clássicos, a ESC não os recomenda em primeira linha.
- Mavacamten: aprovado na União Europeia desde 2023 para a miocardiopatia hipertrófica obstrutiva sintomática em classe II a III da NYHA (New York Heart Association, associação do coração de Nova Iorque), no adulto. Não se inicia com fração de ejeção abaixo de 55% e suspende-se se descer abaixo de 50%; exige genotipagem do CYP2C19 antes de começar (dose inicial de 2,5 mg nos metabolizadores lentos e 5 mg nos restantes, até 15 mg), tem muitas interações e está contraindicado na gravidez, com teste de gravidez e contraceção obrigatórios.
- Aficamten: segundo inibidor da miosina, aprovado na União Europeia em 2026 para a mesma indicação.
Redução septal
- Indicação: gradiente em repouso ou provocado de 50 mmHg ou mais com sintomas de classe III a IV apesar da terapêutica máxima (classe I); síncope de esforço recorrente causada pela obstrução (classe IIa). Não há indicação no assintomático.
- Feita por equipas experientes e multidisciplinares.
| miectomia septal cirúrgica | alcoolização septal | |
|---|---|---|
| Como | ressecção de parte do septo basal, abaixo da válvula aórtica | injeção de álcool numa artéria septal, criando um enfarte controlado |
| Eficácia | abole ou reduz muito o gradiente em mais de 90% | semelhante na redução do gradiente e nos sintomas |
| Complicação principal | bloqueio de ramo esquerdo; bloqueio auriculoventricular, comunicação interventricular e insuficiência aórtica são raros | bloqueio auriculoventricular que obriga a pacemaker em 7 a 20%; mais reintervenções |
| Preferida | na criança e quando há outra lesão cirúrgica (válvula mitral) | em muitos centros, como primeira escolha no adulto sem outra lesão |
Sem obstrução
- Insuficiência cardíaca: betabloqueante, verapamil ou diltiazem para prolongar o enchimento, e diurético com cautela; se a fração de ejeção cair abaixo de 50%, tratamento como na insuficiência cardíaca com fração reduzida.
- Angina: betabloqueante ou antagonista do cálcio; os nitratos podem ponderar-se quando não há obstrução.
- Refratários: assistência ventricular e transplante.
Prevenção da morte súbita e família
- Estimar o risco de morte súbita na primeira avaliação e de 1 em 1 ou de 2 em 2 anos (ver as complicações).
- Rastreio clínico e genético dos familiares em primeiro grau.
Morte súbita
- Sobretudo por fibrilhação ventricular. No adulto o risco é inferior a 1% por ano; na criança é de 1,2 a 1,5% por ano, e muito raro abaixo dos 6 anos.
- Prevenção secundária: desfibrilhador em quem sobreviveu a paragem por taquicardia ou fibrilhação ventricular, ou teve taquicardia ventricular sustentada com compromisso hemodinâmico (classe I).
Prevenção primária: o cálculo de risco europeu
A ESC recomenda estimar o risco de morte súbita a 5 anos com o HCM Risk-SCD a partir dos 16 anos (e com um modelo pediátrico validado abaixo dessa idade). O cálculo usa sete variáveis:
| variável | nota |
|---|---|
| Idade | o risco é maior no mais novo |
| Espessura máxima da parede | risco maior a partir de 30 mm |
| Diâmetro da aurícula esquerda | |
| Gradiente máximo no trato de saída | em repouso ou com Valsalva |
| Taquicardia ventricular não sustentada | 3 ou mais batimentos ventriculares a 120 por minuto ou mais, com menos de 30 segundos, no Holter |
| Síncope inexplicada | não vasovagal, sobretudo nos 6 meses anteriores |
| História familiar de morte súbita | familiar em primeiro grau morto subitamente antes dos 40 anos, ou em qualquer idade com miocardiopatia hipertrófica |
| risco a 5 anos | desfibrilhador |
|---|---|
| 6% ou mais (alto) | deve considerar-se (IIa) |
| 4 a menos de 6% (intermédio) | pode considerar-se (IIb) |
| menos de 4% (baixo) | em regra não; pode ponderar-se se houver realce tardio extenso (15% ou mais da massa do ventrículo esquerdo) ou fração de ejeção abaixo de 50% |
- Recalcula-se de 1 em 1 ou de 2 em 2 anos, ou quando a clínica muda. A decisão é partilhada com o doente, pesando as complicações do aparelho ao longo da vida.
