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Hipertensão pulmonar e cor pulmonale
Matriz PNA:MD · MecanismosD · DiagnósticoP · PrevençãoGD · Gestão
Atualizado em 28 de setembro de 2026 · 17 perguntas neste tema
Em resumo
A hipertensão pulmonar é um achado hemodinâmico e não uma doença única: pressão arterial pulmonar média acima de 20 mmHg em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito. O que decide o tratamento é o mecanismo, e por isso a classificação agrupa as causas em cinco grupos. A pressão de encravamento separa a forma pré-capilar, em que o problema está nas artérias pulmonares, da pós-capilar, em que a pressão vem do coração esquerdo.
A causa mais frequente é a doença do coração esquerdo (grupo 2), seguida da doença pulmonar crónica e da hipóxia (grupo 3). A hipertensão arterial pulmonar (grupo 1) é rara e atinge sobretudo mulheres, muitas vezes jovens: remodelação obliterante das pequenas artérias, com desequilíbrio entre endotelina, óxido nítrico e prostaciclina. A hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (grupo 4) nasce de trombos que não resolveram e é a forma com tratamento potencialmente curativo.
A clínica é inespecífica e o diagnóstico chega tarde: dispneia de esforço e fadiga, depois síncope de esforço e sinais de insuficiência cardíaca direita. O ecocardiograma dá a probabilidade, a investigação procura a causa (com cintigrafia de ventilação e perfusão em toda a hipertensão pulmonar por esclarecer) e o cateterismo confirma e classifica.
Nos grupos 2 e 3 trata-se a doença de base; os fármacos da hipertensão arterial pulmonar não têm aí benefício e podem fazer mal, com exceções raras e decididas em centro. No grupo 1, a terapêutica combinada inicial é guiada pela estratificação de risco. No grupo 4, endarterectomia pulmonar quando operável, angioplastia por balão e riociguat quando não, e anticoagulação para toda a vida.
O cor pulmonale é a hipertrofia, dilatação e falência do ventrículo direito causadas por doença do pulmão ou da sua circulação. É a via final comum, e é a função do ventrículo direito, mais do que o valor da pressão, que dita o prognóstico.
- A pressão arterial pulmonar média normal em repouso ronda os 14 mmHg (desvio-padrão de cerca de 3). A hipertensão pulmonar define-se por pressão arterial pulmonar média acima de 20 mmHg em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito. O limiar antigo de 25 mmHg deixou de se usar.
- A resistência vascular pulmonar (RVP) mede-se em unidades Wood (UW), e o limiar é 2 UW.
Definições hemodinâmicas
| fenótipo | pressão média | pressão de encravamento | resistência vascular pulmonar |
|---|---|---|---|
| Pré-capilar | acima de 20 mmHg | 15 mmHg ou menos | acima de 2 UW |
| Pós-capilar isolada | acima de 20 mmHg | acima de 15 mmHg | 2 UW ou menos |
| Pós e pré-capilar combinada | acima de 20 mmHg | acima de 15 mmHg | acima de 2 UW |
- A forma combinada é doença do coração esquerdo em que a congestão venosa crónica já remodelou as artérias pulmonares: o encravamento está alto e a resistência também.
- Hipertensão pulmonar de esforço: declive entre a pressão média e o débito cardíaco acima de 3 mmHg/L/min entre o repouso e o esforço.
Os cinco grupos
| grupo | mecanismo | exemplos |
|---|---|---|
| 1, hipertensão arterial pulmonar | doença das pequenas artérias pulmonares | idiopática, hereditária, fármacos e tóxicos, doenças do tecido conjuntivo, infeção por VIH, hipertensão portal, cardiopatia congénita, schistosomíase |
| 2, doença do coração esquerdo | pressão da aurícula esquerda transmitida para trás | insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida ou preservada, valvulopatia mitral e aórtica |
| 3, doença pulmonar ou hipóxia | vasoconstrição hipóxica e perda de leito vascular | doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), doença intersticial, hipoventilação, altitude |
| 4, obstrução das artérias pulmonares | trombos organizados; mais raramente tumor, arterite ou estenose congénita | hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) |
| 5, mecanismo multifatorial ou incerto | vários ao mesmo tempo | anemia hemolítica crónica, doenças mieloproliferativas, sarcoidose, doença renal crónica, mediastinite fibrosante |
- O grupo 2 é o mais frequente (cerca de três quartos dos casos numa série), seguido do grupo 3.
