Doenças do pericárdio e miocardite

Mecanismos

Compreender estas doenças exige separar dois planos: porquê o pericárdio ou o miocárdio inflamam (etiologia) e como essa inflamação se traduz em compromisso hemodinâmico (fisiopatologia). A apresentação clínica decorre quase sempre da fisiopatologia, ao passo que o prognóstico e o tratamento dirigido dependem da etiologia.

Etiologias

A lista de causas é extensa, mas na prática ocidental concentra-se num punhado de entidades. O raciocínio clínico ganha em organizar as causas por mecanismo.

Viral e idiopática. É a categoria dominante na pericardite aguda e na miocardite no mundo desenvolvido. Os agentes classicamente implicados incluem enterovírus (Coxsackie B, echovírus), adenovírus, parvovírus B19, herpesvírus humano tipo 6, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, influenza e, mais recentemente, o SARS-CoV-2. O dano resulta tanto do efeito citopático direto do vírus como da resposta imune do hospedeiro, que persiste por vezes para além da clearance viral. A maioria dos casos rotulados de "idiopáticos" é, presumivelmente, viral não documentada, dado que a serologia raramente altera a conduta.

Tuberculosa. Causa major a nível mundial e a primeira a excluir em contextos de alta prevalência, imunossupressão ou infeção VIH. A inflamação granulomatosa do pericárdio produz derrames volumosos, frequentemente hemorrágicos, e é a principal causa de pericardite constritiva nessas regiões. Cursa muitas vezes com sintomas constitucionais (febre, suores, perda ponderal) de instalação subaguda.

Urémica. Surge na doença renal crónica avançada, sobretudo antes do início da diálise ou em diálise inadequada. As toxinas urémicas retidas irritam o pericárdio. Pode dar derrame volumoso e tamponamento. A pericardite associada à diálise é uma variante que ocorre em doentes já em programa, frequentemente por subdiálise.

Neoplásica. Mais por invasão metastática (pulmão, mama, linfoma, melanoma) do que por tumor primário do pericárdio (mesotelioma, raro). O derrame é tipicamente hemorrágico e de grande volume, com risco elevado de tamponamento e tendência à recidiva após drenagem. Em doente oncológico com derrame de novo, é a hipótese a considerar de imediato.

Pós-enfarte e síndrome de Dressler. Distinguem-se dois quadros. A pericardite epistenocárdica ocorre nos primeiros dias após enfarte transmural, por irritação direta do pericárdio sobre a zona necrosada. A síndrome de Dressler surge semanas a meses após o enfarte (ou após cirurgia cardíaca, traumatismo ou intervenção sobre o pericárdio), e tem mecanismo imunomediado: anticorpos anti-miocárdio desencadeiam pericardite, frequentemente com derrame, febre e poliserosite. A mesma fisiopatologia autoimune explica o síndrome pós-pericardiotomia.

Autoimune e conjuntivopatias. Lúpus eritematoso sistémico (a serosite é critério de classificação), artrite reumatoide, esclerose sistémica, síndrome de Sjögren, vasculites e febre mediterrânica familiar. A inflamação pericárdica integra-se aqui num quadro sistémico e a sua presença pode ser pista diagnóstica da doença de base.

Pós-radiação. Em doentes irradiados ao tórax (linfoma de Hodgkin, cancro da mama, pulmão). Pode manifestar-se de forma aguda durante ou logo após a radioterapia, ou tardiamente (anos depois) sob a forma de derrame crónico ou de pericardite constritiva por fibrose progressiva.

Bacteriana (purulenta). Rara mas grave. Resulta de disseminação a partir de foco pulmonar/pleural, bacteriémia ou após cirurgia torácica. Produz piopericárdio, evolui rapidamente para tamponamento e tem mortalidade elevada. Exige drenagem e antibioterapia dirigida.

Fisiopatologia da pericardite aguda

A agressão inicial desencadeia uma resposta inflamatória das folhetas pericárdicas, com hiperémia, infiltrado celular e exsudação de fibrina e líquido. O atrito pericárdico audível corresponde ao roçar das superfícies inflamadas e rugosas. A dor tem características pleuríticas porque o pericárdio parietal partilha inervação sensitiva (nervo frénico) com a pleura adjacente, e agrava com os movimentos respiratórios e o decúbito. O supradesnivelamento difuso do ST reflete a inflamação subepicárdica generalizada, ao contrário do enfarte, em que é territorial e convexo.