- O cálculo não se aplica a atletas de elite nem às fenocópias (Fabry, Noonan, doenças de depósito).
- Os antiarrítmicos (amiodarona, disopiramida) não previnem a morte súbita.
Fibrilhação auricular
- Frequente e mal tolerada: o ventrículo rígido depende da contração auricular, e a frequência rápida agrava a obstrução.
- Anticoagulação em todos, independentemente do risco embólico habitual.
- Frequência com betabloqueante, verapamil ou diltiazem; evitar a digoxina na obstrução. Muitos precisam de ritmo sinusal: amiodarona, disopiramida ou ablação.
Insuficiência cardíaca
- Por disfunção diastólica, obstrução e insuficiência mitral.
- Até 1 em 20 doentes evolui para a fase dilatada, com fração de ejeção abaixo de 50%, pior prognóstico e indicação para transplante.
- Criança: diagnóstico por z-score acima de 2; na primeira infância pensar em doenças metabólicas e sindrómicas (Noonan, Pompe, Danon). A redução septal faz-se por miectomia, e a alcoolização não se usa. O risco de morte súbita calcula-se com modelos pediátricos.
- Familiares portadores sem fenótipo: podem fazer qualquer desporto, com reavaliação anual.
- Gravidez: a maioria tolera-a bem; as complicações surgem sobretudo em quem já tinha sintomas, arritmias ou disfunção. Evitar a hipovolemia; a fibrilhação auricular anticoagula-se com heparina de baixo peso molecular ou antagonista da vitamina K conforme o trimestre; cesariana a considerar se houver obstrução grave. O mavacamten está contraindicado.
- Idoso: a hipertrofia de novo acima dos 65 anos, sobretudo com insuficiência cardíaca, túnel cárpico ou estenose aórtica, obriga a pensar em amiloidose por transtirretina.
- Dilatação do ventrículo esquerdo com disfunção sistólica global ou regional, que a carga anormal (hipertensão, valvulopatia, cardiopatia congénita) ou a doença coronária não explicam.
- O ventrículo direito pode estar dilatado, mas não é necessário para o diagnóstico; se a dilatação é sobretudo direita, pensar em arritmogénica.
- Prevalência estimada de 0,036 a 0,4% nos adultos.
- Cerca de dois terços continuam rotulados de idiopáticos, e muitos destes são genéticos por identificar.
Causas
| grupo | exemplos |
|---|---|
| Genética | variante em 30 a 40% (titina a mais comum; lamina A/C, filamina C, desmoplaquina, RBM20, fosfolambano); familiar em mais de 30% |
| Tóxica | álcool, cocaína e anfetaminas, esteroides anabolizantes, antraciclinas, trastuzumab, inibidores de tirosina cinase, inibidores de checkpoint imunitário |
| Pós-inflamatória | miocardite viral, doença de Chagas, sarcoidose, miocardite de células gigantes, doenças autoimunes |
| Taquicardia mantida | fibrilhação auricular com resposta rápida, taquicardias auriculares incessantes, extrassistolia ventricular muito frequente |
| Endócrina e metabólica | hipo e hipertiroidismo, feocromocitoma, acromegalia, hemocromatose |
| Nutricional e eletrolítica | défice de tiamina (beribéri), selénio, carnitina; hipocalcemia, hipofosfatemia |
| Periparto | último trimestre ou meses a seguir ao parto |
| Neuromuscular | distrofias de Duchenne e de Becker, distrofia miotónica |
Mecanismos
- A lesão inicial, qualquer que seja, leva à perda de miócitos; os sobreviventes hipertrofiam, a matriz remodela-se e o ventrículo dilata. A ativação neuro-hormonal perpetua a remodelação e é o alvo dos fármacos.