- A hipertensão arterial pulmonar é rara: a forma idiopática tem incidência de 1 a 10 por milhão.
- Cor pulmonale: hipertrofia e dilatação do ventrículo direito, e por fim falência, causadas por doença do pulmão ou da sua circulação. Por definição exclui a sobrecarga direita que vem do coração esquerdo.
A circulação pulmonar normal é de fluxo alto, resistência baixa e grande capacitância: recebe todo o débito do ventrículo direito com subida mínima de pressão. O ventrículo direito, de parede fina, tolera mal um aumento de pós-carga.
Por grupo
- Grupo 1: remodelação obliterante das arteríolas distais, com hipertrofia da média, proliferação da íntima e do endotélio, lesões plexiformes e trombose in situ. O endotélio produz menos óxido nítrico e prostaciclina e mais endotelina e tromboxano: vasoconstrição e proliferação ao mesmo tempo.
- Grupo 2: a pressão da aurícula esquerda transmite-se passivamente às veias e daí às artérias pulmonares. Com os anos, a congestão remodela as artérias e surge o componente pré-capilar.
- Grupo 3: vasoconstrição pulmonar hipóxica mantida, destruição do leito capilar (enfisema, fibrose) e remodelação da parede, sem as lesões plexiformes do grupo 1. Na DPOC a hipertensão é em regra ligeira: cerca de 90% dos doentes avançados têm pressão média acima de 20 mmHg, mas só 5% passam dos 35 mmHg.
- Grupo 4: trombos que não se dissolveram organizam-se em material fibroso aderente à parede (membranas, estenoses, oclusões); o leito não obstruído, sujeito a mais fluxo, desenvolve depois uma arteriopatia distal semelhante à do grupo 1.
- Grupo 5: mecanismos sobrepostos. Na sarcoidose, inflamação granulomatosa dos vasos, fibrose e compressão por adenopatias; na doença de células falciformes, hemólise, hipoxemia, tromboembolismo e débito alto.
Do vaso ao ventrículo: o cor pulmonale
- A resistência sobe e a pós-carga do ventrículo direito aumenta.
- O ventrículo hipertrofia e, quando deixa de acompanhar, dilata.
- A dilatação afasta os folhetos da tricúspide e gera regurgitação, que agrava a sobrecarga de volume.
- O septo desvia-se para a esquerda e reduz o enchimento do ventrículo esquerdo; cai o débito.
- Instala-se a congestão sistémica: é a falência direita.
- Início insidioso e inespecífico; um atraso de até 2 anos no diagnóstico é frequente.
- Dispneia de esforço e fadiga são os sintomas iniciais. Mais tarde: dor torácica de esforço, pré-síncope e síncope de esforço, edema, distensão abdominal e ascite, perda de apetite.
Exame físico
- Fases iniciais: muitas vezes normal.
- Componente pulmonar do segundo som reforçado (por vezes palpável), terceiro e quarto sons direitos.
- Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide, que aumenta na inspiração; impulso paraesternal esquerdo do ventrículo direito.
- Insuficiência direita: pressão venosa jugular elevada, hepatomegalia, edema dos membros inferiores, ascite.
- Procurar sinais da causa: hipocratismo digital (doença pulmonar crónica, cardiopatia congénita cianótica), esclerodactilia e telangiectasias (esclerose sistémica), fervores e sinais de insuficiência cardíaca esquerda (grupo 2), estigmas de doença hepática crónica.
Classe funcional (OMS)
| classe | limitação |
|---|---|
| I | sem limitação |
| II | sintomas com a atividade habitual |
| III | sintomas com atividade inferior à habitual |
| IV | sintomas com qualquer atividade ou em repouso; sinais de insuficiência direita |
Primeiros exames
- Eletrocardiograma: desvio direito do eixo, hipertrofia do ventrículo direito com alterações da repolarização em V1 a V3, bloqueio de ramo direito, aurícula direita dilatada. Normal não exclui.