Fisiopatologia do tamponamento

O pericárdio normal é pouco distensível a curto prazo. Quando o líquido se acumula com rapidez, a pressão intrapericárdica sobe abruptamente ao longo de uma curva pressão-volume íngreme: pequenos incrementos de volume traduzem-se em grandes subidas de pressão. Quando essa pressão iguala e ultrapassa a pressão de enchimento das câmaras (primeiro as direitas, de parede fina e baixa pressão), o enchimento diastólico fica comprometido. As pressões diastólicas das quatro câmaras tendem a equalizar-se. O volume telediastólico cai, o volume sistólico cai e o débito cardíaco desce, instalando-se choque obstrutivo com taquicardia compensatória.

O pulso paradoxal explica-se pela interdependência ventricular num espaço pericárdico fixo. Na inspiração, o retorno venoso ao ventrículo direito aumenta e este, sem poder expandir-se para fora (saco rígido), desloca o septo para a esquerda, reduzindo o enchimento do ventrículo esquerdo e, com ele, o débito sistémico e a pressão arterial sistólica. A chave conceptual é que a velocidade de acumulação importa mais do que o volume absoluto: um derrame crónico de litros pode ser bem tolerado, ao passo que uma hemorragia aguda de poucas centenas de mL (rotura cardíaca, disseção, complicação de cateterismo) é fatal.

Fisiopatologia da constrição

Aqui não há líquido sob tensão, mas um continente rígido. O pericárdio fibrosado e por vezes calcificado deixa de acompanhar a expansão cardíaca. No início da diástole o enchimento é até rápido e normal, mas é subitamente travado quando o volume atinge o limite imposto pela carapaça. Daí resultam o sinal da raiz quadrada (dip-plateau) no traçado de pressões ventriculares e o knock pericárdico à auscultação. As pressões de enchimento sobem e equalizam-se, gerando congestão sistémica progressiva. Um sinal distintivo é o sinal de Kussmaul (ausência da queda inspiratória normal da pressão venosa jugular, ou mesmo a sua subida).

Fisiopatologia da miocardite

A inflamação atinge diretamente o músculo. Na fase aguda há infiltrado inflamatório (tipicamente linfocitário, ou eosinofílico/de células gigantes nas formas específicas) e necrose dos miócitos, com edema do miocárdio. A consequência funcional imediata é a disfunção contrátil, que pode ir de hipocinésia segmentar discreta a colapso hemodinâmico na forma fulminante. A inflamação do tecido de condução e a instabilidade elétrica das células lesadas geram arritmias (desde extrassistolia a taquicardia ventricular e bloqueios), que respondem por parte da morte súbita em jovens. Quando a agressão e a resposta imune se perpetuam, segue-se remodelação adversa, dilatação das câmaras e fibrose, culminando em miocardiopatia dilatada crónica com insuficiência cardíaca.

Quadro de etiologias

Diagnóstico

O diagnóstico das doenças do pericárdio assenta sobretudo na clínica e em três exames de primeira linha: ECG, ecocardiograma transtorácico e radiografia de tórax. Os marcadores inflamatórios (PCR, VS) e a troponina ajudam a estratificar e a detetar envolvimento miocárdico. A ressonância magnética cardíaca ganhou peso crescente, sobretudo na miocardite e na constrição. A chave para a PNA é reconhecer o padrão de cada entidade e saber distingui-la do enfarte agudo do miocárdio, que é o grande diagnóstico diferencial em vários cenários.