- A insuficiência mitral secundária aparece com a dilatação do anel e a distorção do aparelho valvular.
Causas corrigíveis que não se podem falhar
- Álcool: a cardiomiopatia surge com consumos de 80 a 100 g de etanol por dia durante 5 a 10 anos, ou com excessos frequentes. Há melhoria marcada 3 a 6 meses depois da abstinência, mesmo na doença grave; se o consumo continua, o prognóstico é mau.
- Antraciclinas: toxicidade dependente da dose cumulativa, maior no idoso, com doença cardíaca prévia, com radioterapia torácica esquerda ou associação ao trastuzumab. Deteta-se sobretudo no primeiro ano, por ecocardiograma de vigilância.
- Trastuzumab: a disfunção é mais vezes reversível do que a das antraciclinas, mas persiste em cerca de um terço.
- Taquicardiomiopatia: recupera com o controlo da frequência ou do ritmo.
- Hemocromatose: saturação da transferrina acima de 60% no homem e de 45 a 50% na mulher; ressonância com T2* para o ferro no miocárdio; flebotomias ou quelantes.
- Intolerância ao esforço, depois congestão: dispneia, ortopneia, dispneia paroxística noturna, edemas. No jovem, a congestão abdominal (dor, ascite) pode dominar sem edema periférico.
- Palpitações ou síncope por arritmias; embolia a partir de trombos intracavitários.
- Muitos casos que parecem agudos evoluíram em silêncio durante meses ou anos.
- Exame: choque da ponta desviado, terceiro som, sopro de insuficiência mitral secundária.
- Doença de condução associada sugere lamina A/C, sarcoidose, doença de Chagas ou distrofias.
Critérios (ESC 2023)
| componente | critério no adulto (ecocardiograma) |
|---|---|
| Dilatação do ventrículo esquerdo | diâmetro telediastólico acima de 58 mm no homem e de 52 mm na mulher, ou volume telediastólico indexado de 75 mL/m² ou mais no homem e 62 mL/m² ou mais na mulher (acima de 2 z-scores) |
| Disfunção sistólica global | fração de ejeção abaixo de 50% |
| Exclusão | carga anormal e doença coronária que a expliquem |
- Familiar: basta dilatação isolada com função preservada, ou a variante causal da família.
- É familiar se há um ou mais familiares em primeiro ou segundo grau com a doença, ou morte súbita inexplicada num familiar em primeiro grau com diagnóstico de miocardiopatia dilatada.
Exames
- Ecocardiograma em todos; a deformação miocárdica deteta disfunção subclínica nos portadores e em quem recebeu quimioterapia cardiotóxica.
- Excluir doença coronária (angio-TC coronária ou coronariografia, conforme a probabilidade).
- Ressonância: edema (miocardite), realce tardio (presente em 25 a 35%, e com valor prognóstico para arritmias), padrão que sugere a causa, T2* para o ferro.
- Análises: função tiroideia, ferro e saturação da transferrina, creatina cinase, serologia de Chagas se houver exposição.
- Teste genético útil em todos, incluindo as formas alcoólica, pós-quimioterapia e periparto.
- Biópsia endomiocárdica se se suspeita de miocardite de células gigantes, sarcoidose ou doença de depósito.
Diagnóstico diferencial
- Miocardiopatia isquémica (disfunção em território coronário e realce subendocárdico).
- Valvulopatia primária, sobretudo insuficiência mitral ou aórtica crónica.
- Miocardite aguda; hipertensão de longa duração; coração de atleta (dilatação ligeira com função normal).