- Radiografia do tórax: artérias pulmonares centrais dilatadas com periferia pobre em vasos, perda do espaço retroesternal por dilatação do ventrículo direito; mostra também a doença pulmonar ou a congestão.
- Peptídeos natriuréticos (BNP, NT-proBNP): refletem a função do ventrículo direito e servem para o risco e o seguimento.
Ecocardiograma: probabilidade de hipertensão pulmonar
É o exame de rastreio. Estima a pressão sistólica pela velocidade máxima da regurgitação tricúspide e soma sinais indiretos de três categorias.
| velocidade da regurgitação tricúspide | outros sinais ecocardiográficos | probabilidade |
|---|---|---|
| 2,8 m/s ou menos, ou não mensurável | nenhum ou de uma só categoria | baixa |
| 2,8 m/s ou menos, ou não mensurável | de duas ou mais categorias | intermédia |
| 2,9 a 3,4 m/s | nenhum ou de uma só categoria | intermédia |
| 2,9 a 3,4 m/s | de duas ou mais categorias | alta |
| acima de 3,4 m/s | não são precisos | alta |
- Ventrículos: razão entre os diâmetros basais direito e esquerdo acima de 1; septo interventricular aplanado.
- Artéria pulmonar: tempo de aceleração na câmara de saída do ventrículo direito abaixo de 105 ms ou entalhe mesossistólico; velocidade da regurgitação pulmonar protodiastólica acima de 2,2 m/s; diâmetro da artéria pulmonar acima de 25 mm ou maior do que a raiz da aorta.
- Veia cava inferior e aurícula direita: veia cava acima de 21 mm com colapso inspiratório reduzido; área da aurícula direita acima de 18 cm².
- O ecocardiograma também mostra a causa: disfunção ou valvulopatia esquerda, aurícula esquerda dilatada, shunt.
Procurar a causa
- Coração esquerdo e pulmão primeiro, porque são as causas mais frequentes: ecocardiograma, provas funcionais respiratórias com capacidade de difusão, gasometria arterial, tomografia computorizada (TC) de alta resolução, oximetria noturna ou estudo do sono.
- Cintigrafia de ventilação e perfusão em toda a hipertensão pulmonar por esclarecer, para não falhar a HPTEC.
- Análises: serologia do VIH, função hepática e serologias das hepatites, autoanticorpos (antinucleares, anti-Scl-70, fator reumatoide), hemograma e função tiroideia.
- Ecografia abdominal quando se suspeita de hipertensão portal.
- Na hipertensão arterial pulmonar, as provas respiratórias mostram tipicamente capacidade de difusão reduzida de forma isolada, com espirometria normal.
- Capacidade de difusão muito baixa, hipoxemia grave e, na TC, nódulos centrolobulares em vidro despolido, espessamento dos septos e adenopatias sugerem doença veno-oclusiva pulmonar, rara e com risco de edema pulmonar com os vasodilatadores.
Cateterismo cardíaco direito
- Confirma o diagnóstico, define o fenótipo (pressão média, pressão de encravamento, débito, resistência) e mede a saturação em vários níveis para excluir shunt.
- Faz-se em centro de referência quando se considera hipertensão arterial pulmonar ou HPTEC, e antes de qualquer fármaco específico.
- Nos grupos 2 e 3 não é obrigatório: faz-se quando a resposta muda a conduta (suspeita de componente pré-capilar grave, avaliação para transplante ou cirurgia valvular).
Diagnóstico diferencial da dispneia com ventrículo direito dilatado
- Embolia pulmonar aguda (quadro agudo, ventrículo sem hipertrofia).
- Comunicação interauricular e outros shunts esquerdo-direitos.
- Miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito, enfarte do ventrículo direito.
- Pericardite constritiva: também dá congestão sistémica com pouca congestão pulmonar, mas no cor pulmonale a doença pulmonar é evidente e a pressão venosa desce na inspiração (sinal de Kussmaul ausente).