Pericardite aguda

O diagnóstico é clínico e exige 2 de 4 critérios:

1. Dor torácica de características pericárdicas: tipicamente pleurítica e posicional. Agrava em decúbito dorsal e com a inspiração profunda, alivia quando o doente se senta e se inclina para a frente. Pode irradiar para o bordo do trapézio (sinal relativamente específico, por irritação do nervo frénico).
2. Atrito pericárdico: som superficial, áspero, "de couro a roçar", mais audível no bordo esternal esquerdo com o doente inclinado para a frente em apneia expiratória. É intermitente, pelo que ausência num exame não exclui pericardite. Classicamente trifásico (sístole auricular, sístole ventricular, enchimento diastólico precoce).
3. Alterações eletrocardiográficas típicas: supradesnivelamento de ST difuso e côncavo (em várias derivações, não respeitando territórios coronários) acompanhado de infradesnivelamento de PR. A derivação aVR mostra o padrão inverso (infra de ST, supra de PR). A evolução é faseada (supra de ST → normalização → inversão de T → normalização), ao longo de dias a semanas.
4. Derrame pericárdico novo ou em agravamento no ecocardiograma.

A PCR e a VS estão habitualmente elevadas e servem para monitorizar resposta ao tratamento. A troponina pode subir ligeiramente quando há miopericardite associada (envolvimento do miocárdio subepicárdico adjacente); uma subida importante deve fazer pensar nesse envolvimento e motivar avaliação adicional.

Distinção do STEMI. É o ponto mais cobrado. No enfarte com supra de ST, a elevação é localizada (respeita um território coronário), tem convexidade superior ("em lápide"/"em corcunda") e acompanha-se de imagem em espelho (infra recíproco nas derivações opostas). Na pericardite, o supra é difuso, côncavo, sem imagem em espelho (exceto aVR), e o infra de PR é a favor de pericardite. A evolução também ajuda: no enfarte surgem ondas Q e a inversão de T ocorre enquanto o ST ainda está elevado; na pericardite a inversão de T só aparece depois de o ST normalizar.

Derrame pericárdico e tamponamento

O derrame pericárdico isolado pode ser assintomático (achado em ecocardiograma ou radiografia) ou cursar com desconforto torácico, dispneia, disfagia ou soluços por compressão de estruturas vizinhas. A relevância hemodinâmica não depende do volume absoluto mas da velocidade de instalação: um derrame pequeno mas rápido (hemopericárdio por disseção ou rotura) tampona, enquanto um derrame volumoso e lento (neoplásico, urémico) pode ser tolerado.

O tamponamento cardíaco é uma emergência e o seu diagnóstico é clínico e ecocardiográfico, não devendo aguardar confirmação imagiológica perante instabilidade.

• Tríade de Beck: hipotensão, hipofonese das bulhas cardíacas e ingurgitamento jugular. A tríade completa é tardia e nem sempre presente, mas é o achado nuclear a reconhecer.
• Pulso paradoxal: queda da pressão arterial sistólica superior a 10 mmHg durante a inspiração. Reflete a interdependência ventricular exagerada quando o pericárdio está sob tensão (o enchimento direito na inspiração comprime o ventrículo esquerdo através do septo). Mede-se com esfigmomanómetro, registando a pressão em que os sons de Korotkoff surgem só em expiração e depois em todo o ciclo respiratório. Pode faltar em situações como comunicação interauricular, insuficiência aórtica grave ou disfunção ventricular esquerda marcada.
• Taquicardia sinusal, taquipneia e sinais de baixo débito.

O ECG mostra baixa voltagem dos QRS e pode revelar alternância elétrica (variação batimento-a-batimento da amplitude do QRS, pelo coração a oscilar dentro do derrame), achado bastante específico de derrame volumoso com tamponamento. A radiografia de tórax revela cardiomegalia com a silhueta cardíaca "em moringa"/"em garrafa" quando o derrame é crónico e volumoso (mais de 200 mL), tipicamente com campos pulmonares limpos, o que ajuda a distinguir de insuficiência cardíaca congestiva.

O ecocardiograma confirma o derrame, estima o volume e mostra os sinais de compromisso hemodinâmico: colapso diastólico da aurícula direita (sensível e precoce) e colapso diastólico do ventrículo direito (mais específico), variação respiratória exagerada dos fluxos transvalvulares (equivalente ecográfico do pulso paradoxal) e veia cava inferior dilatada sem colapso inspiratório. Define ainda a melhor janela para a pericardiocentese.

