Gravidez múltipla

• Gravidez com dois ou mais fetos. A taxa natural de gemelaridade é de cerca de 1 em 80 gestações.
• Monozigóticos: cerca de 1 em 250 gestações, frequência constante entre populações.
• Dizigóticos: cerca de dois terços dos gémeos espontâneos; a frequência varia com a população e aumenta com a idade materna, a paridade e a história familiar.
• A procriação medicamente assistida e a indução da ovulação explicam o aumento das gestações múltiplas; a fertilização in vitro aumenta também a gemelaridade monozigótica.
• Até um terço das gemelares são monocoriónicas.
• O gémeo evanescente, perda precoce de um dos embriões, ocorre em cerca de 1 em 5 gemelares e é mais frequente depois de procriação medicamente assistida.

Prematuridade

A idade gestacional média ao parto desce 2 a 3 semanas por cada feto a mais: cerca de 35 semanas nos gémeos, 32 nos trigémeos e 30 nos quadrigémeos.

Zigotia

• Dizigóticos: dois oócitos fecundados por dois espermatozoides. Geneticamente distintos, do mesmo sexo ou de sexos diferentes, cada um com a sua placenta: são sempre dicoriónicos e diamnióticos, mesmo quando as placentas parecem fundidas.
• Monozigóticos: divisão de um único zigoto. A corionicidade depende do dia em que a divisão acontece.

• Sexos diferentes são dizigóticos e, portanto, dicoriónicos. A monocoriónica é, por regra, monozigótica; há exceções descritas, mais frequentes depois de procriação medicamente assistida.
• Numa dicoriónica do mesmo sexo não se distingue, na vigilância pré-natal, se os gémeos são dizigóticos ou monozigóticos.

Porque a corionicidade domina

• Na dicoriónica cada feto tem território placentar próprio; os riscos são os da sobredistensão uterina e da sobrecarga materna.
• Na monocoriónica praticamente todas as placentas têm anastomoses vasculares entre as duas circulações. A sua arquitetura decide o risco: um desequilíbrio de fluxo dá a transfusão feto-fetal, anastomoses mínimas dão a sequência anemia-policitemia, a partilha desigual da placenta dá a restrição de crescimento seletiva, e a morte de um gémeo transforma as anastomoses numa via de hemorragia do outro.
• As anomalias congénitas são mais frequentes: 30% mais por feto nos dizigóticos e duas a três vezes mais nos monozigóticos. Há uma anomalia major, em regra só num dos gémeos, em cerca de 1 em 30 dicoriónicas, 1 em 15 monocoriónicas diamnióticas e 1 em 4 monoamnióticas.

• Hoje o diagnóstico é quase sempre ecográfico, na ecografia do primeiro trimestre.
• Suspeita-se clinicamente quando o útero é maior do que a idade gestacional: uma diferença de 4 cm ou mais entre a altura uterina e as semanas de gestação pede ecografia.
• Os sintomas da gravidez são mais intensos: hiperémese mais frequente, anemia por maior necessidade de ferro e folato, e necessidade calórica aumentada.
• Sinais de parto pré-termo a ensinar à grávida: dor abdominal ou lombar, aumento ou alteração do corrimento vaginal e perda de sangue.

Evitar a gravidez múltipla

• Na procriação medicamente assistida, limitar o número de embriões transferidos é a prevenção primária.
• Nas gestações de ordem elevada pode discutir-se a redução embrionária no primeiro trimestre ou no início do segundo, para aumentar a sobrevivência e reduzir a morbilidade dos restantes.

Pré-eclâmpsia

A gravidez múltipla é fator de risco de pré-eclâmpsia, que é cerca de três vezes mais frequente nos gémeos, e as recomendações diferem no peso que lhe dão:

Os outros fatores moderados do NICE são a primeira gravidez, a idade de 40 anos ou mais, o intervalo entre gestações superior a 10 anos, o índice de massa corporal de 35 kg/m² ou mais na primeira consulta e a história familiar de pré-eclâmpsia.

Parto pré-termo

• Não reduzem o parto pré-termo e não se recomendam: repouso no leito, com ou sem internamento, que aumenta o risco de trombose; pessário; tocólise profilática; progesterona em todas as gemelares.
• Com colo de 25 mm ou menos, pode considerar-se progesterona vaginal.
• Com colo de 15 mm ou menos antes das 24 semanas, pode considerar-se cerclage; com o colo já dilatado antes das 24 semanas, sem sintomas, cerclage com antibiótico e tocolítico.
• A fibronectina fetal não se recomenda para prever o parto pré-termo na gemelar.