Tratar e controlar a doença de base
- Grupos 2 e 3, que são a maioria: controlar a insuficiência cardíaca, corrigir a valvulopatia a tempo (a hipertensão pulmonar na estenose e na insuficiência mitral é indicação de intervenção), deixar de fumar, tratar a DPOC e a apneia do sono.
- Oxigenoterapia de longa duração na hipoxemia crónica em repouso: pressão parcial de oxigénio de 55 mmHg ou menos (saturação de 88% ou menos), ou entre 56 e 59 mmHg (saturação de 89%) quando há hipertensão pulmonar, insuficiência direita ou poliglobulia. O benefício na sobrevida é proporcional às horas diárias de uso, por isso prescreve-se para pelo menos 15 horas por dia; 24 horas não se mostrou melhor do que 15 a 16.
- Cardiopatia congénita com shunt: corrigir antes de a resistência subir, para evitar a síndrome de Eisenmenger.
Depois de uma embolia pulmonar
- Anticoagulação eficaz durante pelo menos 3 meses.
- Dispneia ou limitação ao esforço que persistem ou aparecem 3 a 6 meses depois: ecocardiograma e cintigrafia de ventilação e perfusão para procurar HPTEC. Não se atribui a queixa ao descondicionamento sem esta avaliação.
Hipertensão arterial pulmonar
- Evitar os fármacos e tóxicos associados: anorexígenos (fenfluramina, benfluorex), metanfetaminas, dasatinib.
- Esclerose sistémica: avaliação anual do risco de hipertensão arterial pulmonar (sintomas, capacidade de difusão, peptídeos natriuréticos, ecocardiograma).
- Candidatos a transplante hepático: ecocardiograma para rastrear hipertensão portopulmonar.
- Formas hereditárias: aconselhamento genético e, nos familiares portadores, vigilância.
O tratamento segue o grupo. O erro mais grave é dar fármacos da hipertensão arterial pulmonar a quem tem doença do coração esquerdo ou do pulmão.
| grupo | tratamento |
|---|---|
| 1 | terapêutica específica guiada pela estratificação de risco, em centro de referência |
| 2 | tratar a insuficiência cardíaca e a valvulopatia; os fármacos da hipertensão arterial pulmonar não se recomendam |
| 3 | tratar a doença pulmonar, oxigénio na hipoxemia, reabilitação; nos casos graves, decisão individual em centro; treprostinil inalado em doentes selecionados com doença intersticial |
| 4 | anticoagulação para toda a vida; endarterectomia pulmonar, angioplastia por balão, riociguat |
| 5 | tratar a doença associada |
Medidas gerais (grupo 1, e em boa parte comuns)
- Diurético na retenção de líquidos e na insuficiência direita, com cuidado para não baixar demasiado a pré-carga.
- Oxigénio quando a pressão parcial de oxigénio é persistentemente inferior a 60 mmHg (8 kPa).
- Exercício supervisionado e reabilitação no doente estável e medicado.
- Vacinação contra a gripe, o pneumococo e a COVID-19.
- Corrigir a ferropenia.
- Gravidez desaconselhada na hipertensão arterial pulmonar, pela mortalidade materna elevada; contraceção eficaz e aconselhamento desde o diagnóstico.
- A anticoagulação por rotina não se recomenda na hipertensão arterial pulmonar; decide-se caso a caso.
- Os fármacos da insuficiência cardíaca esquerda (inibidores da enzima de conversão, antagonistas dos recetores da angiotensina, sacubitril-valsartan, inibidores do cotransportador sódio-glicose 2, bloqueadores beta, ivabradina) não se recomendam na hipertensão arterial pulmonar sem outra indicação.
Complicações
- Insuficiência cardíaca direita: a principal causa de morte na hipertensão arterial pulmonar. A descompensação aguda trata-se em unidade diferenciada: tratar o fator precipitante (infeção, arritmia, abandono da terapêutica), otimizar a volemia, e suporte inotrópico ou vasopressor quando há baixo débito.
- Arritmias auriculares (flutter, fibrilhação): mal toleradas, porque o ventrículo direito rígido depende da contração auricular; procura-se restaurar o ritmo sinusal.
- Descompensação precipitada por infeção, anemia, cirurgia, anestesia, gravidez e parto.