- Tratamento da insuficiência cardíaca com fração reduzida: betabloqueante, inibidor do sistema renina-angiotensina ou sacubitril-valsartan, antagonista mineralocorticoide e inibidor do SGLT2, com diurético para a congestão; ressincronização se houver bloqueio de ramo esquerdo com QRS largo.
- Corrigir a causa: abstinência de álcool (com desabituação vigiada, porque pode precipitar descompensação ou arritmias), suspender o tóxico, controlar a taquiarritmia, tratar a tiroide, flebotomias na hemocromatose.
Desfibrilhador
| situação | recomendação |
|---|---|
| Paragem cardíaca recuperada ou arritmia ventricular com instabilidade | recomendado (I) |
| Sintomas de insuficiência cardíaca e fração de 35% ou menos apesar de mais de 3 meses de terapêutica otimizada | deve considerar-se (IIa) |
| Genótipo de alto risco (lamina A/C, filamina C truncante, desmoplaquina, fosfolambano, TMEM43, RBM20) com fração acima de 35% e fatores adicionais (síncope, realce tardio) | deve considerar-se (IIa) |
| Sem genótipo de alto risco, fração acima de 35%, com síncope ou realce tardio | pode considerar-se (IIb) |
- Nos genótipos de alto risco a morte súbita surge com frações que noutras causas não assustariam; para a lamina A/C há calculadora própria.
- Esperar pelos 3 meses de tratamento antes do desfibrilhador em prevenção primária: cerca de um terço das miocardiopatias de início recente recupera muito.
- Insuficiência cardíaca progressiva, insuficiência mitral secundária, fibrilhação auricular, trombos e embolia, arritmias ventriculares e morte súbita.
- Cerca de um terço dos doentes com miocardiopatia de início recente recupera de forma substancial; as formas familiares recuperam menos, e a da titina recupera mais vezes.
- Na doença avançada: assistência ventricular e transplante.
- Periparto: insuficiência cardíaca no fim da gravidez ou nos meses seguintes ao parto, sem cardiopatia prévia. Fatores de risco: idade materna mais alta, multiparidade, gravidez gemelar, pré-eclâmpsia. Variantes truncantes (sobretudo da titina) em 15%. A bromocriptina associada ao tratamento habitual mostrou resultados promissores. Como muitas recuperam depois do parto, o limiar para desfibrilhador precoce é mais alto.
- Gravidez numa mulher com miocardiopatia dilatada: risco de agravamento; os preditores de mortalidade materna são a classe III a IV da NYHA e a fração de ejeção abaixo de 40%.
- Cardio-oncologia: vigilância ecocardiográfica durante e depois das antraciclinas e do trastuzumab. Nas crianças tratadas antes da puberdade, o coração pode não crescer o suficiente e dar insuficiência cardíaca aos 20 anos.
- Categoria criada pela ESC em 2023. Define-se por cicatriz ou substituição gorda não isquémica do ventrículo esquerdo sem dilatação, com ou sem alterações da contratilidade global ou regional, ou por hipocinesia global isolada sem cicatriz, que a carga ou a doença coronária não explicam.
- Substitui a antiga miocardiopatia hipocinética não dilatada e acolhe doentes antes rotulados de dilatada sem dilatação, arritmogénica esquerda ou arritmogénica de predomínio esquerdo.
- A prevalência não está determinada.
- Genes mais implicados: desmoplaquina, filamina C (variantes truncantes), desmina, lamina A/C, fosfolambano. Causas adquiridas: pós-miocardite, sarcoidose.
Critérios
| componente | critério |
|---|---|
| Ventrículo esquerdo | sem dilatação (abaixo dos limites da dilatada) |
| Tecido | realce tardio não isquémico ou substituição gorda na ressonância, com ou sem alterações da contratilidade |
| ou função | hipocinesia global (fração abaixo de 50%) sem cicatriz |
| Exclusão | carga anormal e doença coronária |
- Familiar: disfunção global ou regional, ou alterações no eletrocardiograma (repolarização, voltagens baixas, mais de 500 extrassístoles ventriculares em 24 horas, taquicardia ventricular não sustentada) num familiar em primeiro grau são muito sugestivas.