Nutrição

• Mais ferro, folato e calorias. Ganho de peso recomendado nos gémeos: cerca de 17 a 25 kg com índice de massa corporal normal, 14 a 23 kg com excesso de peso e 11 a 19 kg na obesidade.

Quando fazer nascer

Prolongar a gravidez para lá destas idades aumenta a mortalidade perinatal. Complicações de um ou dos dois fetos antecipam o parto, decidido caso a caso.

Via de parto

• Decide-se pela apresentação do primeiro gémeo. Cerca de 40% chegam ao trabalho de parto com os dois cefálicos.
• Primeiro gémeo cefálico, diamniótica, a partir das 32 semanas: o parto vaginal é opção razoável seja qual for a apresentação do segundo, havendo obstetra com experiência em versão podálica interna e extração pélvica. A cesariana planeada não mostrou benefício.
• Primeiro gémeo pélvico, cerca de 20% dos partos gemelares: em regra cesariana.
• Monoamnióticos, gémeos conjugados e três ou mais fetos: cesariana.

O parto vaginal

• Bloco pronto para cesariana, com obstetrícia, anestesia e neonatologia; ecógrafo na sala; frequência cardíaca de cada feto monitorizada em separado; analgesia epidural, que facilita as manobras.
• Depois do primeiro, se o segundo estiver cefálico o parto decorre em regra sem problemas e, com o segundo bem monitorizado, não há pressa.
• Segundo gémeo não cefálico (cerca de 40% dos partos gemelares): versão cefálica externa guiada por ecografia ou extração pélvica. A cesariana do segundo reserva-se para quando o parto vaginal não pode ser feito com segurança.
• Ter sempre presente o prolapso do cordão e, depois do parto, a atonia do útero sobredistendido.

Fetais e neonatais

• A prematuridade é a principal causa de morbimortalidade: nas gemelares o risco de morte fetal é cerca de 5 vezes e o de morte neonatal cerca de 7 vezes o da gravidez única, sobretudo à custa dela.
• Restrição de crescimento e discordância de peso.
• Poli-hidrâmnio em cerca de 10%, sobretudo nas monocoriónicas.
• Anomalias congénitas e abortamento espontâneo cerca de duas vezes mais frequentes; artéria umbilical única em 3 a 4% dos gémeos, contra 0,5 a 1% na gravidez única.
• Paralisia cerebral em cerca de 7 por 1000 nados-vivos gemelares, contra 1,6 na gravidez única.

Maternas

• Pré-eclâmpsia, cerca de três vezes mais frequente.
• Hiperémese, anemia, diabetes gestacional, descolamento prematuro da placenta, cesariana, hemorragia pós-parto e depressão pós-parto.

• Complicação exclusiva das monocoriónicas: desequilíbrio hemodinâmico entre os gémeos, traduzido por discordância significativa de líquido amniótico.
• Atinge 10 a 15% das monocoriónicas; é muito menos frequente nas monoamnióticas.
• Sem tratamento, leva à morte fetal em até 90% dos casos, e mais de metade dos sobreviventes fica com sequelas.

• Pelas anastomoses arteriovenosas passa um fluxo efetivo de um gémeo para o outro, sem compensação suficiente por anastomoses no sentido contrário.
• Dador: hipovolémico, oligúrico, com oligoâmnio e bexiga pequena ou invisível; fica colado à parede do útero pela membrana; pode ter restrição de crescimento e anemia.
• Recetor: hipervolémico, poliúrico, com poli-hidrâmnio e bexiga distendida; desenvolve hipertensão, policitemia, disfunção cardíaca e, no fim, hidrópsia.

• Na maioria dos casos é um achado da ecografia quinzenal de vigilância.
• O poli-hidrâmnio do recetor pode dar distensão e desconforto abdominal e encurtamento do colo, e soma-se ao risco de parto pré-termo próprio da gemelar.

• A técnica de dicorionização equatorial da placenta reduz a recorrência e a sequência anemia-policitemia depois do laser, à custa de mais descolamento da placenta e parto mais precoce.
• Depois do laser, ecografia semanal nas primeiras 2 semanas e depois quinzenal; o líquido normaliza em cerca de 14 dias. Em cada exame, líquido, Doppler da artéria umbilical, da artéria cerebral média e do ducto venoso, com biometria a cada 2 semanas, e procura de lesões cerebrais, cardíacas e dos membros.
• Parto por consenso às 34 semanas, depois de corticoterapia, se persistirem alterações; mais tarde se tudo normalizou.