- Na fase terminal: insuficiência renal, ativação neuro-hormonal e perda de massa muscular.
Prognóstico
- Sem tratamento, a hipertensão arterial pulmonar idiopática tinha sobrevida mediana de cerca de 3 anos.
- O prognóstico depende sobretudo da função do ventrículo direito, mais do que do valor da pressão pulmonar.
- Nos grupos 2 e 3, mesmo uma hipertensão pulmonar ligeira associa-se a pior sobrevida.
- Marcadores de alto risco: sinais de insuficiência direita, síncope repetida, classe funcional IV, distância na prova de marcha de 6 minutos abaixo de 165 m, peptídeos natriuréticos muito elevados, derrame pericárdico.
- Hipertensão pulmonar pré-capilar (pressão média acima de 20 mmHg, encravamento de 15 mmHg ou menos, resistência acima de 2 UW) sem doença pulmonar, tromboembólica ou outra que a explique.
- Rara; a forma idiopática é 2 a 3 vezes mais frequente na mulher. Os registos antigos mostravam doentes na quarta década; hoje a idade média ao diagnóstico é mais alta.
| subtipo | pontos-chave |
|---|---|
| Idiopática | diagnóstico de exclusão; distingue-se entre respondedores e não respondedores ao teste de vasorreatividade |
| Hereditária | mutações do BMPR2 em cerca de três quartos das formas familiares e em cerca de 20% das aparentemente idiopáticas; outros genes da mesma via (ALK1, endoglina) |
| Fármacos e tóxicos | anorexígenos (fenfluramina, benfluorex), metanfetaminas, dasatinib |
| Doenças do tecido conjuntivo | sobretudo a esclerose sistémica, na forma cutânea limitada |
| Infeção por VIH | cerca de 0,5% dos infetados; sem relação com o estádio da infeção |
| Hipertensão portal | hipertensão portopulmonar, independente da causa da doença hepática |
| Cardiopatia congénita | shunts esquerdo-direitos; no extremo, síndrome de Eisenmenger |
| Schistosomíase | uma das causas mais frequentes no mundo |
| Com envolvimento venoso ou capilar | doença veno-oclusiva pulmonar |
| Persistente do recém-nascido | tratada em neonatologia |
Confirmar que é grupo 1
É um diagnóstico de exclusão: exige cateterismo com perfil pré-capilar e a exclusão da doença do coração esquerdo, da doença pulmonar significativa e da HPTEC (cintigrafia normal).
Teste de vasorreatividade
- Faz-se durante o cateterismo, com óxido nítrico inalado ou iloprost inalado, só na hipertensão arterial pulmonar idiopática, hereditária ou associada a fármacos.
- Positivo: descida da pressão média de 10 mmHg ou mais para um valor absoluto de 40 mmHg ou menos, com débito cardíaco mantido ou aumentado.
- É positivo numa minoria (menos de 5% no conjunto da hipertensão arterial pulmonar), que tem bom prognóstico com bloqueadores dos canais de cálcio.
Estratificação de risco
Decide a terapêutica inicial e o seu ajuste. O objetivo é chegar ao risco baixo.
Ao diagnóstico (três estratos; mortalidade estimada a 1 ano)
| variável | baixo (menos de 5%) | intermédio (5 a 20%) | alto (mais de 20%) |
|---|---|---|---|
| Insuficiência direita | ausente | ausente | presente |
| Progressão | não | lenta | rápida |
| Síncope | não | ocasional | repetida |
| Classe funcional | I ou II | III | IV |
| Prova de marcha de 6 minutos | mais de 440 m | 165 a 440 m | menos de 165 m |
| BNP | menos de 50 ng/L | 50 a 800 ng/L | mais de 800 ng/L |
| NT-proBNP | menos de 300 ng/L | 300 a 1100 ng/L | mais de 1100 ng/L |
| Área da aurícula direita | menos de 18 cm² | 18 a 26 cm² | mais de 26 cm² |
| Derrame pericárdico | não | mínimo | moderado ou grande |
Entram também a prova de esforço cardiorrespiratória, a ressonância magnética cardíaca e a hemodinâmica.