Exames
- Ressonância com gadolínio é o exame central: confirma a cicatriz, que é essencial para o diagnóstico na maioria, e o padrão aponta a causa (em anel subepicárdico na desmoplaquina e na filamina C, septal mesocárdico na lamina A/C, subepicárdico após miocardite, em manchas na sarcoidose).
- Eletrocardiograma: PR longo ou bloqueio auriculoventricular nas causas neuromusculares e na sarcoidose; voltagens baixas na desmoplaquina e no fosfolambano.
- Holter anual, ou quando a clínica muda.
- Teste genético recomendado em todos.
- PET (tomografia por emissão de positrões) com fluorodesoxiglicose se se suspeita de sarcoidose; biópsia endomiocárdica quando pode mudar o tratamento.
Diagnóstico diferencial
- Enfarte antigo (realce subendocárdico em território coronário), miocardite, sarcoidose, arritmogénica do ventrículo direito com envolvimento esquerdo.
- Insuficiência cardíaca, arritmias auriculares e doença de condução tratam-se como nas outras miocardiopatias.
- Desfibrilhador: as recomendações são as da dilatada. Recomendado após paragem ou arritmia ventricular com instabilidade; a considerar com fração de 35% ou menos após mais de 3 meses de tratamento; a considerar com genótipo de alto risco e fração acima de 35% se houver fatores adicionais (síncope, realce tardio).
- Sem variante conhecida, pode ponderar-se desfibrilhador perante taquicardia ventricular não sustentada, história familiar de morte súbita ou realce tardio importante.
- A maioria tem função normal ou pouco reduzida, e o risco de morte súbita depende sobretudo do genótipo, não da fração de ejeção.
- Dilatação ou disfunção predominantemente do ventrículo direito, com envolvimento histológico ou alterações do eletrocardiograma segundo os critérios da Task Force de 2010.
- Atrofia progressiva do miocárdio com substituição fibroadiposa; o ventrículo esquerdo pode estar envolvido, e na mesma família pode haver doença de predomínio esquerdo.
- Prevalência de cerca de 0,078%. Manifesta-se sobretudo entre a segunda e a quarta décadas, mais no homem.
- Apesar de rara, é das causas mais frequentes de morte súbita nos registos, sobretudo em jovens atletas.
- Genes do desmossoma: placofilina 2, desmoplaquina, desmogleína 2, desmocolina 2, placoglobina. Variante patogénica em até 60%. Transmissão sobretudo autossómica dominante; penetrância dependente da idade, do sexo e da atividade física.
- As proteínas do desmossoma prendem os miócitos uns aos outros. Com a variante, sob stress mecânico, as células desligam-se e morrem e são substituídas por gordura e fibrose. Essas zonas são muito arritmogénicas e podem formar aneurismas.
- O exercício de alta intensidade acelera a doença, também nos portadores sem fenótipo (sobretudo com placofilina 2), e restringi-lo melhora a evolução.
- Formas recessivas com cabelo lanoso e queratodermia palmoplantar: síndromes de Naxos e de Carvajal, porque o desmossoma também dá elasticidade à pele e ao cabelo.
- Adolescente ou adulto jovem com palpitações, síncope ou paragem cardíaca, muitas vezes durante o esforço.
- Extrassístoles ou taquicardia ventricular com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo (origem no ventrículo direito).
- Achado de ondas T negativas de V1 a V3 num eletrocardiograma de rotina, ou de ventrículo direito dilatado num ecocardiograma.
- Menos vezes, insuficiência cardíaca direita ou biventricular.
- Na criança e no jovem pode surgir dor torácica com elevação de troponina e coronárias normais, a imitar miocardite ou enfarte.