Pericardite constritiva

Resulta de um pericárdio espessado, fibrosado e por vezes calcificado que limita o enchimento diastólico dos ventrículos. A apresentação é insidiosa, dominada por sinais de insuficiência cardíaca direita: ingurgitamento jugular, hepatomegalia, ascite e edemas periféricos, com congestão sistémica desproporcionada relativamente aos sintomas pulmonares.

Achados-chave à observação:

• Sinal de Kussmaul: ausência de descida (ou subida paradoxal) da pressão venosa jugular na inspiração. O pericárdio rígido impede a transmissão da pressão negativa intratorácica ao coração direito.
• Knock pericárdico: som protodiastólico precoce, de tonalidade mais alta que um S3, correspondente à paragem abrupta do enchimento ventricular contra o pericárdio rígido.
• Pulso venoso jugular com descidas x e y proeminentes (morfologia em "W" ou "M").

A imagem é decisiva: ecocardiograma, TC e RM documentam pericárdio espessado (geralmente acima de 3-4 mm) e/ou calcificado; a TC é excelente para calcificações e a RM para espessamento e aderências. O Doppler mostra variação respiratória exagerada dos fluxos transvalvulares e septo interventricular com movimento paradoxal ("septal bounce").

O diferencial difícil é com a miocardiopatia restritiva, que partilha o quadro de insuficiência cardíaca direita com volumes preservados. A favor de constrição: pericárdio espessado/calcificado, variação respiratória marcada dos fluxos, velocidade do anel mitral (e') preservada ou aumentada no Doppler tecidular ("annulus paradoxus"). A favor de restrição: paredes espessadas/infiltradas, aurículas muito dilatadas, e' reduzido. O cateterismo das câmaras pode mostrar o "dip-plateau" (raiz quadrada) e a interdependência ventricular na constrição.

Miocardite

A apresentação é muito variável, o que torna o diagnóstico um desafio. Vai desde quadros assintomáticos ou subclínicos (alteração transitória do ECG após um síndrome viral) até insuficiência cardíaca, choque cardiogénico (miocardite fulminante), arritmias ventriculares ou bloqueios, e morte súbita. Um cenário muito típico é a dor torácica tipo enfarte com elevação de marcadores mas coronárias normais na angiografia, frequentemente precedida por pródromo viral (febre, mialgias, sintomas respiratórios ou gastrintestinais) nas semanas anteriores.

Avaliação:

• Troponina elevada, frequentemente com PCR/VS altas. A subida de troponina sem doença coronária obstrutiva num doente jovem com pródromo viral é altamente sugestiva.
• ECG inespecífico mas quase sempre alterado: alterações difusas de ST-T, supra de ST (pode mimetizar pericardite ou enfarte), taquicardia sinusal, extrassístoles, e os bloqueios de condução que devem alertar para formas mais graves (ex.: miocardite de células gigantes, sarcoidose).
• Ecocardiograma: disfunção ventricular global ou segmentar (não confinada a um território coronário), por vezes com derrame pericárdico associado. Útil para excluir outras causas e seguir a função.
• Ressonância magnética cardíaca: exame não invasivo de eleição. Avalia edema, hiperemia e necrose/fibrose através dos critérios de Lake Louise (edema em T2 e realce tardio de gadolínio com distribuição não isquémica, tipicamente subepicárdica ou mesocárdica). Confirma o diagnóstico na maioria dos casos sem necessidade de procedimento invasivo.
• Biópsia endomiocárdica: continua a ser o padrão de ouro (permite o diagnóstico histológico e a identificação de etiologias específicas), mas é invasiva e tem amostragem sujeita a erro, pelo que fica reservada a casos selecionados: insuficiência cardíaca de instalação recente com deterioração rápida, arritmias ventriculares ou bloqueio AV de alto grau, ou suspeita de formas que mudam a conduta (células gigantes, sarcoidose, eosinofílica).
• A coronariografia é frequentemente necessária para excluir síndrome coronário agudo quando a apresentação o mimetiza.

Síntese por entidade

A regra prática para a PNA: perante dor torácica, o padrão difuso e côncavo do ST com infra de PR aponta pericardite; hipotensão com jugulares cheias e pulso paradoxal é tamponamento até prova em contrário e pede ecocardiograma imediato; insuficiência cardíaca direita com pericárdio espessado/calcificado é constrição; e troponina alta com coronárias limpas após pródromo viral é miocardite, a confirmar por ressonância.