No seguimento (quatro estratos, reavaliação a cada 3 a 6 meses)
| variável | baixo | intermédio-baixo | intermédio-alto | alto |
|---|---|---|---|---|
| Classe funcional | I ou II | não usada | III | IV |
| Prova de marcha de 6 minutos | mais de 440 m | 320 a 440 m | 165 a 319 m | menos de 165 m |
| BNP | menos de 50 ng/L | 50 a 199 ng/L | 200 a 800 ng/L | mais de 800 ng/L |
| NT-proBNP | menos de 300 ng/L | 300 a 649 ng/L | 650 a 1100 ng/L | mais de 1100 ng/L |
- Cada variável pontua de 1 a 4 e a média define o estrato. Mortalidade observada a 1 ano: 0 a 3%, 2 a 7%, 9 a 19% e mais de 20%.
Em centro de referência, com as medidas gerais para todos.
As vias e os fármacos
| via | classe | exemplos | notas |
|---|---|---|---|
| Endotelina | antagonistas dos recetores da endotelina | bosentano, ambrisentano, macitentano | teratogénicos; o bosentano é hepatotóxico (vigiar as transaminases) |
| Óxido nítrico | inibidores da fosfodiesterase 5 | sildenafil, tadalafil | cefaleias, rubor, epistaxe |
| Óxido nítrico | estimulador da guanilato ciclase solúvel | riociguat | nunca com inibidor da fosfodiesterase 5 (hipotensão) |
| Prostaciclina | análogos da prostaciclina | epoprostenol (endovenoso contínuo), treprostinil (subcutâneo, endovenoso, inalado), iloprost (inalado) | o epoprostenol foi o primeiro fármaco a reduzir a mortalidade |
| Prostaciclina | agonista do recetor IP | selexipag (oral) | em associação |
| Ativina | inibidor da sinalização da ativina | sotatercept (subcutâneo de 3 em 3 semanas) | aprovado na União Europeia em 2024, em associação; sobe a hemoglobina e baixa as plaquetas |
Estratégia inicial
| situação | tratamento |
|---|---|
| Teste de vasorreatividade positivo | bloqueador dos canais de cálcio em dose alta (nifedipina, diltiazem, amlodipina); reavaliação completa, com cateterismo, cerca de 3 meses depois |
| Risco baixo ou intermédio, sem comorbilidade cardiopulmonar | combinação inicial: antagonista da endotelina e inibidor da fosfodiesterase 5 |
| Risco alto | tripla: juntar um análogo da prostaciclina endovenoso ou subcutâneo; referenciar para transplante |
| Comorbilidade cardiopulmonar (doente mais velho com fatores de risco de insuficiência cardíaca esquerda, doença pulmonar ligeira) | monoterapia inicial (inibidor da fosfodiesterase 5 ou antagonista da endotelina) e decisão individual |
Ajuste no seguimento
- Risco baixo: manter.
- Risco intermédio-baixo: acrescentar selexipag, ou trocar o inibidor da fosfodiesterase 5 por riociguat.
- Risco intermédio-alto ou alto: acrescentar análogo da prostaciclina endovenoso ou subcutâneo e avaliar para transplante pulmonar.
- O sotatercept, dirigido à remodelação vascular e não só ao tónus, acrescenta-se à terapêutica de fundo.
- Doença refratária: transplante pulmonar (bipulmonar); a septostomia auricular é paliativa, em centros experientes.
Gravidez
- Mortalidade materna elevada, sobretudo no pós-parto: a gravidez é desaconselhada e a contraceção eficaz discute-se desde o diagnóstico.
- Os antagonistas dos recetores da endotelina e o riociguat são teratogénicos. A grávida com hipertensão arterial pulmonar é seguida em centro de referência, com planeamento multidisciplinar do parto.
Esclerose sistémica
- Forma mais frequente de hipertensão arterial pulmonar associada a doença do tecido conjuntivo, sobretudo na forma cutânea limitada; na forma difusa, a hipertensão pulmonar surge muitas vezes com doença intersticial (grupo 3).
- Capacidade de difusão baixa desproporcionada aos volumes é sinal de alerta. Prognóstico pior do que o da forma idiopática.