Critérios da Task Force (2010)
Seis categorias, cada uma com critérios major e minor.
| categoria | major | minor |
|---|---|---|
| Estrutura e função do ventrículo direito | acinesia, discinesia ou aneurisma regional com, na ressonância, volume telediastólico indexado de 110 mL/m² ou mais no homem e 100 mL/m² ou mais na mulher, ou fração de ejeção do ventrículo direito de 40% ou menos | as mesmas alterações regionais com dilatação ou disfunção mais ligeiras (fração de 41 a 45%) |
| Histologia | miócitos residuais abaixo de 60%, com substituição fibrosa da parede livre | miócitos residuais de 60 a 75% |
| Repolarização | ondas T negativas de V1 a V3 ou além, acima dos 14 anos, sem bloqueio completo de ramo direito | ondas T negativas só em V1 e V2, ou de V4 a V6 |
| Despolarização | onda épsilon de V1 a V3 | potenciais tardios; ativação terminal do QRS de 55 ms ou mais |
| Arritmias | taquicardia ventricular com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo e eixo superior | taquicardia com origem no trato de saída do ventrículo direito (eixo inferior) ou de eixo desconhecido; mais de 500 extrassístoles ventriculares em 24 horas |
| História familiar | doença confirmada num familiar em primeiro grau; variante patogénica no doente | doença suspeita num familiar em primeiro grau; morte súbita de familiar em primeiro grau antes dos 35 anos |
| diagnóstico | combinação (de categorias diferentes) |
|---|---|
| Definitivo | 2 major; ou 1 major e 2 minor; ou 4 minor |
| Limítrofe | 1 major e 1 minor; ou 3 minor |
| Possível | 1 major; ou 2 minor |
- A ressonância é o exame de primeira linha para o critério estrutural, e é a única que vê o envolvimento do ventrículo esquerdo, que os critérios de 2010 subestimam.
- A onda épsilon é sobrediagnosticada e aparece tarde, com doença estrutural já grave; a ESC aconselha usá-la com cautela.
- Holter anual; teste genético no doente índice.
Diagnóstico diferencial
- Taquicardia idiopática do trato de saída do ventrículo direito: benigna. A favor: sem história familiar, eletrocardiograma de base normal, coração estruturalmente normal, uma única morfologia de taquicardia.
- Coração de atleta: dilatação do ventrículo direito proporcional; disfunção global, alterações regionais ou aneurismas apontam doença.
- Miocardite, sarcoidose, enfarte do ventrículo direito, doença de Chagas, hipertensão pulmonar, cardiopatias com sobrecarga de volume do ventrículo direito (comunicação interauricular, anomalia de Ebstein).
- Restrição do exercício intenso e do desporto de competição: é tratamento, não conselho genérico. Atividade ligeira a moderada até 150 minutos por semana é segura nos portadores sem fenótipo.
- Betabloqueante na presença de extrassístoles, taquicardia ventricular não sustentada ou sustentada (classe I), titulado até à dose máxima tolerada.
- Amiodarona se o betabloqueante não controlar os sintomas; flecainida associada ao betabloqueante como alternativa.
- Ablação por cateter, com abordagem epicárdica, na taquicardia incessante ou com choques frequentes; recidiva de 30 a 50%, e não protege da morte súbita.
- Tratamento da insuficiência cardíaca quando surge.
Desfibrilhador
| situação | recomendação |
|---|---|
| Paragem cardíaca ou arritmia ventricular com instabilidade | recomendado (I) |
| Taquicardia ventricular sustentada bem tolerada | deve considerar-se (IIa) |
| Prevenção primária | decisão individual pelos fatores de alto risco: síncope arrítmica, taquicardia ventricular não sustentada, fração do ventrículo direito abaixo de 40%, fração do esquerdo abaixo de 45%, taquicardia monomórfica induzida no estudo eletrofisiológico; há calculadora de risco própria |
- Fisiologia restritiva de um ou dos dois ventrículos, com volumes diastólicos e sistólicos normais ou reduzidos e espessura parietal normal. Apresenta-se tipicamente com dilatação das duas aurículas.