Tratamento

A abordagem terapêutica das doenças do pericárdio e da miocardite organiza-se por entidade clínica. Cada quadro tem um esqueleto próprio: a pericardite aguda assenta na dupla anti-inflamatório mais colchicina, o tamponamento é uma emergência de drenagem, a constrição crónica resolve-se na sala de operações e a miocardite vive sobretudo da terapêutica de suporte da insuficiência cardíaca. Em todos eles, identificar e tratar a causa específica (tuberculose, neoplasia, doença autoimune, urémia) altera a estratégia e deve ser procurado em paralelo com o controlo sintomático.

Pericardite aguda

A primeira linha combina dois pilares que atuam em conjunto:

• Anti-inflamatório em dose plena com desmame. Usa-se um AINE (ibuprofeno 600 mg de 8/8 h) ou aspirina em dose anti-inflamatória (750-1000 mg de 8/8 h). A aspirina é a escolha preferencial quando há contexto de doença coronária ou enfarte recente, situação em que se evitam os outros AINE. Mantém-se a dose plena até desaparecimento dos sintomas e normalização da PCR, seguindo-se desmame gradual ao longo de semanas e não suspensão abrupta.
• Colchicina. É a peça central da prevenção de recorrência, não um simples adjuvante. A evidência dos ensaios ICAP (primeiro episódio) e CORP (episódios recorrentes) mostra que acrescentar colchicina ao anti-inflamatório reduz para cerca de metade a taxa de recorrência e acelera a resolução. Dose habitual de 0,5 mg/dia (peso inferior a 70 kg) ou 0,5 mg de 12/12 h (peso igual ou superior a 70 kg), durante 3 meses no primeiro episódio. Sem dose de carga, para minimizar a intolerância digestiva.

A par da farmacologia, impõe-se restrição de esforço físico até resolução dos sintomas e normalização dos marcadores (PCR, ECG, ecocardiograma). No atleta de competição a restrição estende-se por pelo menos 3 meses. O tratamento da causa específica sobrepõe-se a tudo o resto quando há etiologia identificada: tuberculostáticos na pericardite tuberculosa, diálise e ajuste do esquema dialítico na pericardite urémica, terapêutica dirigida na neoplasia subjacente.

Os corticoides ficam reservados para a segunda linha: contraindicação ou intolerância aos AINE e à colchicina, falência destes, ou etiologia que os exija (pericardite autoimune, urémica, doenças sistémicas do tecido conjuntivo). A razão para os relegar é importante: o uso precoce de corticoide associa-se a maior taxa de recorrência. Quando indicados, usam-se em dose baixa a moderada (prednisolona 0,2-0,5 mg/kg/dia) com desmame muito lento, e idealmente mantendo a colchicina por baixo.

Na pericardite recorrente refratária, dependente de corticoide ou que recidiva apesar de colchicina bem cumprida, entraram em cena os inibidores da interleucina-1 (IL-1). A anakinra (antagonista do receptor da IL-1) demonstrou eficácia no ensaio AIRTRIP e o rilonacept (proteína de fusão que sequestra IL-1α e IL-1β) no ensaio RHAPSODY, ambos reduzindo de forma marcada as recorrências e permitindo poupar corticoide. Representam uma mudança de paradigma na pericardite recorrente auto-inflamatória, posicionando-se como opção antes de se ponderar pericardiectomia nestes casos difíceis. A azatioprina e a imunoglobulina endovenosa são alternativas poupadoras de corticoide em centros com experiência.

Tamponamento cardíaco

É uma emergência médica. O compromisso do enchimento das câmaras direitas leva a choque obstrutivo e a abordagem é a drenagem do líquido pericárdico.

• Pericardiocentese urgente, de preferência guiada por ecocardiograma, é o tratamento de eleição. Remove-se o líquido que comprime o coração e o efeito hemodinâmico costuma ser imediato.
• Suporte com fluidos endovenosos enquanto se prepara a drenagem, para manter a pré-carga e o débito num coração que não consegue encher. É uma medida de ponte, nunca o tratamento definitivo: nada substitui a evacuação do derrame.
• Evitar ventilação com pressão positiva sempre que possível antes da drenagem, porque agrava o retorno venoso e pode precipitar colapso.