Hipertensão portopulmonar
- Hipertensão arterial pulmonar em doente com hipertensão portal. Distingue-se da síndrome hepatopulmonar, em que há vasodilatação e shunt intrapulmonar, com hipoxemia mas sem hipertensão pulmonar.
- A forma grave agrava muito o risco do transplante hepático; daí o rastreio ecocardiográfico dos candidatos.
Cardiopatia congénita e síndrome de Eisenmenger
- Um shunt esquerdo-direito grande e não corrigido remodela as artérias até a resistência pulmonar ultrapassar a sistémica: o shunt inverte-se, surgem cianose, poliglobulia e hipocratismo.
- Na síndrome instalada o defeito já não se fecha. Flebotomia só perante sintomas de hiperviscosidade, nunca por um valor de hematócrito.
Infeção por VIH
- Uma das formas de pior prognóstico; trata-se a infeção e a hipertensão arterial pulmonar em paralelo, atendendo às interações entre fármacos.
- Hipertensão pulmonar pré-capilar com trombos crónicos, organizados e fibrosos, a obstruir as artérias pulmonares, depois de pelo menos 3 meses de anticoagulação eficaz.
- Complica uma minoria das embolias pulmonares sintomáticas; muitos doentes não têm história conhecida de embolia, o que sugere episódios subclínicos.
- Fatores de risco: embolias repetidas, trombos grandes, sinais de hipertensão pulmonar logo no episódio agudo, síndrome antifosfolipídica e fator VIII elevado, esplenectomia, shunts ventrículo-auriculares, cateteres ou pacemakers infetados, neoplasia, doenças mieloproliferativas.
- Existe também a doença tromboembólica crónica sem hipertensão pulmonar: sintomas e defeitos de perfusão com pressão normal em repouso.
| exame | papel |
|---|---|
| Cintigrafia de ventilação e perfusão | exame de rastreio: defeitos de perfusão segmentares com ventilação normal; normal exclui; mais sensível do que a angio-TC para a doença crónica |
| Angio-TC pulmonar | mostra trombos murados, membranas, estenoses e padrão em mosaico; ajuda a planear, mas normal não exclui |
| Angiografia pulmonar (convencional ou por TC) | define a anatomia e a operabilidade |
| Cateterismo cardíaco direito | confirma o perfil pré-capilar e mede a gravidade |
- Diferencial: embolia aguda recorrente (daí esperar 3 meses de anticoagulação), sarcoma da artéria pulmonar, arterite de Takayasu, estenoses congénitas das artérias pulmonares, mediastinite fibrosante.
- A operabilidade decide-se numa equipa multidisciplinar de um centro de HPTEC, e não pela imagem isolada.
- Anticoagulação terapêutica para toda a vida em todos. Na síndrome antifosfolipídica usa-se varfarina.
- Endarterectomia pulmonar: tratamento de eleição quando as lesões são cirurgicamente acessíveis. Por esternotomia, com circulação extracorporal e paragem circulatória em hipotermia profunda, retira-se o material fibroso das artérias. Muitas vezes curativa; uma parte dos doentes fica com hipertensão pulmonar residual.
- Angioplastia pulmonar por balão: nos tecnicamente inoperáveis e na hipertensão persistente ou recorrente depois da cirurgia, com lesões distais acessíveis; faz-se em várias sessões, em centro experiente.
- Riociguat: o fármaco aprovado para a HPTEC inoperável ou persistente depois da endarterectomia. Pode associar-se à angioplastia ou servir de ponte.
- Medidas gerais como no grupo 1: diurético, oxigénio, exercício, vacinas.
- Grupo 2: hipertensão pulmonar pós-capilar por insuficiência cardíaca (fração de ejeção reduzida ou preservada), valvulopatia mitral ou aórtica. É a forma mais frequente. Mesmo ligeira, associa-se a pior prognóstico da doença de base.
- Grupo 3: hipertensão pulmonar pré-capilar associada a DPOC e enfisema, doença intersticial, fibrose combinada com enfisema, bronquiectasias, fibrose quística, hipoventilação e apneia do sono (esta, isolada, dá hipertensão ligeira), e à altitude. Considera-se grave quando a resistência passa de 5 UW.