• Com laser: sobrevivência dos dois gémeos em 60 a 70% e de pelo menos um em 80 a 90%.
• Recorrência depois do laser em até 14%, por anastomoses que ficaram por coagular; sequência anemia-policitemia em até 13%.
• Lesões cerebrais fetais em 5% depois de laser, 14% depois de amniodrenagem e 21% com conduta expectante; alterações neurológicas major em cerca de 7% das crianças tratadas com laser, com uma mediana de 34 meses de idade.
• Estenose das vias de saída direitas mais frequente, sobretudo nos recetores; a disfunção cardíaca do recetor normaliza em regra num mês.
• Se um gémeo morre depois do laser, imagem cerebral do sobrevivente 4 a 6 semanas depois e avaliação do neurodesenvolvimento aos 2 anos.

• Na sigla inglesa, TAPS (twin anemia-polycythemia sequence): discordância importante de hemoglobina e de reticulócitos entre gémeos monocoriónicos, sem discordância significativa de líquido amniótico.
• Espontânea em até 5% das monocoriónicas diamnióticas; em até 13% depois de laser por transfusão feto-fetal.

• Anastomoses arteriovenosas minúsculas, abaixo de 1 mm, deixam passar sangue devagar e de forma crónica do dador para o recetor.
• O dador fica anémico, com reticulocitose; o recetor, policitémico. A passagem é lenta demais para desequilibrar a volemia e o débito urinário, e por isso o líquido fica igual.
• Depois do laser, são as anastomoses pequenas que ficaram por coagular.

• A evidência é observacional e a conduta individualiza-se pela idade gestacional, gravidade, exequibilidade técnica e escolha dos pais.
• Opções: vigilância, parto antecipado, laser das anastomoses, transfusão intrauterina do dador, ou transfusão do dador combinada com exsanguinotransfusão parcial do recetor.
• A melhor prevenção da forma pós-laser é a técnica de laser que coagula todo o equador da placenta.

• Espetro amplo: da morte dos dois gémeos, na forma grave, a dois recém-nascidos saudáveis que só diferem na hemoglobina.
• No recém-nascido: anemia com necessidade de transfusão no dador e policitemia com possível exsanguinotransfusão parcial no recetor.
• Alteração do neurodesenvolvimento em 9% depois da forma pós-laser e em 26% dos sobreviventes da forma espontânea, mais nos dadores; surdez bilateral em 15% dos dadores da forma espontânea.
• Recomenda-se imagem cerebral no terceiro trimestre, rastreio auditivo neonatal e avaliação do neurodesenvolvimento aos 2 anos.

• Um feto com peso estimado abaixo do percentil 10 e discordância de peso de 25% ou mais. Um limiar de 20% já separa as gravidezes de maior risco.
• Pelo consenso de peritos, basta um feto abaixo do percentil 3. De resto, na monocoriónica exigem-se dois de quatro critérios (peso estimado abaixo do percentil 10, perímetro abdominal abaixo do percentil 10, discordância de 25% ou mais, índice de pulsatilidade da artéria umbilical do mais pequeno acima do percentil 95) e na dicoriónica dois de três (os mesmos sem o perímetro abdominal).
• Se os dois estão abaixo do percentil 10 fala-se de fetos leves para a idade gestacional, e não de restrição seletiva.
• Precoce e tardia separam-se às 32 semanas na dicoriónica e às 24 na monocoriónica.

• Na monocoriónica deve-se sobretudo à partilha desigual da massa placentar e da sua circulação.
• A discordância placentar cresce do tipo I para o tipo III, e no tipo III há quase sempre uma anastomose arterioarterial de mais de 2 mm.
• Procura-se sempre outra causa: ecografia morfológica detalhada, serologias de citomegalovírus, rubéola e toxoplasmose, e amniocentese se houver suspeita de anomalia cromossómica.

• Na monocoriónica, as opções são vigilância com parto antecipado, laser ou redução seletiva do feto restrito. Se o risco de morte do mais pequeno antes da viabilidade for real, discute-se a redução seletiva antes das 26 semanas, para proteger o outro.
• A data do parto decide-se pelo Doppler, pelo perfil biofísico e pela cardiotocografia; pode ser antes de qualquer alteração do ducto venoso, porque o risco de morte fetal é maior.

• Na sigla inglesa, TRAP (twin reversed arterial perfusion): uma massa acárdica é perfundida por um gémeo aparentemente normal, o gémeo bomba.
• Rara: 2,5% das monocoriónicas e cerca de 1 em 15 000 gestações.