A drenagem cirúrgica (janela pericárdica ou drenagem subxifoideia) reserva-se para casos selecionados: derrame loculado inacessível por punção, hemopericárdio (disseção aórtica, rotura de parede livre, traumatismo), pericardite purulenta que exige lavagem, ou necessidade de biópsia pericárdica. No tamponamento por disseção aórtica ou rotura miocárdica a pericardiocentese isolada pode ser deletéria e a prioridade é a cirurgia.

Pericardite constritiva

A fisiopatologia é a de um pericárdio rígido e fibrosado que impede o enchimento ventricular. O tratamento depende de a constrição ser crónica e estabelecida ou transitória.

• Pericardiectomia (remoção cirúrgica do pericárdio) é o tratamento definitivo da constrição crónica sintomática. É a única intervenção que corrige a restrição mecânica. A mortalidade operatória não é desprezável e os resultados são tanto melhores quanto mais precoce a referenciação, antes de instalada caquexia cardíaca, disfunção hepática ou calcificação extensa.
• Diuréticos (de ansa, com ou sem antagonista da aldosterona) para alívio sintomático da congestão sistémica, úteis no controlo dos sintomas e em quem aguarda cirurgia ou não é candidato a esta. São paliativos: não resolvem a constrição.
• A constrição transitória, de natureza pós-inflamatória (após pericardite aguda viral ou idiopática), pode resolver espontaneamente ou com anti-inflamatório. Justifica um período de terapêutica médica (AINE com ou sem colchicina, eventualmente corticoide) de algumas semanas a meses antes de se considerar cirurgia, evitando uma pericardiectomia desnecessária num processo reversível.

Miocardite

O tratamento é maioritariamente de suporte, dirigido às consequências da inflamação miocárdica.

• Terapêutica da insuficiência cardíaca segundo as respetivas recomendações: IECA ou ARA (ou ARNI), betabloqueante, antagonista dos receptores mineralocorticoides e inibidor SGLT2 (dapagliflozina ou empagliflozina) na disfunção sistólica, titulados conforme tolerado. Diuréticos para a congestão. É o pilar do tratamento na maioria dos doentes.
• Tratamento das arritmias, frequentes e potencialmente fatais nesta fase. Inclui antiarrítmicos quando indicado e monitorização; em arritmias ventriculares sustentadas ou bloqueio AV avançado pode ser necessário desfibrilhador/pacing temporário. O CDI definitivo costuma adiar-se enquanto há possibilidade de recuperação da função.
• Restrição de esforço físico, geralmente por 3 a 6 meses, pelo risco acrescido de morte súbita durante a fase ativa. Recomendação central em atletas.
• Suporte circulatório mecânico (ECMO, dispositivos de assistência ventricular) nas formas fulminantes com choque cardiogénico. É uma ponte que pode salvar a vida: a miocardite fulminante, ultrapassada a fase aguda, tem com frequência boa recuperação da função ventricular.
• Imunossupressão em formas específicas, não na miocardite viral comum. Está indicada na miocardite de células gigantes (corticoide mais ciclosporina, com ou sem outros agentes), na miocardite eosinofílica e na miocardite associada a doença autoimune ou a sarcoidose. Nestes subtipos a imunossupressão muda o prognóstico, pelo que a biópsia endomiocárdica tem peso quando se suspeita deles.
• Evitar AINE na disfunção ventricular: agravam a retenção de sódio e água e há sinais de poderem aumentar o dano e a mortalidade na miocardite com compromisso sistólico. Contrasta com a pericardite, onde os AINE são primeira linha.

Um cenário especial é a miopericardite/perimiocardite, sobreposição de inflamação pericárdica e miocárdica. Trata-se a componente pericárdica (anti-inflamatório mais colchicina, com doses de AINE habitualmente mais baixas) e vigia-se a função ventricular, com a mesma cautela quanto aos AINE se houver disfunção significativa.

Síntese: tratamento de 1.ª linha por entidade