- A função sistólica pode estar preservada, mas raramente é normal; algumas evoluem para uma fase hipocinética e dilatada.
- A fisiologia restritiva também aparece na fase terminal da hipertrófica e da dilatada, e aí chama-se hipertrófica ou dilatada com fisiologia restritiva.
- É o fenótipo mais raro e o de pior prognóstico.
- A amiloidose é a causa mais comum de fisiologia restritiva no adulto, embora em regra com parede espessada.
| mecanismo | causas |
|---|---|
| Doença intrínseca do miócito | variantes do sarcómero (troponina I cardíaca a mais comum), desmina, filamina C |
| Infiltração entre os miócitos | amiloidose, sarcoidose, hiperoxalúria |
| Depósito dentro dos miócitos | hemocromatose, doença de Fabry, glicogenoses, doença de Danon |
| Fibrose | radioterapia torácica, esclerose sistémica, antraciclinas |
| Doença do endocárdio | fibrose endomiocárdica tropical, síndrome hipereosinofílica (endocardite de Löffler), carcinoide, fibroelastose |
- O miocárdio rígido enche quase todo no início da diástole e o enchimento pára depois de forma abrupta. As pressões de enchimento sobem nos dois ventrículos, e o débito mantém-se até tarde.
- Amiloidose: o depósito é extracelular. Por isso a parede engrossa sem que haja mais músculo, e o eletrocardiograma não mostra voltagens altas. A forma por transtirretina selvagem acompanha a idade e é hoje a mais frequente; a de cadeias leves vem de uma discrasia de plasmócitos; a forma hereditária por transtirretina tem mutações próprias descritas em Portugal.
- Síndrome hipereosinofílica: eosinófilos acima de 1500 por microlitro durante pelo menos 6 meses lesam o endocárdio; segue-se fibrose e trombose, que podem obliterar os ápices.
- Carcinoide: a serotonina dá placas fibrosas no endocárdio e nas válvulas direitas.
- Quadro de insuficiência cardíaca com fração preservada, com predomínio direito: edemas, hepatomegalia, ascite, desconforto abdominal.
- Pressão venosa jugular alta com descida y rápida; pode subir na inspiração (sinal de Kussmaul).
- Quarto som mais comum do que o terceiro em ritmo sinusal; a fibrilhação auricular é muito frequente.
- Na amiloidose: hipotensão num hipertenso antigo, intolerância aos fármacos da insuficiência cardíaca, doença de condução, e sinais extracardíacos que antecedem o coração em anos (túnel cárpico bilateral, rotura do tendão do bicípite, estenose do canal lombar, neuropatia periférica e autonómica, proteinúria, equimoses).
- Ecocardiograma: aurículas muito dilatadas, ventrículos normais ou pequenos, padrão de enchimento restritivo (muitas vezes só em fase avançada; no diagnóstico a disfunção diastólica é em regra menos grave).
- Ressonância: distingue da pericardite constritiva, quantifica a fibrose e ajuda a separar causas metabólicas de inflamatórias.
- Biópsia endomiocárdica a considerar para excluir causas específicas (ferro, doenças de depósito, amiloidose, doenças granulomatosas, desminopatia).
- Cateterismo quando o diagnóstico está em dúvida e para avaliar o transplante; na criança, com resistência vascular pulmonar, ao diagnóstico e de 6 em 6 a 12 em 12 meses.
- Teste genético.