- Cor pulmonale crónico: sobrecarga e falência do ventrículo direito por estas doenças; é a expressão clínica do grupo 3 avançado. Tornou-se menos frequente desde a generalização da oxigenoterapia de longa duração.
- Cor pulmonale agudo: falência direita súbita, sobretudo por embolia pulmonar maciça.
- Os sintomas da doença de base dominam e mascaram os da hipertensão pulmonar.
- Suspeitar quando a dispneia ou a dessaturação são desproporcionadas à gravidade da doença pulmonar ou da disfunção esquerda, quando a capacidade de difusão cai muito mais do que os volumes, ou perante sinais de insuficiência direita.
- Cor pulmonale: edema periférico, distensão abdominal, hepatomegalia dolorosa, pressão venosa jugular elevada, componente pulmonar do segundo som reforçado; na DPOC, a hiperinsuflação abafa os sons e dificulta o exame.
- Eletrocardiograma na DPOC: raramente dá o padrão clássico de hipertrofia direita com R alta em V1; no enfisema é mais típico encontrar ondas R pequenas nas precordiais direitas e médias.
Grupo 2
- Otimizar o tratamento da insuficiência cardíaca e corrigir a valvulopatia: é isso que baixa a pressão pulmonar.
- Os fármacos da hipertensão arterial pulmonar não se recomendam: não mostraram benefício e podem precipitar edema pulmonar ao aumentar o fluxo para um coração esquerdo que não o recebe.
- Doentes com componente pré-capilar grave (resistência acima de 5 UW) referenciam-se a centro de hipertensão pulmonar.
Grupo 3 e cor pulmonale
- Tratar a doença pulmonar: broncodilatadores na DPOC, antifibróticos na fibrose pulmonar idiopática, pressão positiva contínua na apneia do sono, ventilação não invasiva na hipoventilação.
- Oxigenoterapia de longa duração nos critérios da hipoxemia crónica: na DPOC é o tratamento que melhora a sobrevida e trava a progressão do cor pulmonale.
- Diurético nos edemas, com prudência: o ventrículo direito sobrecarregado depende da pré-carga.
- Reabilitação respiratória; avaliação para transplante pulmonar nos candidatos.
- Vasodilatadores pulmonares: não têm indicação de rotina. Nos doentes com hipertensão pulmonar grave, decisão individual num centro de hipertensão pulmonar.
- Treprostinil inalado: pode considerar-se em doentes selecionados com hipertensão pulmonar associada a doença intersticial (recomendação das sociedades europeias de cardiologia e de pneumologia, de 2022); melhora a capacidade de esforço, e ao chegar só aos alvéolos ventilados não agrava o desequilíbrio entre ventilação e perfusão. Está aprovado nos Estados Unidos para esta indicação; na União Europeia não tem autorização para ela.
- O ambrisentano e o riociguat não se recomendam na hipertensão pulmonar associada às pneumonias intersticiais idiopáticas.
Referências
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-731.
- Maron BA, Loscalzo J. Pulmonary hypertension. In: Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Jameson JL, editors. Harrison's principles of internal medicine. 21st ed. New York: McGraw-Hill; 2022. p. 2121-9.
- Mullin CJ, Klinger JR. Pulmonary vascular diseases. In: Wing EJ, Schiffman FJ, editors. Cecil essentials of medicine. 10th ed. Philadelphia: Elsevier; 2022. p. 215-20.
- Reilly JJ, Silverman EK, Shapiro SD. Chronic obstructive pulmonary disease. In: Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D, Jameson JL, editors. Harrison's principles of internal medicine. 21st ed. New York: McGraw-Hill; 2022.
- Konstantinides SV, Meyer G, Becattini C, Bueno H, Geersing GJ, Harjola VP, et al. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J. 2020;41(4):543-603.
- European Medicines Agency. Winrevair (sotatercept): EPAR, medicine overview. Amsterdam: EMA; 2024.
- Waxman A, Restrepo-Jaramillo R, Thenappan T, Ravichandran A, Engel P, Bajwa A, et al. Inhaled treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease. N Engl J Med. 2021;384(4):325-34.
17 perguntas sobre Hipertensão pulmonar e cor pulmonale
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