• A perfusão faz-se em sentido retrógrado por anastomoses arterioarteriais, em regra numa inserção comum dos cordões.
• O gémeo bomba sustenta as duas circulações: circulação hiperdinâmica e insuficiência cardíaca de alto débito progressiva.

• Interromper o fluxo para a massa acárdica por técnica minimamente invasiva: coagulação ou laqueação do cordão, fotocoagulação das anastomoses, ou técnicas intrafetais como a ablação por radiofrequência e o laser intrafetal.
• Sobrevivência do gémeo bomba de cerca de 80%.
• Pode tratar-se profilaticamente ou só quando surge sobrecarga cardíaca, poli-hidrâmnio ou crescimento da massa; quando é preciso, parece haver vantagem em intervir antes das 16 semanas. Parto pré-termo antes das 32 semanas em cerca de 10%.

• Monoamniótica: os dois fetos no mesmo saco, sem membrana; cerca de 5% das monocoriónicas. Perdas antes das 16 semanas até 50%, sobretudo por anomalias e abortamento; a perda global desceu de cerca de 40% para 10 a 15%.
• Gémeos conjugados: divisão incompleta, cerca de 1 em 100 000 gestações e 1% das monocoriónicas; são sempre monoamnióticos. A forma mais frequente é o toracópago, unido pelo tórax e pelo abdómen, muitas vezes com fígado, coração e intestino partilhados.

Monoamniótica

• Seguimento em centro diferenciado, com corticoterapia pré-natal e cesariana às 32 a 34 semanas: a partir das 32 semanas e 4 dias o risco de morte fetal em curso supera o das complicações neonatais não respiratórias.
• Muitos centros internam a grávida entre as 24 e as 26 semanas e fazem cardiotocografia várias vezes por dia; a vantagem do internamento sobre o ambulatório não está esclarecida (morte fetal de 3% contra 7,4% numa meta-análise, sem diferença significativa numa coorte).
• O parto vaginal não é opção, pelo risco de acidente dos cordões.
• Na redução seletiva, oclusão e secção do cordão, para que o cordão do feto reduzido não estrangule o outro.

Gémeos conjugados

• Aconselhamento multidisciplinar; se a gravidez continuar, cesariana eletiva num centro com cirurgia neonatal, porque o parto vaginal traz risco de distocia e de rotura uterina.

• O entrelaçamento dos cordões existe em praticamente todas as monoamnióticas e, só por si, não aumenta a morbimortalidade; um entalhe na onda da artéria umbilical, sem outros sinais, também não.
• Somam-se a transfusão feto-fetal (6%) e a lesão cerebral (5%), e as anomalias congénitas são mais frequentes.
• Conjugados: dos que continuam a gravidez, só cerca de um quarto sobrevive até à alta, quase sempre com morbilidade.

• Morte intrauterina de um dos fetos, com o outro vivo. As gestações múltiplas, sobretudo as de ordem elevada, têm maior risco de perder um feto longe do termo, e nenhum protocolo de vigilância prevê a maioria destas perdas.
• No primeiro trimestre é o gémeo evanescente, frequente e em regra sem consequências; torna menos fiável o ADN fetal livre e a bioquímica do rastreio.

• Na dicoriónica as circulações são independentes: o risco para o sobrevivente vem sobretudo do parto pré-termo.
• Na monocoriónica as anastomoses ligam as duas circulações. No momento da morte, a resistência do feto morto cai e o sobrevivente perde sangue para ele, com hipotensão grave e hipoperfusão do cérebro e de outros órgãos. O dano dá-se nesse momento, antes de a morte ser diagnosticada.

• Perto do termo, faz-se nascer.
• Longe do termo, a conduta mais adequada é quase sempre continuar a gravidez: o dano neurológico, se existir, já aconteceu, e a cesariana emergente só junta a prematuridade.
• Em conduta conservadora: biometria e Doppler da artéria umbilical e da artéria cerebral média a cada 2 a 4 semanas, e parto às 34 a 36 semanas, depois de corticoterapia.
• Há relatos de transfusão intrauterina do sobrevivente anémico, sem saber se evita a lesão neurológica.
• Se houver evidência forte de lesão neurológica grave, a interrupção tardia da gravidez é uma opção, nos limites da lei.
• Aconselhar os pais sobre o risco de sequelas que podem já ter ocorrido.

• Quanto mais tarde na gravidez ocorre a morte, mais curto é o intervalo até ao parto pré-termo.
• Avaliação do neurodesenvolvimento do sobrevivente aos 2 anos.