Restritiva ou constritiva
| pericardite constritiva | miocardiopatia restritiva | |
|---|---|---|
| Pericárdio | espessado ou calcificado (mas normal em cerca de 1 em 5) | normal |
| Variação respiratória do enchimento | marcada | pouca |
| Pressões diastólicas dos dois ventrículos | iguais | esquerda mais de 5 mmHg acima da direita |
| Pressão sistólica do ventrículo direito e da artéria pulmonar | pouco elevada | muitas vezes acima de 60 mmHg |
| Pressões sistólicas dos ventrículos na inspiração | discordantes (a direita sobe, a esquerda desce), o sinal mais específico | concordantes |
| Tratamento | pericardiectomia | da causa; transplante |
Amiloidose cardíaca
- Suspeitar com parede de 12 mm ou mais e pelo menos um sinal de alarme, sobretudo acima dos 65 anos.
- Pistas de imagem: parede espessa com voltagens baixas (discordância mais frequente na de cadeias leves do que na de transtirretina), preservação apical da deformação longitudinal, realce subendocárdico ou transmural difuso.
- Cintigrafia óssea com difosfonatos marcados com tecnécio e pesquisa de proteína monoclonal (cadeias leves livres no soro, imunofixação no soro e na urina), sempre as duas. Captação de grau 2 ou 3 com pesquisa hematológica negativa diagnostica a forma por transtirretina sem biópsia; se a pesquisa é positiva, é preciso biópsia para tipar.
- Teste genético da transtirretina em todos os doentes com a forma por transtirretina.
- Diurético para a congestão, com cuidado: estes ventrículos dependem da pré-carga, e o excesso derruba o débito.
- Os fármacos neuro-hormonais da insuficiência cardíaca não têm benefício demonstrado na amiloidose e são muitas vezes mal tolerados (hipotensão, débito fixo).
- Fibrilhação auricular: anticoagular sempre.
- Pacemaker com limiar baixo na amiloidose, pela doença de condução; o desfibrilhador em prevenção primária não tem apoio nos dados.
- Tratar a causa: na amiloidose por transtirretina, estabilizadores (tafamidis, acoramidis) ou silenciadores da síntese hepática; na de cadeias leves, quimioterapia dirigida ao clone ou transplante autólogo; flebotomias ou quelantes na hemocromatose; terapêutica de substituição enzimática na doença de Fabry; imunossupressão na sarcoidose; corticoides na hipereosinofilia.
- Transplante cardíaco na doença avançada, com o diagnóstico etiológico fechado para não transplantar o que tinha tratamento.
- O pior prognóstico das miocardiopatias, e depende da fisiologia restritiva mais do que da causa.
- Criança: mais de 50% morre ou é transplantada pouco depois do diagnóstico; a resistência vascular pulmonar pode subir depressa e comprometer o transplante.
- Adulto com forma genética: a insuficiência cardíaca é a principal causa de morte, com sobrevida a 5 anos de 50% em coortes que incluem hipertróficas com fisiologia restritiva.
- Tromboembolismo, fibrilhação auricular, bloqueios e morte súbita.
- Na amiloidose de cadeias leves a evolução é mais rápida do que na de transtirretina, mas o prognóstico melhorou muito com os tratamentos atuais.
Referências
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- Lakdawala NK, Stevenson LW, Loscalzo J. Cardiomyopathy and myocarditis. In: Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Jameson JL, editors. Harrison's principles of internal medicine. 21st ed. New York: McGraw-Hill; 2022. p. 1955-72.
- O'Gara PT, Loscalzo J. Physical examination of the cardiovascular system. In: Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Jameson JL, editors. Harrison's principles of internal medicine. 21st ed. New York: McGraw-Hill; 2022. Cap. 239.
- Leopold JA, Faxon DP. Diagnostic cardiac catheterization and coronary angiography. In: Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Jameson JL, editors. Harrison's principles of internal medicine. 21st ed. New York: McGraw-Hill; 2022. Cap. 242.
- Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force criteria. Circulation. 2010;121(13):1533-41.
- European Medicines Agency. Camzyos (mavacamten): EPAR, resumo das características do medicamento. Amsterdão: EMA; 2023.
- Cytokinetics. European Commission approval of Myqorzo (aficamten) for the treatment of adults with symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy [comunicado]. 17 de fevereiro de 2026.
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